股骨頭骨軟骨�。↙egg-Calve-Perthes病）為股骨頭骨骺的缺血性壞死，是全身骨軟骨病中發(fā)病率較高，且病殘也較重的一種骨軟骨病。股骨頭骨骺的骨化中心在1歲以后出現，18～19歲骨化融合，在這年齡階段中均有可能發(fā)病。由于各種原因所致的成人股骨頭缺血性壞死，不包括在本病范疇。

流行病學

本病好發(fā)于3～10歲兒童，男女之比約為6:1，單側發(fā)病較多。

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機制

目前尚不太清楚，多數學者認為慢性損傷是重要因素。外傷使骨骺血管閉塞，從而繼發(fā)缺血壞死。股骨頭骨骺的血供情況，從新生兒到12歲有明顯變化，在4～9歲期間僅有一條外骺動脈供應骨骺，此時血供最差，即使是較輕外傷也可發(fā)生血供障礙。此外，有人發(fā)現本病早期均有關節(jié)囊內壓力增高現象，故推測這種壓力變化是骨骺血運障礙原因之一。但關節(jié)囊內壓力增高與滑膜的炎癥有關，而滑膜炎可為原發(fā)性，也可繼發(fā)于本病，故尚不能肯定其因果關系。

癥狀

1、髖部疼痛，且逐漸加重。少數病人可以患肢膝內上方牽涉痛為首診主訴，此時應注意檢查同側髖關節(jié)。隨疼痛加重而出現跛行，疼痛和跛行的程度與活動度有明顯關系。

2、Thomas征陽性。患髖外展、后伸、內旋受限較重。

并發(fā)癥

本病隨著病變繼續(xù)進展，疼痛變?yōu)槌掷m(xù)性，病兒跛行明顯，骨肌及股部肌肉發(fā)生廢用性萎縮。“4”字試驗陽性，髖屈曲內翻，造成患肢相對變短。隨著扁平髖的形成，肢體的絕對長度亦軟健側偏短。成年后導致早期產生骨關節(jié)炎。

實驗室檢查

診斷要點

患兒多有髖部疼痛進行性加重病史。在病變初期，X線無陽性發(fā)現。隨病程進展股骨頭密度增高，骨骺碎裂、變扁，股骨頸增粗及髖關節(jié)部分性脫位等。結合體格檢查本病不難診斷。

鑒別診斷

1、暫時性滑膜炎

系一種原因不明的非細菌性炎癥，好發(fā)于3～8歲的兒童，臨床表現與Perthes病早期癥狀相似，且5%～10%可發(fā)展為Perthes病。鑒別的關鍵是嚴密跟蹤觀察，定期復查X線片。高度懷疑時可行放射性素檢查，暫時性滑膜炎無陽性表現。

2、髖關節(jié)結核

屬感染性疾病，患者有明顯的全身癥狀，血細胞沉降率增快，Thomas征陽性，X線片顯示骨破壞和關節(jié)間隙變窄。必要時可做關節(jié)穿刺以明確診斷。

3、克汀病

克汀病患者的骨骺變化可以表現為不規(guī)則的鈣化點，但其出現時間以及融合時間均較正常兒童延遲，且由于軟骨內化骨障礙而使骨的長徑變短。此外，患兒尚有智力低下等情況可以區(qū)別。

4、股骨上骨骺滑脫癥

兩者的臨床癥狀相似。但股骨上骨骺滑脫癥的發(fā)病年齡較大，髖關節(jié)內旋及內收活動受限（Drehman征）為其特征。

5、其他

如感染性關節(jié)炎、股骨上端骨髓炎等細菌感染性疾病，以及多見于我國東北地區(qū)的大骨節(jié)病等。

治療

（一）治療

治療目的在于保持一個理想的解剖學和生物力學環(huán)境，預防血供重建期和愈合期中股骨頭的變形。對此治療的原則為：應使股骨頭完全包容在髖臼內；避免髖臼外上緣對股骨頭的局限性壓應力；減輕對股骨頭的壓力；維持髖關節(jié)有良好的活動范圍。具體方法如下：

1、非手術治療

用支架將患髖固定在外展40°、輕度內旋位。白天帶支架用雙拐下床活動，夜間去除支架用三角枕置于兩腿之間，仍維持外展、內旋位。支架使用時間約1～2年，定期攝X線平片了解病變情況，到股骨頭完全重建為止。

2、手術治療

包括骨骺鉆孔術、股骨轉子下內旋、內翻截骨術及骨瓣、肌骨瓣植入術等。針對病變不同時期、不同病情選擇不同的手術方法，均有一定效果。目前上述多種方法多可緩解病情，但難以達到恢復股骨頭正常形態(tài)之目的。

（二）預后

兒童股骨頭骨軟骨病是一種自限性疾病，其自然病程需2～4年，病變愈合后往往遺留不同程度的畸形和關節(jié)功能障礙，最終結果優(yōu)，良，差各占1/3。情形嚴重者，往往在青春期就可發(fā)生骨關節(jié)炎。臨床經驗表明，本病的預后與發(fā)病年齡、性別和病變類型有關，一般說來。發(fā)病年齡越小，則最終結果越好。至于女性患兒的后遺畸形比男性患兒嚴重，其確切的機制尚不得而知。

日常護理

1、合理飲食，控制體重。

2、遵醫(yī)囑進行適當鍛煉。

3、遵醫(yī)囑定期復查。

防治措施

科學鍛煉身體，做好練前準備，不要過度地跑、跳、蹲，循序漸進，避免損傷。