流行病學

纖維肉瘤發(fā)病率僅次于分葉狀腫瘤，約占乳腺肉瘤的7%～10%，絕大多數(shù)發(fā)生在女性，年齡在30～65歲之間，男性中偶見。

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機制

根據(jù)乳腺肉瘤的組織來源及病理學特征，其分類較復雜，各種乳腺肉瘤的病因尚未完全清楚。目前發(fā)現(xiàn)的乳腺肉瘤的高危因素如下。

1、遺傳因素

乳腺肉瘤的發(fā)病可能與先天性遺傳因素有關，如李-佛美尼綜合征、家族性腺瘤性息肉及其變異或Ⅰ型神經纖維瘤的患者發(fā)生肉瘤的風險較大，但這些疾病在臨床上并不常見。

2、環(huán)境因素

乳腺肉瘤相關的環(huán)境暴露因素包括化療（特別是烷基劑）、砷化合物、氯乙烯、除草劑、免疫抑制劑以及人類免疫缺陷病毒（HIV）、人類皰疹病毒Ⅷ型感染。

3、電離放射

電離放射不僅是繼發(fā)性乳腺肉瘤明確的危險因素，而且可能引起原發(fā)性乳腺肉瘤發(fā)病率的增高。近年來，隨著乳腺癌治療方式的進步以及接受保乳手術人數(shù)的增加，有報道認為，在間隔一定年限后，患者的放射部位內可出現(xiàn)纖維組織增生，局部軟組織變厚并呈浸潤性生長，其中有部分病例會繼續(xù)發(fā)展，最后演變?yōu)槔w維肉瘤�？傮w而言，乳腺癌患者接受放療后出現(xiàn)軟組織肉瘤的風險高峰期在放療后10年左右，之后風險雖然降低，但仍然會持續(xù)20～30年。

4、淋巴水腫

接受乳腺癌治療后，手臂和乳房的慢性水腫會增加發(fā)生肉瘤（特別是血管肉瘤）的風險。這種綜合征被稱為Stewart-Treves綜合征，此類女性患者最典型的表現(xiàn)為乳腺和腋窩淋巴結切除后手臂發(fā)生長期大面積水腫，特別是術后接受腋窩照射的患者更為常見。

癥狀

多以無痛性腫塊為首診癥狀，腫物質硬，活動，表面光滑，邊界清楚。腫瘤部位以外上象限多見，但由于腫瘤生長較快，就診時腫瘤往往已占據(jù)乳房的兩個以上象限甚至全乳。多單側發(fā)病，雙側極少，兩側發(fā)病率無明顯差異。腫瘤病程長短不一，可長達數(shù)十年，有的腫瘤則生長迅速，短期內迅速增大，肉瘤就診時多已瘤體較大。邊界相對較清，多無乳頭內陷及皮膚橘皮樣變，但腫瘤巨大時，乳腺皮膚可變的菲薄，緊張發(fā)亮。多有皮膚靜脈顯露，皮溫較高。破潰時呈菜花狀。質地硬韌，有的有彈性感。有的患者腋下有淋巴結腫大。

并發(fā)癥

實驗室檢查

1、組織病理學檢查

腫塊輪廓清楚，有假包膜。切面呈灰白色，有光澤或呈魚肉樣。鏡下見瘤細胞呈梭形，細胞核染色質較多，分布均勻；細胞質少，粉紅色。膠原纖維多與瘤細胞一起排列成人字形或羽毛狀縱橫交錯。嗜銀纖維較多，并圍繞每個細胞。

2、免疫組化檢查

可見纖維肉瘤對VimentinⅠ型膠原呈陽性反應。對平滑肌組織細胞標記或基底膜成分陰性者。

診斷要點

診斷乳腺纖維肉瘤的臨床表現(xiàn)并無特異性，通常表現(xiàn)為單側乳房內較大、無痛的硬質腫塊。影像學檢查可以幫助診斷，但確診需要病理學檢測，檢測方法通常選擇空芯針穿刺活檢。

鑒別診斷

1、乳腺葉狀囊肉瘤

乳腺葉狀囊肉瘤的臨床表現(xiàn)及大體所見均較相似。但組織學中，葉狀囊肉瘤有巨大裂隙使瘤體呈分葉狀，可見有上皮細胞襯于裂隙內壁上。這是與纖維肉瘤最為主要的鑒別點。

2、乳腺癌

乳腺癌可出現(xiàn)乳頭溢液，乳頭回縮。大體形態(tài)見腫塊無包膜，與周圍組織界限不清、切面為灰白色，質硬，呈蟹足狀浸潤生長，多經淋巴管轉移。組織學所見，乳腺癌的瘤細胞呈巢狀。嗜銀染色可見嗜銀纖維圍繞在細胞團周圍。

3、脂肪肉瘤

瘤體內可查見脂肪母細胞，用蘇丹Ⅲ染色可見到細胞質內出現(xiàn)微小的脂肪滴。

治療

（一）治療

手術治療原則：①早期、腫塊較小、未侵及胸大肌筋膜者，可行包括部分正常乳腺組織的腫瘤局部擴大切除術；②腫瘤較大時行包括胸肌筋膜在內的全乳房切除術。③侵犯胸肌筋膜的腫瘤，行全乳房切除與胸大肌切除術；④盡管很少經淋巴轉移，若腋下淋巴結腫大，病理證實有轉移，則行乳腺癌根治術。

纖維肉瘤對放射治療不敏感，僅對少數(shù)患者有一定效果。聯(lián)合化療，如環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、多柔比星（阿霉素）、氟尿嘧啶（5-Fu）等對纖維肉瘤有一定療效。

（二）預后

乳腺纖維肉瘤雖惡性程度低，但手術切除后易局部復發(fā)，再次手術，術后結果良好。甚至有的多次復發(fā)，多次手術，愈后效果仍佳。首次手術切除徹底與否，是術后是否復發(fā)的主要因素。另外，腫瘤巨大、病理分化不良、合并浸潤者預后欠佳。但若能將腫瘤完全切除，輔以化療，預后仍能較好。

日常護理

1、心理護理

心理、社會因素對乳腺疾病的發(fā)生、發(fā)展和預后起著十分重要的作用，不良情緒已成為本病的易患因素。因此保持良好的精神狀態(tài)，避免不良精神刺激，如緊張、憂郁、憤怒、悲傷等心理。

2、用藥護理

按醫(yī)囑用藥、勿自行增減藥量，切勿自行用藥，仔細閱讀藥物說明書，掌握適應癥、禁忌癥和不良反應。

2、飲食護理

飲食營養(yǎng)均衡，少食多餐，避免吃辛辣、和過于油膩的食物，少吃腌制食品，忌煙限酒，多吃新鮮水果蔬菜，促進腸胃蠕動。

4、生活管理

（1）規(guī)律作息，注意休息；醫(yī)生準許的條件下，爭取早期下床活動，避免劇烈運動，勞逸結合。

（2）室內多通風換氣，保持溫度適宜；術后身體抵抗力相對較低，注意氣候變化，及時增減衣物，避免著涼，預防感冒，同時避免其他感染。

（3）避免接觸有毒、放射性物質，避免微生物感染；保持乳頭清潔，清除分泌物，并避免異物阻塞輸乳孔；穿著舒適柔軟的衣物，少穿束胸或緊身衣；遵醫(yī)囑定期換藥，保持術口的清潔和干燥，預防感染。

5、病情監(jiān)測

如有手術傷口感染癥狀如切口處有紅、腫、疼痛、應回院復診。出現(xiàn)乳腺包塊應及時就醫(yī)。

6、復診須知

按醫(yī)囑定期復診、不適隨診。

防治措施

乳腺肉瘤的病因尚不完全清楚，所以還沒有確切能夠預防乳腺肉瘤的方法。定期檢查，做到早發(fā)現(xiàn)、早診斷和早治療至關重要。除此之外，還應注意以下幾點。

1、保持良好的心態(tài)和健康的生活節(jié)奏，改變不良的飲食習慣和嗜好，有規(guī)律的工作生活。

2、少穿束胸或緊身衣，合理使用文胸。型號合適的文胸對乳房健康很重要，最好能選用柔軟、透氣、吸水性強的棉制文胸。平時能不帶文胸時盡量不帶，不要帶文胸睡覺。

3、慎用含雌激素的藥物和保健品，慎用豐胸產品。

4、沐浴時避免長時間用熱水刺激乳房，更不要在熱水中長時間浸泡，水溫以27℃左右為宜。規(guī)律的性生活能促進乳房的血液循環(huán)、增加性激素的分泌，有利于女性乳房的健康。

5、保持適量的運動。運動不僅有助于乳房健美，還能降低乳腺疾病的發(fā)病率。

6、每年進行乳房體檢。一般來說，月經后的1～2周是乳房檢查的最佳時期。平時如果發(fā)現(xiàn)乳房有腫塊、乳房局部皮膚或乳頭凹陷、腋窩淋巴結腫大，一定要及時就診。