顱內(nèi)表皮樣囊腫（intracranialepidermoidcyst）又稱上皮樣瘤、珍珠瘤、真性膽脂瘤。它與中耳膽脂瘤不同，不是由于反復(fù)炎癥所致上皮脫落形成，而系先天異位發(fā)生的。如果異位組織發(fā)生在胚胎早期（即神經(jīng)溝封閉時）則囊腫多位于中線部；如發(fā)生在晚期（第二腦泡形成期），則囊腫多位于側(cè)方。少數(shù)表皮樣囊腫可為外傷造成，如通過實驗性損傷將上皮組織植入顱內(nèi)可形成表皮樣囊腫。

流行病學(xué)

本癥可見于任何年齡，以20～50歲多見，上海華山醫(yī)院1994年的資料此年齡組占81%，高峰年齡在30～40歲。本囊腫較少見，一般統(tǒng)計占顱內(nèi)腫瘤的0.5%～1.8%，華山醫(yī)院資料中占1.32%，在日本可高達(dá)2.2%。

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機(jī)制

表皮樣囊腫的發(fā)病機(jī)制分先天性和獲得性兩種。先天性發(fā)病機(jī)制認(rèn)為，在胚胎發(fā)育3～5周神經(jīng)溝形成神經(jīng)管時，來源于神經(jīng)嵴的外胚層細(xì)胞異位殘留包涵于神經(jīng)管內(nèi)，成為日后發(fā)生表皮樣囊腫的病理來源。少數(shù)表皮樣囊腫為獲得性：Choremis等注意到腰穿后產(chǎn)生表皮樣囊腫，Bloeky和Sehorstein復(fù)習(xí)8例兒童病人資料，大都為治療結(jié)核性腦膜炎行鞘內(nèi)注射后發(fā)病的；Lee等曾經(jīng)報道1例顱底骨折病人，2年后發(fā)生了顱內(nèi)表皮樣囊腫，考慮系骨折后上皮成分進(jìn)入顱內(nèi)所致。表皮樣囊腫的生長是由于復(fù)層鱗狀上皮的脫屑進(jìn)入囊內(nèi)，發(fā)生分解產(chǎn)物的積聚、加之囊壁具有一定的柔韌性和順應(yīng)性，故引起囊腫體積增大，常膨脹伸入周圍腔隙，壓迫正常結(jié)構(gòu)，并可包裹血管和神經(jīng)，甚至可穿入腦實質(zhì)而沿著神經(jīng)纖維束生長。

癥狀

本病病程緩慢，從癥狀開始到確診常達(dá)數(shù)年甚至數(shù)十年。由于囊腫涉及范圍廣，癥狀及體征常很輕微或模糊，且只代表囊腫最集中的部位，故給診斷及定位帶來具體困難�，F(xiàn)將臨床常見的幾種說明如下。

1、橋小腦角表皮樣囊腫

約占半數(shù)以上，占橋小腦角占位病變的4.7%。常發(fā)生于中青年。病變常沿腦池方向伸展，可跨于巖骨嵴上向中、后顱窩生長。臨床表現(xiàn)有兩型：①單純?nèi)�叉神�?jīng)痛型：約占70%，主要表現(xiàn)為三叉神經(jīng)痛（第3支或第2、3支痛）。常有觸發(fā)點，與原發(fā)性三叉神經(jīng)痛極為相似。但疼痛持續(xù)時間較長，仔細(xì)查體有同側(cè)三叉神經(jīng)區(qū)痛覺減退、角膜反射遲鈍等。②橋小腦角腫瘤型：約占30%。首發(fā)癥狀多為患側(cè)面肌抽搐，可有耳鳴、聽力減退、行走不穩(wěn)及頭痛等。約20%有眼底水腫及其他癥狀，即第Ⅴ～Ⅷ對顱神經(jīng)損害，少數(shù)有第Ⅸ～Ⅺ對顱神經(jīng)損害。

2、鞍區(qū)表皮樣囊腫?

約占本癥的7.3%。常位于鞍上，可累及第3腦室、前顱窩，約半數(shù)向鞍旁中顱窩生長，少數(shù)可跨越巖尖伸入橋小腦角處。主要表現(xiàn)為視神經(jīng)受壓后的視力視野障礙（視野缺損多為同向性，與囊腫偏向生長有關(guān)），視神經(jīng)原發(fā)萎縮，多飲、多尿等癥狀。月經(jīng)紊亂多見于晚期女性，少數(shù)有腦積水。

3、大腦半球表皮樣囊腫?

多位于外側(cè)裂部，其他在額葉凸面、鐮旁、顳葉、頂葉、大腦縱裂及胼胝體等處。外側(cè)裂表皮樣囊腫可有癲癇（局限性）、偏癱、錐體束征陽性、精神癥狀，晚期可有顱內(nèi)壓增高征。位于表淺部囊腫可產(chǎn)生局部顱骨吸收變薄或破壞。

4、腦室系統(tǒng)表皮樣囊腫?

多位于側(cè)腦室內(nèi)，早期可無癥狀，隨著囊腫長大可引起顱內(nèi)壓增高，壓迫鄰近組織產(chǎn)生輕偏癱、偏側(cè)感覺障礙、同向偏盲等。少數(shù)腫瘤位于第三、第4腦室。除顱內(nèi)高壓征外，第4腦室者可產(chǎn)生輕微的小腦征，第3腦室者晚期可有嗜睡等。如有繼發(fā)感染或瘤內(nèi)容物溢出可產(chǎn)生腦室炎及腦膜炎，并可反復(fù)發(fā)作。

5、其他部位表皮樣囊腫?

小腦蚓部者易出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高。少數(shù)發(fā)生在腦干旁、四疊體周圍者產(chǎn)生相應(yīng)的局限癥狀。顱骨板隙內(nèi)者以額頂部為多，可侵蝕內(nèi)外板，臨床上有時可摸到腫塊及骨缺損。硬腦膜間表皮樣囊腫少見，常位于后顱窩，可伴有皮膚藏毛竇，手術(shù)容易感染。

并發(fā)癥

實驗室檢查

腦脊液檢查：除壓力可增大外，腦脊液化驗大多正常。約10%病例蛋白量略增高，一般在80ml以下。個別的白細(xì)胞量增多，多在20/mm³以下。

診斷要點

表皮樣囊腫癥狀及體征出現(xiàn)緩慢且輕微，故臨床診斷比較困難，當(dāng)有以下情況時應(yīng)引起注意。

1、中青年患者出現(xiàn)陣發(fā)性三叉神經(jīng)痛

癥狀主要局限于第3支或第2、3支區(qū)，或有一側(cè)面肌痙攣的，應(yīng)考慮為橋小腦角上皮樣囊腫。

2、中青年患者有橋小腦角征候群

病程進(jìn)展緩慢，前庭及內(nèi)耳功能良好，顱片無內(nèi)聽道擴(kuò)大，亦應(yīng)考慮橋小腦角上皮樣囊腫。

3、有進(jìn)行性視力減退、視神經(jīng)萎縮

但顱片示蝶鞍大小正常，應(yīng)考慮為鞍區(qū)上皮樣囊腫。

4、有原因不明的反復(fù)多次的腦膜炎樣發(fā)作者

應(yīng)懷疑顱內(nèi)上皮樣囊腫的存在。但大多難以根據(jù)臨床癥狀定性，需做影像學(xué)檢查核實之。

鑒別診斷

1、聽神經(jīng)瘤、腦膜瘤（橋小腦角區(qū)）

表皮樣囊腫位于橋小腦角者應(yīng)與聽神經(jīng)瘤、腦膜瘤相鑒別，后二者多見于中年人，聽神經(jīng)瘤常以耳聾、耳鳴起病，此處腦膜瘤的聽力障礙較聽神經(jīng)瘤為輕，橋小腦角綜合征及顱內(nèi)壓增高癥狀一般均較本病為重，腦脊液蛋白一般均増高；

2、三叉神經(jīng)鞘瘤、腦膜瘤（中顱窩）

位于中顱窩者需與三叉神經(jīng)鞘瘤及腦膜瘤相鑒別。三叉神經(jīng)鞘瘤顱底像一般均見卵圓孔擴(kuò)大，腦膜瘤則常見顱底骨質(zhì)破壞或増生，位于鞍區(qū)者可根據(jù)臨床特點及影像學(xué)檢查所見與相應(yīng)部位的其他腫瘤（如垂體腺瘤、顱咽管瘤、鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤及鞍區(qū)的脊索瘤等）相鑒別。

治療

本病以手術(shù)切除為原則。要爭取全切除，因為囊腫包膜是生長最活躍的部分。對與周圍組織粘連較輕的囊腫，尤其是第4腦室的囊腫，可望做到全切除。而對囊腫與血管及其他重要結(jié)構(gòu)粘連較重者，許多作者認(rèn)為全切除非明智之舉，沒有冒極大風(fēng)險的必要，可留下部分囊腫壁。但應(yīng)清除囊腫內(nèi)容物并避免溢出，同時保護(hù)好周圍腦組織，用生理鹽水反復(fù)沖洗，防止和減少術(shù)后腦膜炎的發(fā)生。這些患者術(shù)后一般可長期緩解，有生之年不再引起癥狀。顱骨板障中的囊腫生長緩慢，而且小，對持續(xù)生長及有疼痛者應(yīng)予全切除，這些囊腫偶有惡變可能。表皮樣囊腫術(shù)后約有40%因囊腫內(nèi)容物（膽固醇及脂肪酸）溢出可并發(fā)無菌性腦膜炎，在腦室內(nèi)囊腫或囊腫非全切者更為常見。故有主張術(shù)中應(yīng)用含氫化可的松的液體沖洗，術(shù)后3周內(nèi)逐步停用激素，以減輕癥狀。對由腦膜反應(yīng)引起的腦積水，可CT掃描隨訪之。本囊腫的手術(shù)死亡率在20世紀(jì)前半葉高達(dá)70%，近年來隨著現(xiàn)代技術(shù)的進(jìn)步，或許是更愿意作囊腫次全切除，實際手術(shù)死亡率似已不復(fù)存在。如囊腫能大部分切除，一般復(fù)發(fā)較晚，可延至數(shù)年或數(shù)十年。

日常護(hù)理

1、心理護(hù)理

患者可能因疾病產(chǎn)生焦慮、不安等情緒，家屬要多關(guān)注患者，了解患者情緒變化，及時給予安慰和關(guān)心，緩解患者不良情緒。患者還可通過與醫(yī)生進(jìn)行交流或?qū)W習(xí)疾病相關(guān)知識，了解本病是一種良性腫瘤，且可治愈的疾病，樹立治療信心，積極配合治療。

2、飲食護(hù)理

合理膳食，清淡、高熱量、高蛋白、高維生素飲食，維持機(jī)體營養(yǎng)攝入。少食生冷、辛辣刺激性食物，避免胃腸道刺激。

3、生活管理

（1）營造舒適、放松、安全的休息環(huán)境，定期開窗通風(fēng)，保持室內(nèi)適宜的溫、濕度；

（2）保證充足睡眠，勞逸結(jié)合，避免勞累，養(yǎng)成良好生活習(xí)慣；

（3）注意個人衛(wèi)生，勤洗手，勤換洗衣物，保持皮膚清潔，不搔抓皮膚，避免皮膚損傷導(dǎo)致感染；

（4）注意天氣情況，及時添減衣物，避免受涼感冒；

（5）手術(shù)治療患者注意術(shù)后切口保護(hù)，維持切口干燥、清潔，避免感染。

4、病情監(jiān)測

注意囊腫的發(fā)展情況，手術(shù)治療患者患者注意切口情況，若發(fā)生切口感染、化膿等異常表現(xiàn)時，要及時就醫(yī)進(jìn)行相關(guān)治療，防止發(fā)生意外情況。

5、復(fù)診須知

遵循醫(yī)囑，定期復(fù)查，如有不適及時就醫(yī)診治。

防治措施