氣道中心性間質纖維化（airway-centeredinterstitialfibrosis，ACIF）是近年提出的一種彌漫性間質性肺病的新類型，可能是特發(fā)性間質性肺炎家族的新成員。此病病理上以細支氣管中心性纖維化為特征，影像學上則有大氣道周圍纖維化的表現。

流行病學

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機制

ACIF的病因及發(fā)病機制目前不清。

癥狀

主要表現為慢性咳嗽和緩慢進展的呼吸困難，可有咳痰，罕有患者出現胸痛。查體雙肺底可聞及暴裂音，可有杵狀指。

并發(fā)癥

實驗室檢查

1、血氣分析

多有不同程度的低氧血癥。

2、支氣管肺泡灌洗

通過纖維支氣管鏡對支氣管以下肺段或亞肺段水平，反復以無菌生理鹽水灌洗、回收，對其進行一系列檢測和分析，從而獲得下呼吸道病變的性質特點和活動程度，有助于確立診斷。

診斷要點

緩慢起病，以咳嗽、進行性呼吸困難為主要表現，肺功能呈限制性通氣功能障礙，CT上有支氣管壁增厚以及支氣管血管周圍間質增厚，病理上表現為以膜性和呼吸性細支氣管為中心的間質纖維化，無上皮樣肉芽腫，據此可診斷。

鑒別診斷

1、外源性過敏性肺泡炎（EAA）

EAA是由反復吸入各種具有抗原性的有機氣霧顆粒、低分子量化學物質所引起，臨床癥狀的出現與從事某些活在時間上有相關性。EAA的典型CT表現為彌漫分布、邊界不清、密度較淡的、以小葉為中心的微小結節(jié)影，彌漫性磨玻璃影以及氣體陷閉引起的斑片狀密度減低區(qū)，慢性期除上述表現外，還可見不規(guī)則線狀影、牽引性支氣管擴張和蜂窩肺。BALF中淋巴細胞顯著升高，通常占40%以上。病理上EAA可表現為氣道中心性炎癥，但EAA炎癥反應明顯，可見淋巴細胞、漿細胞以細支氣管為中心斑片狀浸潤肺泡壁，常見上皮樣肉芽腫或巨噬細胞。

2、呼吸性細支氣管炎伴間質性肺病（RB-ILD）

RB-ILD常見于嚴重吸煙者（平均在30包年以上），胸部X線表現為彌漫對稱分布的網狀或網狀結節(jié)影伴磨玻璃樣變、支氣管壁增厚，肺容積通常正常。此外，約20%的RBLD患者胸部X線檢查可正常。BALF中巨噬細胞顯著增加。病理上表現為以呼吸性細支氣管和鄰近肺泡為中心的肺泡巨噬細胞聚集伴輕度間質炎癥，巨噬細胞胞質中含棕色或褐色顆粒，細支氣管周圍可有輕度纖維化，并向鄰近肺泡間隔延伸。戒煙或糖皮質激素治療病情可改善。

3、隱源性機化性肺炎（COP）

無明顯病因，呼吸困難常呈亞急性發(fā)作。最常見的X線表現為雙肺斑片狀分布的肺泡浸潤影，可游走。不到20%的患者可以彌漫間質浸潤為主要表現，75%的患者肺容積正常。HRCT上表現為斑片狀分布的氣腔實變影或磨玻璃樣影，50%以上的患者表現為胸膜下或支氣管周圍分布。BALF中淋巴細胞增加（可達40%），嗜酸性粒細胞和中性粒細胞也可增加。病理上的特征性改變?yōu)榉闻莺图氈�氣管管腔內的肉芽組織，由增生的成纖維細胞和肌成纖維細胞組成。

4、閉塞性細支氣管炎（BO）

BO與ACIF也有許多類似之處，如小支氣管和細支氣管壁的增厚，不同程度的上皮下纖維化和平滑肌增生，還可有外膜的纖維化，但BO的主要病理學表現為小支氣管和細支氣管的狹窄和閉塞；早期胸片可正常或僅有輕度的過度充氣，隨著疾病的進展，可出現亞段肺不張、肺容積縮小和（或）纖維化；HRCT上表現為肺段或肺葉分布的密度減低區(qū)，尤以呼氣相明顯；肺功能呈阻塞性通氣功能障礙；BALF中中性粒細胞增加，由此可與ACIF鑒別。

5、肺朗格漢斯細胞組織細胞增多癥（PLCH）

PLCH是一種較罕見的單核-吞噬細胞異常增生性疾病，此病與吸煙密切相關，90%～100%的患者為吸煙者，肺功能可表現為阻塞、限制或混合性通氣功能障礙，VC常降低，但RV正�；蛟黾樱�因此TLC相對正常，RV/TLC增加，70%～100%的患者有彌散功能障礙。影像學上表現為雙側對稱分布的小結節(jié)影，伴薄壁或厚壁囊狀影。病變主要集中在上中肺野。胸腔積液和肺門淋巴結增大非常罕見。BALF中巨噬細胞顯著增加，中性粒細胞和嗜酸性粒細胞也有中度增加，淋巴細胞比值正�；蛳陆�。PLCH的特征性組織學改變?yōu)槿庋磕[性病變，早期集中在終末細支氣管和呼吸性細支氣管周圍，進行性侵犯和破壞細支氣管壁，肉芽腫中心區(qū)含大量朗格漢斯細胞，周圍有淋巴細胞、嗜酸性粒細胞、漿細胞、巨噬細胞浸潤，隨后病變逐漸向鄰近的肺泡間質擴展形成典型的星形灶或環(huán)形結節(jié)灶，鄰近肺泡腔內可見大量巨噬細胞以后病灶內可出現纖維化。免疫組化染色示膜表面CD1a、S-100蛋白陽性。

治療

主要為糖皮質激素、免疫抑制劑治療及對癥處理，不同的病程、不同的患者治療反應不一，而在疾病的早期治療療效較好。

日常護理

1、用藥護理

按醫(yī)囑用藥、勿自行增減藥量，仔細閱讀藥物說明書，掌握適應癥、禁忌癥和不良反應。

2、飲食護理

清淡飲食，禁食辛辣刺激食物，多吃新鮮水果蔬菜。

3、生活管理

日常要養(yǎng)成良好的生活習慣，保持充足的睡眠時間，不熬夜，積極參加體育鍛煉，但要適度，以增強體質，提高身體的抵抗力。

4、復診須知

按醫(yī)囑定期復診、不適隨診。

防治措施