外陰癌大多數(shù)發(fā)生于絕經(jīng)后，平均發(fā)病年齡60歲。外陰癌約占女性惡性腫瘤近0.5%，占女性生殖道原發(fā)性惡性腫瘤3%～5%，絕大多數(shù)為鱗狀細(xì)胞癌，其余有外陰Paget�。ㄍ怅帩裾顦影�）、疣狀鱗狀細(xì)胞癌、外陰腺癌、基底細(xì)胞癌、惡性黑色素瘤等。

流行病學(xué)

外陰鱗狀細(xì)胞癌，即浸潤性鱗狀細(xì)胞癌，是最常見的外陰癌，占外陰惡性腫瘤85%～90%，一般分化較好，多見于絕經(jīng)期及高齡婦女，平均發(fā)病年齡60歲。外陰癌最常發(fā)生部位為大陰唇，占56.2%，其次為陰蒂，占12%，其他部位為小陰唇占7.1%，會陰后聯(lián)合占6.4%，尿道口周圍占1.7%，另有20%為多中心性。

臨床類型和分類

根據(jù)病因不同，外陰鱗狀細(xì)胞癌分兩種：

1、角化鱗狀上皮癌

較常見，常發(fā)生在老年婦女中，癌變部位伴有非腫瘤性異常改變，如苔蘚硬化病，和（或）外陰慢性營養(yǎng)不良。

2、HPV相關(guān)的疣性癌和基底細(xì)胞樣癌

較少見，好發(fā)于年輕婦女，是由VIN?3級發(fā)展而來，在腫瘤組織中易檢出HPV，且HPV檢出率與預(yù)后相關(guān)。

病因與發(fā)病機制

確切病因尚不清楚�？赡芘c下列因素有關(guān)。

1、慢性外陰營養(yǎng)不良

鱗狀上皮不典型增生、慢性外陰營養(yǎng)不良等，發(fā)展為外陰癌的危險為5%～10%，兩者間存在一定相關(guān)性。

2、人乳頭瘤病毒（HPV）感染

感染與外陰癌前病變及外陰癌的相關(guān)性，已有較多研究報道，其中以HPV16、18、33等感染較多見。此外，單純皰疹病毒Ⅱ型（HSVⅡ）和巨細(xì)胞病毒（HCV）等，與外陰癌的發(fā)生可能有關(guān)。

3、外陰部慢性炎癥

如外陰慢性皮炎、慢性潰瘍、外陰痛癢等長期刺激。

4、其他因素

如淋巴肉芽腫、濕疣、梅毒、性衛(wèi)生不良、免疫抑制、吸煙等，亦可能與發(fā)病相關(guān)。肥胖、高血壓、糖尿病、梅毒等常與外陰癌合并存在。

癥狀

1、癥狀

（1）多見于絕經(jīng)后老年婦女，常有外陰前驅(qū)病變病史，如外陰硬化萎縮性苔蘚、外陰增生性營養(yǎng)障礙等。病程一般較長，早期可無癥狀。

（2）外陰瘙癢為最常見癥狀。瘙癢以晚間為重。由于搔抓，局部常有潰瘍，伴外陰疼痛、分泌物增多、局部滲血等。

（3）外陰部結(jié)節(jié)或腫塊。如局部有潰瘍，常伴有外陰疼痛、分泌物增多，有時有出血。

（4）腫瘤侵犯尿道可出現(xiàn)尿頻、尿痛、排尿燒灼感及排尿困難。

2、體征

（1）病灶可發(fā)生于外陰任何部位，但多位于大陰唇，其次是小陰唇、陰蒂及會陰后聯(lián)合。癌灶可單發(fā)、多發(fā)。常與外陰營養(yǎng)不良疾病共存。

（2）早期病灶為局部丘疹、結(jié)節(jié)或小潰瘍。晚期病灶常表現(xiàn)為潰瘍型、菜花樣或乳頭樣腫塊，表面可因破潰和繼發(fā)感染而有血性或膿性分泌物，有觸痛。

（3）癌灶轉(zhuǎn)移至腹股溝淋巴結(jié)，可捫及一側(cè)或雙側(cè)腹股溝增大、質(zhì)硬、固定、無壓痛的淋巴結(jié)。但需注意，增大的淋巴結(jié)并非均為癌轉(zhuǎn)移，未觸及增大淋巴結(jié)也不能除外淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

婦科檢查時應(yīng)注意：外陰腫物部位、大小、質(zhì)地、活動度、與周圍組織的關(guān)系，注意雙側(cè)腹股溝區(qū)是否有腫大的淋巴結(jié)。并應(yīng)仔細(xì)檢查陰道、宮頸、子宮及雙側(cè)附件區(qū)，以排除其他生殖器官惡性腫瘤轉(zhuǎn)移至外陰。

3、分期

現(xiàn)采用國際婦產(chǎn)科聯(lián)盟（FIGO）2009年修訂的分期法，外陰鱗狀細(xì)胞癌分期如下。

（1）Ⅰ期：腫瘤限于外陰，淋巴結(jié)未轉(zhuǎn)移。

①Ⅰa期：腫瘤限于外陰或會陰，≤2cm，間質(zhì)浸潤≤1.0mm。

②Ⅰb期：腫瘤最大徑線≥2cm，或限于外陰或會陰間質(zhì)浸潤＞1.0mm。

（2）Ⅱ期：腫瘤侵犯下任何一部位：下1/3尿道；1/3陰道；肛門，淋巴結(jié)未轉(zhuǎn)移。

（3）Ⅲ期：腫瘤有（或無）侵犯下任何一部位：下1/3尿道；下1/3陰道；肛門，腹股溝-股淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

①Ⅲa期：1個淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移（≥5mm），或1～2個淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移（＜5mm）。

②Ⅲb期：≥2個淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移（≥5mm），或≥3個淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移（＜5mm）。

③Ⅲc期：轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)囊外擴張。

（4）Ⅳ期：腫瘤侵犯其他區(qū)（上2/3尿道；上2/3陰道）或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

①Ⅳa期：腫瘤侵犯任何一部位：上尿道或陰道黏膜膀胱黏膜、直腸黏膜，或固定于骨盆壁；腹股溝-股淋巴結(jié)固定或潰瘍。

②Ⅳb期：任何部位（包括盆腔淋巴結(jié)）的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

并發(fā)癥

1、并發(fā)身體其他部位的原發(fā)癌

有報道指出，有15%～33%的外陰癌患者并發(fā)身體其他部位的原發(fā)癌，其中以宮頸癌最為多見，國內(nèi)報道外陰癌合并宮頸癌者為6.3%～15%。

2、并發(fā)其他疾患

Green曾報道外陰癌患者合并糖尿病及肥胖者比正常人多兩倍，二者關(guān)系尚不清楚。

實驗室檢查

1、病理檢查

有助于獲得準(zhǔn)確的診斷結(jié)果，也是唯一可靠的鑒別方法。原則上，體格檢查發(fā)現(xiàn)任何外陰病變在治療前均應(yīng)行活檢病理確診。依靠在可疑癌組織的非壞死區(qū)域取活檢進(jìn)行病理檢查。在甲苯胺藍(lán)染色、醋酸脫色后的不脫色區(qū)取活檢，一般在局部麻醉下行病灶楔形活檢已足夠，活檢應(yīng)包括病灶周圍的皮膚和其下的間質(zhì)。FIGO指南中建議，活檢時最好不切除整個病灶，否則不利于確定進(jìn)一步切除的范圍。如果病灶直徑≤2cm，并且楔形活檢發(fā)現(xiàn)間質(zhì)浸潤深度≤1mm時，則必須完整切除病灶，做連續(xù)切片以正確評估浸潤深度。

2、細(xì)胞學(xué)檢查

對可疑病灶行涂片細(xì)胞學(xué)檢查，常可見到癌細(xì)胞，由于外陰病灶常合并有感染，其陽性率僅50%左右。

3、細(xì)針穿刺活檢

必要時對臨床可疑淋巴結(jié)或其他可疑轉(zhuǎn)移病灶行細(xì)針穿刺活檢。

4、其他

一些新的腫瘤分子病理標(biāo)志物也不斷被提出。

（1）與外陰腫瘤發(fā)生發(fā)展相關(guān)的因子：p16、p21、p14、p27、細(xì)胞周期素A、細(xì)胞周期素D1、p53、血管內(nèi)皮生長因子（VEGF）、轉(zhuǎn)化生長因子α(TGFα)、HER-2和內(nèi)皮生長因子受體（EGFR）。

（2）與外陰腫瘤患者臨床轉(zhuǎn)歸密切相關(guān)的因子：人乳頭瘤病毒、p16、p21、pl4、p53、VEGF、CD44v3、CD44v6、CD44v4、CD44v9、CD44v10、HER-2、EGFR（原癌基因c-erbB1的表達(dá)產(chǎn)物）、金屬蛋白酶、Caspase3、Bcl-2等。然而由于缺乏大規(guī)模的多變量分析，這些因子與外陰腫瘤發(fā)生、發(fā)展以及預(yù)后的相關(guān)性并未確證，因此在臨床上沒有大規(guī)模應(yīng)用。

診斷要點

外陰鱗狀細(xì)胞癌位于體表，據(jù)病史、癥狀和體征診斷并不困難。但外陰早期病灶常與一些慢性的良性疾病和上皮內(nèi)瘤變同時存在，而且浸潤癌灶可能不明顯。因此，對老年婦女外陰可疑癌灶均需結(jié)合輔助檢查以確診。

鑒別診斷

需與外陰尖銳濕疣、外陰潰瘍、外陰結(jié)核、外陰乳頭狀瘤、外陰慢性營養(yǎng)不良等相鑒別。

治療

（一）治療

手術(shù)治療為主，對癌灶組織分化較差和中晚期病例可輔以放射治療及化學(xué)藥物綜合治療。治療應(yīng)個體化，采用最適合其病情需要的治療方法，在不影響預(yù)后的前提下，盡量縮小手術(shù)范圍，減少手術(shù)創(chuàng)傷和并發(fā)癥；盡量保留外陰生理結(jié)構(gòu)，改善生活質(zhì)量。對于晚期外陰癌患者應(yīng)采用綜合治療的方法，將放療、化療和手術(shù)的優(yōu)勢結(jié)合起來，最大限度減少患者的痛苦；最大限度縮小手術(shù)范圍，減少術(shù)后并發(fā)癥；治療的目的是改善預(yù)后，提高生活質(zhì)量。

1、手術(shù)治療

傳統(tǒng)手術(shù)是外陰廣泛切除及腹股溝淋巴結(jié)清掃術(shù)，部分還附加盆腔淋巴結(jié)清掃術(shù)。創(chuàng)傷大，大多數(shù)傷口不能一期愈合，需要長期換藥或植皮。傷口愈合后瘢痕使外陰嚴(yán)重變形。老年患者耐受性差，易發(fā)生各種并發(fā)癥。近年來，對外陰癌手術(shù)已提出新的改進(jìn)方案，手術(shù)范圍趨于縮小。

2、放射治療

一般不作為外陰癌的首選治療。外陰鱗癌雖對放射線敏感，但外陰正常組織皮膚潮濕，易受摩擦，對放射線耐受性差，易造成放射性皮炎，使外陰癌灶接受劑量難以達(dá)到最佳放射劑量，治療后復(fù)發(fā)率高。除少數(shù)早期、范圍小的病例可行單純放療外，一般僅作為外陰癌的輔助治療。

外陰癌放療指征為：

（1）不能手術(shù)或手術(shù)危險性大，癌灶范圍大不可能切凈或切除困難。

（2）晚期病例先行放療，待癌灶縮小后，行保守性手術(shù)。

（3）復(fù)發(fā)可能性大，如淋巴結(jié)、手術(shù)切端癌細(xì)胞殘留，病灶靠近尿道及直腸近端，既要保留這些部位，又要徹底切除病灶者，可加用放療。放療采用體外放療與組織間插植放療。

3、化學(xué)治療

治療地位尚存在一定爭議。其應(yīng)用主要在：

（1）作為手術(shù)或放療前的新輔助治療，縮小腫瘤以利于后續(xù)的治療。

（2）與放療聯(lián)合應(yīng)用治療無法手術(shù)的老年患者。

（3）作為術(shù)后的補充治療，單獨使用或與放療聯(lián)用。

（4）用于復(fù)發(fā)患者的治療。

但由于外陰癌發(fā)病率低，病例數(shù)少，化療對外陰癌的作用尚缺循證醫(yī)學(xué)的證據(jù)。

常用化療藥物有長春新堿、環(huán)磷酰胺、氟尿嘧啶、博萊霉素、順鉑、乙托泊苷、氮芥、絲裂霉素等。這些藥物可單用，也可聯(lián)合應(yīng)用。

（二）預(yù)后

預(yù)后與患者臨床分期、病變部位、病灶大小、淋巴結(jié)是否轉(zhuǎn)移、治療方法等有關(guān)。其中以淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移因素最為明顯。外陰癌總的5年生存率約75%，Ⅰ期和Ⅱ期可達(dá)90%，Ⅲ～Ⅳ期僅30%～40%；有腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者為50%，盆腔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者僅20%。治療后應(yīng)定期隨訪：術(shù)后第1年內(nèi)每1～2個月1次，第2年每3個月1次，3～5年可每半年1次。

日常護(hù)理

1、術(shù)前

（1）心理護(hù)理

重視患者情緒反應(yīng)，使其積極配合治療。

（2）完善術(shù)前檢查。

（3）術(shù)前訓(xùn)練

①訓(xùn)練臥位使用便器排尿、排便。

②呼吸功能訓(xùn)練，深呼吸及有效咳嗽，以促進(jìn)痰排出，減少肺部井發(fā)癥。

③特殊體位訓(xùn)練，以適應(yīng)手術(shù)體位，如屈膝外展雙下肢，雙下肢呈截石位。

（4）體位改變

指導(dǎo)患者床上翻身，坐起、起床的方法。

（5）術(shù)前準(zhǔn)備

①皮膚護(hù)理：手術(shù)當(dāng)日備皮，范圍上自恥骨聯(lián)合上10cm，下至?xí)�陰部，肛門周圍，股內(nèi)側(cè)上1/3，剝凈手術(shù)部位的汗毛和陰毛，并指導(dǎo)患者術(shù)前做好個人衛(wèi)生，如淋浴，剪指（趾）甲，需植皮者，應(yīng)在充分了解手術(shù)方式的基礎(chǔ)上對植皮部位進(jìn)行剃毛、消毒后用無菌治療巾包裹。

②陰道準(zhǔn)備：會陰沖洗、陰道灌洗上藥。

③消化道準(zhǔn)備：術(shù)前3d開始進(jìn)食無渣半流食，術(shù)前1d流食，22：00禁飲食；清潔灌腸。

④其他：遵醫(yī)囑做抗生素皮試、交叉配血等；入睡困難者手術(shù)前夜遵醫(yī)囑給子鎮(zhèn)靜藥，觀察患者有無異常情況，如發(fā)熱，月經(jīng)來潮等及時通知醫(yī)師。

（6）手術(shù)日晨準(zhǔn)備

測量生命體征，告知患者取下活動義齒，飾品及貴重物品等交予其家屬保管，勿化牧，更衣，備好病歷，術(shù)中用藥及用物，與手術(shù)室人員進(jìn)行核對交接。

2、術(shù)后

（1）術(shù)后體位

外陰根治術(shù)后采取平臥位，雙腿外展屈膝，膝下墊軟枕頭，雙下肢呈截石位，可使靜脈和淋巴回流通暢，同時減低切口張力，以利傷口意合和減輕疼痛。

（2）病情觀察

密切監(jiān)測生命體征至平穩(wěn)，給予鼻導(dǎo)管或面罩吸氧2～4L/min。

（3）傷口護(hù)理

觀察切口疼痛及滲血情況，注意皮膚有無紅、腫、熱、痛等感染征象及皮膚的顏色、溫度、濕度等移植皮瓣的愈合情況。如有滲血、滲液，通知醫(yī)師及時更換敷料，遵醫(yī)囑使用鎮(zhèn)痛藥物。

（4）管路護(hù)理

妥善固定引流管，按時擠壓，保持引流管通暢，更換引流袋時無菌操作，密切觀察引流液的顏色、性狀、量，做好記錄，判斷有無術(shù)后出血、感染。指導(dǎo)患者及其家屬活動時防止脫管，放置警示標(biāo)識。

（5）并發(fā)癥的預(yù)防和護(hù)理

①出血：觀察切口滲血及引流液的顏色、量，若引流液為鮮紅色且引流量增加，及時通知醫(yī)師處理。

②切口感染：觀察體溫變化，保持敷料干燥，遵醫(yī)囑應(yīng)用抗生素。

③泌尿系統(tǒng)感染：留置導(dǎo)尿期間，做好會陰護(hù)理，鼓勵患者多飲水，必要時抬高床頭。

④下肢深靜脈血栓形成：協(xié)助患者進(jìn)行主動和被動功能鍛煉，必要時使用彈性襪，遵醫(yī)囑應(yīng)用抗血栓壓力泵。

（6）心理護(hù)理

護(hù)士應(yīng)給予更多的關(guān)心，耐心傾聽患者主訴，給予講解相關(guān)知識，為患者及其家屬提供相應(yīng)的心理支持。

防治措施

1、休息與遠(yuǎn)動

充分休息和睡眠，鼓勵患者上半身及上肢活動，協(xié)助下肢及足部的被動運動，預(yù)防壓瘡。

2、飲食指導(dǎo)

先進(jìn)無渣流食、半流食，再進(jìn)普食，以高蛋白質(zhì)、高維生素、低脂肪飲食為主，多食粗纖維素飲食、新鮮水果和蔬菜，保持排便通暢。

3、用藥指導(dǎo)

遵醫(yī)囑給予口服阿片酊，以減少糞便形成，術(shù)后第5天給予緩藥，軟化糞便，避免因排便困難而影響手術(shù)傷口愈合。

4、心理指導(dǎo)

做好心理護(hù)理，使患者對疾病有正確的認(rèn)識，樹立戰(zhàn)勝疾病早日康復(fù)的信心。

5、康復(fù)指導(dǎo)

注意外陰部清潔衛(wèi)生，禁止性生活6個月。

6、復(fù)診須知

（1）術(shù)后1個月門診復(fù)查；如切口出現(xiàn)滲液、疼痛，發(fā)熱等身體不適，隨時復(fù)診。

（2）定期復(fù)診：術(shù)后第1年內(nèi)每1～2個月1次，第2年每3個月1次，第3～4年可每6個月1次；第5年及以后每年1次。