原發(fā)性卵巢橫紋肌肉瘤（rhabdomyosarcomaoftheovary）是一種由橫紋肌母細(xì)胞構(gòu)成的惡性腫瘤，十分罕見。出現(xiàn)癥狀時(shí)常由于腫瘤較大而引起，通常生長(zhǎng)較快，可發(fā)現(xiàn)腹部腫物，常伴有血性腹水，轉(zhuǎn)移常見�？煞譃榕咛バ�、葡萄簇型和多行型。

流行病學(xué)

原發(fā)性卵巢橫紋肌肉瘤十分罕見，迄今文獻(xiàn)報(bào)道的病例并不都是純粹的橫紋肌肉瘤，明確診斷的僅12例。年齡25～84歲。由于病例太少，難以說出好發(fā)于哪個(gè)年齡段。但其他部位橫紋肌肉瘤的發(fā)生情況可作為參考，多形型常發(fā)生于老年患者，而胚胎型和葡萄簇型（腺泡型）多發(fā)生于年輕婦女。

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機(jī)制

尚不確定。其組織來源可能來源于卵巢的結(jié)締組織；可能為單向發(fā)展的畸胎瘤；也可能為伴有惡性成分過度生長(zhǎng)的成熟性囊性畸胎瘤的惡性轉(zhuǎn)化；或者為單向發(fā)展的惡性中胚葉混合瘤。

癥狀

出現(xiàn)癥狀時(shí)常由于腫瘤較大而引起，通常生長(zhǎng)較快�？砂l(fā)現(xiàn)腹部腫物，常伴有血性腹水。轉(zhuǎn)移常見。

并發(fā)癥

實(shí)驗(yàn)室檢查

1、腫瘤標(biāo)志物檢查

血CA125、乳酸脫氫酶（LDH）、胎甲球蛋白（AFP）、絨毛膜促性腺激素（HCG）升高，可協(xié)助診斷惡性卵巢腫瘤。

2、細(xì)胞及病理學(xué)檢查

腹水細(xì)胞學(xué)檢查，可查到癌細(xì)胞，能協(xié)助診斷；腹腔鏡或剖腹探查直接觀察腫瘤的性質(zhì)并做活體組織檢查，能確定診斷并作臨床分期。

診斷要點(diǎn)

橫紋是否存在不是診斷所必需的，但構(gòu)成腫瘤的細(xì)胞可分化較好，并顯示出橫紋。已經(jīng)證實(shí)電鏡下見到Z帶或其前體有助于診斷。免疫細(xì)胞化學(xué)證實(shí)，肌紅蛋白和結(jié)蛋白也有助于診斷。腫瘤常受水腫、出血、壞死的影響，在此情況下診斷更困難。因此，徹底檢查和取材對(duì)正確診斷極其重要。胚胎型橫紋肌肉瘤可能并不像人們所相信的那樣少，只不過由于分化差有可能被分入未分化卵巢腫瘤，或被診為其他腫瘤。因此，當(dāng)遇到年輕婦女患者未分化、小圓細(xì)胞卵巢腫瘤時(shí)，應(yīng)考慮是否為胚胎型橫紋肌肉瘤。當(dāng)下這一診斷時(shí)，也應(yīng)除外存在其他腫瘤成分。

鑒別診斷

診斷多形型橫紋肌肉瘤并不十分困難，因?yàn)檩^易找到呈現(xiàn)出橫紋的典型橫紋肌母細(xì)胞。而胚胎型橫紋肌肉瘤的診斷要難得多，因?yàn)榧?xì)胞分化較差，使橫紋肌母細(xì)胞的鑒別十分困難。此外，有必要認(rèn)識(shí)特征性的腺泡或葡萄簇型，這也并不容易。胚胎型橫紋肌肉瘤由處于各種分化階段的橫紋肌母細(xì)胞構(gòu)成，且至少可見部分小圓細(xì)胞聚集，胞漿少，形成窄緣，分化差。因此與分化差的小細(xì)胞癌、惡性淋巴瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤和白血病鑒別困難。在小圓細(xì)胞中，偶爾可見分化較好的細(xì)胞伴有明顯的嗜伊紅胞漿和偏心核。偶爾還可見大的、較典型的橫紋肌母細(xì)胞。

治療

（一）?治療

治療手段一般為手術(shù)輔以化、放療。

（二）預(yù)后

過去認(rèn)為橫紋肌肉瘤的預(yù)后差，而且已報(bào)道病例中的絕大多數(shù)患者在診斷1年內(nèi)死于廣泛轉(zhuǎn)移。Talerman報(bào)道2例胚胎型橫紋肌肉瘤患者，其中1人已有轉(zhuǎn)移，經(jīng)手術(shù)、化療后生存良好。推薦聯(lián)合化療包括放線菌、長(zhǎng)春新堿和環(huán)磷酰胺。此外加甲氨蝶吟，并用四氫葉酸解救和阿霉素，也是有效的。劉國(guó)炳等報(bào)道1例23歲患者左卵巢多形型橫紋肌肉瘤，術(shù)中取活檢，冷凍病理檢查為良性，僅行左附件切除術(shù)，術(shù)后予放療，隨訪4個(gè)月仍無瘤存活。

日常護(hù)理

1、一般護(hù)理

（1）生活護(hù)理：保持病室環(huán)境清潔，注意休息和保暖；保持床鋪的平整、清潔和干燥；鼓勵(lì)臥床病人多做深呼吸、多翻身和有效咳嗽；按摩受壓部位，防治壓瘡。

（2）飲食護(hù)理：鼓勵(lì)病人攝入足夠的營(yíng)養(yǎng)。病人因陰道流血、惡病質(zhì)、化療等原因致食欲不振、貧血、體重下降等，易引起術(shù)后感染和并發(fā)癥。應(yīng)根據(jù)病人的身體狀況，飲食習(xí)慣，協(xié)助病人及家屬制定合適的飲食計(jì)劃，鼓勵(lì)病人攝取高蛋白、高能量、高維生索的清淡、易消化的食物，達(dá)到改善營(yíng)養(yǎng)狀況、糾正貧血、增強(qiáng)組織修復(fù)力和機(jī)體抵抗力。

（3）外陰護(hù)理：每天清洗外陰或坐浴、更換內(nèi)褲，保持外陰的清潔和干燥。建議穿棉織內(nèi)褲，減少化纖衣物對(duì)外陰皮膚的刺激。

（4）活動(dòng)與休息：注意休息，生活有規(guī)律；適當(dāng)參加體育鍛煉，增強(qiáng)機(jī)體抵抗力；適當(dāng)參加社交活動(dòng)或正常的學(xué)習(xí)、工作，逐漸實(shí)現(xiàn)角色功能的轉(zhuǎn)化。

2、心理護(hù)理

（1）鼓勵(lì)病人傾訴內(nèi)心感受，緩解心理壓力，減輕焦慮、恐懼等不良情緒反應(yīng)。

（2）鼓勵(lì)病人及家屬共同參與治療和護(hù)理方案的制定。

（3）向患者及家屬提供疾病治療和護(hù)理信息，使其樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。

還應(yīng)講述疾病的發(fā)生、發(fā)展過程及預(yù)后，消除的病人的恐懼心理。

3、疾病護(hù)理

（1）手術(shù)治療及護(hù)理

惡性腫瘤行卵巢腫瘤根治術(shù)（全子宮及附件切除+大網(wǎng)膜切除+盆腔淋巴清掃術(shù)）；如腫瘤晚期也宜行腫瘤減滅術(shù)，并輔以化療或放療，以提高五年生存率。術(shù)前準(zhǔn)備按婦科腫瘤術(shù)進(jìn)行。如需做子宮切除或卵巢腫瘤根治術(shù)。還須用龍膽紫涂擦陰道穹隆和宮頸；惡性腫瘤術(shù)前應(yīng)學(xué)做功能鍛煉。

（2）化學(xué)治療及護(hù)理

常用的藥物有噻替哌、順鉑、卡鉑、環(huán)磷酰胺、5-氟尿嘧啶等。對(duì)化療病人按化療常規(guī)護(hù)理。如惡性卵巢腫瘤術(shù)后留置化療管，應(yīng)注意妥善固定留置藥管，及時(shí)更換敷料，保持腹部藥管敷料的干燥。

（3）其他治行及護(hù)理

卵巢無性細(xì)胞瘤對(duì)放射治療敏感，其他卵巢惡性腫瘤對(duì)放療不敏感。因此，放射治療僅作術(shù)后輔助治療或姑息治療；近年報(bào)道免疫治療有顯著的抑癌效果，如單克隆特異抗體、轉(zhuǎn)移因子、左旋咪唑、胸腺素及瘤苗療法等。

（4）腹腔積液病人的護(hù)理

準(zhǔn)備腹腔穿刺用物。放腹腔積液時(shí)不能過快，一次不超過1000ml，放腹水后用腹帶包扎腹部，以免腹壓驟降。

4、健康指導(dǎo)

講述原發(fā)性卵巢平滑肌肉瘤的相關(guān)知識(shí)，使病人及家屬對(duì)原發(fā)性卵巢橫紋肌肉瘤有正確的認(rèn)識(shí)。

防治措施