原發(fā)性心臟惡性腫瘤在原發(fā)性心臟腫瘤約占25%，幾乎所有的原發(fā)性心臟惡性腫瘤均為肉瘤，最常見為血管肉瘤，其次為橫紋肌肉瘤，其他有惡性間皮瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤、骨肉瘤等。臨床癥狀可有呼吸困難、氣急、心悸、咯血、乏力、納差、消瘦等。

流行病學(xué)

原發(fā)性心臟惡性腫瘤常無家族趨向，多發(fā)生于30歲以上成人。

臨床類型和分類

1、血管肉瘤

為最常見的原發(fā)性心臟惡性腫瘤，男性發(fā)病率較女性多2～3倍，多發(fā)生在右心，80%起源于右心房。由于腫瘤浸潤性生長(zhǎng)，往往累及鄰近的組織結(jié)構(gòu)。臨床表現(xiàn)為近期發(fā)生快速進(jìn)行性充血性心力衰竭，藥物治療效果不佳。有時(shí)伴有發(fā)熱、胸痛、咯血、不適，多數(shù)病人在確診時(shí)已有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。手術(shù)切除率低，且放療和化療效果差，絕大多數(shù)病人在診斷后1年內(nèi)死亡。

2、橫紋肌肉瘤

為較常見的心臟惡性腫瘤，男、女性發(fā)病率相當(dāng)，可發(fā)生于任何一個(gè)心腔，1/2以上者腫瘤為多中心性，并向心腔內(nèi)侵犯擴(kuò)展，造成心臟瓣膜部分或完全梗阻，同時(shí)破壞瓣膜，也可直接侵犯心包。僅部分病人可行主要的腫瘤腫塊切除并輔于放療和化療，但多數(shù)預(yù)后不良。

3、其他惡性心臟腫瘤

纖維肉瘤和惡性纖維組織細(xì)胞瘤是惡性間質(zhì)腫瘤，約占原發(fā)性心臟惡性腫瘤的10%，年輕女性發(fā)病率較高，通常累及左心房，有時(shí)易與左心房黏液瘤相混淆，鑒別診斷主要依據(jù)有成纖維細(xì)胞，所有治療方法效果均差。惡性間皮瘤主要起源于心臟或心包而不是起源于胸膜。淋巴瘤可伴有獲得性免疫缺陷綜合征，最好的治療方法仍是化療，綜合治療有可能延長(zhǎng)病人的生命。

病因與發(fā)病機(jī)制

腫瘤可起源于心臟各層，但起源于心內(nèi)膜或心包膜者，遠(yuǎn)較心肌為多。但均很快浸潤心臟全層，有的腫瘤向心腔內(nèi)生長(zhǎng)，多數(shù)基底較寬，少數(shù)有蒂，可阻塞三尖瓣口造成血流梗阻征象，或阻塞上腔或上腔靜脈入口，形成腔靜脈阻塞綜合征，有的腫瘤向心腔外生長(zhǎng)，侵犯心外膜，可引起血性心包積液。起源于心肌的腫瘤可同時(shí)向心腔內(nèi)外生長(zhǎng)，易引起心律失常。

癥狀

與良性腫瘤類似，原發(fā)性惡性心臟腫瘤也會(huì)出現(xiàn)血流動(dòng)力學(xué)障礙及栓塞癥狀。除此之外，惡性腫瘤還常出現(xiàn)較為明顯的全身癥狀，以及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移引起的相應(yīng)癥狀和體征。

1、血流動(dòng)力學(xué)障礙

腫塊的大小、位置及生長(zhǎng)方式?jīng)Q定了病人血流動(dòng)力學(xué)障礙的嚴(yán)重程度。體積較大而位置靠近瓣膜、流出道等重要結(jié)構(gòu)的腫塊往往較早出現(xiàn)血流動(dòng)力學(xué)障礙；向心腔內(nèi)浸潤生長(zhǎng)的腫塊即使不十分巨大，也能引起嚴(yán)重的心力衰竭癥狀。左心腫塊常引起類似左側(cè)心力衰竭癥狀，如呼吸困難、氣急、心悸、咯血、乏力等；右心腫瘤則常出現(xiàn)下肢水腫、內(nèi)臟淤血等右側(cè)心力衰竭癥狀。部分病人腫瘤侵及心包時(shí)，大量心包積液會(huì)引起心臟壓塞或暈厥癥狀。

2、栓塞

腫瘤表面附著的血栓脫落是此類病人發(fā)生栓塞癥狀最重要的原因，腫瘤碎片脫落或伴發(fā)感染也可能造成栓塞，但發(fā)生率低于黏液瘤。幾乎所有器官都會(huì)發(fā)生栓塞，引起的相應(yīng)器官的缺血癥狀是部分病人首診的原因，也會(huì)造成某些病人的猝死。

3、全身癥狀

原發(fā)性惡性心臟腫瘤有時(shí)缺乏特異性的癥狀，很多病人因惡性腫瘤引起的非特異性全身癥狀作為首發(fā)癥狀就診。這些癥狀包括乏力、納差、消瘦等。部分病人有頑固性心律失常。

并發(fā)癥

實(shí)驗(yàn)室檢查

診斷要點(diǎn)

部分病人通過X線胸片就能發(fā)現(xiàn)異常，甚至顯示占位性病變。絕大多數(shù)病人是通過心臟超聲檢查診斷的。一旦超聲檢查診斷或懷疑原發(fā)性心臟惡性腫瘤，有必要進(jìn)行胸部CT或MRI增強(qiáng)掃描，觀察其浸潤程度和毗鄰關(guān)系，判斷能否進(jìn)行手術(shù)干預(yù)。最終的組織學(xué)診斷還有賴于活檢或術(shù)后的病理學(xué)檢查。

鑒別診斷

1、限制型心肌病

心臟惡性腫瘤患者出現(xiàn)胸氣短、心力衰竭等癥狀，部分患者有心內(nèi)腫物鈣化的陰影，需要與限制型心肌�。ú糠衷摷膊』颊咝膬�(nèi)膜心肌鈣化）相鑒別。限制型心肌病患者以心臟舒張功能受損為主要表現(xiàn)，超聲心動(dòng)圖檢查可有心內(nèi)膜鈣化，心腔狹小、心尖部閉塞、心內(nèi)膜增厚和心室舒張功能嚴(yán)重受損，但無心腔占位表現(xiàn)；其他影像學(xué)檢查如CT、MRI等，都不會(huì)發(fā)現(xiàn)心臟內(nèi)腫物，可將兩病鑒別開來。

2、縮窄性心包炎

縮窄性心包炎患者同樣可有胸悶氣短、呼吸困難等類似心臟腫瘤的癥狀，部分患者可有急性心包炎的病史，也可有低熱等心臟腫瘤的表現(xiàn)，但發(fā)展到縮窄性心包炎者病史較心臟腫瘤患者更加長(zhǎng)，患者出現(xiàn)肝大、腹水等右側(cè)心力衰竭者較心臟腫瘤患者更加多見。影像學(xué)檢查（超聲心動(dòng)圖、CT、MRI等）兩者鑒別相對(duì)容易，心臟腫瘤患者表現(xiàn)為心腔內(nèi)實(shí)質(zhì)占位，而縮窄性心包炎患者僅表現(xiàn)為心包的增厚、鈣化等，部分患者胸部X線片可有明顯的鈣化表現(xiàn)。

治療

（一）治療

1、右心惡性腫瘤

右心系統(tǒng)惡性腫瘤以血管肉瘤最多見，往往體積較大，表現(xiàn)出典型的浸潤性，并早期發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。腫瘤多見于右心房，向腔內(nèi)或腔外浸潤生長(zhǎng)，但心力衰竭癥狀出現(xiàn)較晚。這一生長(zhǎng)特性使得病人有時(shí)間先進(jìn)行新輔助化療，待腫塊縮小、浸潤減輕后，有機(jī)會(huì)進(jìn)行完整的手術(shù)切除。因此，術(shù)前必要時(shí)可行心導(dǎo)管活檢術(shù)，以明確腫瘤組織學(xué)特點(diǎn)，決定化療方案。

為了盡可能完全切除腫瘤，可能需要切除三尖瓣、右冠狀動(dòng)脈和部分右心室壁，然后重建上述結(jié)構(gòu)，因此病人術(shù)前需接受冠狀動(dòng)脈造影術(shù)，以評(píng)估冠脈情況。為將腫瘤完整切除，術(shù)中從插管建立體外循環(huán)時(shí)就需要制訂周密的計(jì)劃和設(shè)計(jì)。如果腫瘤累及三尖瓣，則需要行三尖瓣置換術(shù)。

全身廣泛轉(zhuǎn)移的病人和在術(shù)前新輔助化療過程中出現(xiàn)新的轉(zhuǎn)移灶的病人一般不考慮手術(shù)治療，除非出現(xiàn)嚴(yán)重癥狀而接受姑息性手術(shù)。僅接受非手術(shù)治療的病人12個(gè)月存活率僅為10%，徹底的手術(shù)切除能夠延長(zhǎng)病人的存活時(shí)間，并保留了進(jìn)一步治療的機(jī)會(huì)。術(shù)后死亡的主要原因是腫瘤遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，因此手術(shù)后再給予新輔助化療能夠進(jìn)一步延長(zhǎng)病人生存時(shí)間。

2、左心惡性腫瘤

左心惡性腫瘤相較于右心惡性腫瘤浸潤程度較輕，轉(zhuǎn)移亦較晩發(fā)生，最常見于左心房，并傾向于向心房壁內(nèi)生長(zhǎng)，這會(huì)造成血流梗阻，很快引起嚴(yán)重的心力衰竭癥狀。因此，病人往往來不及接受新輔助化療。左心惡性腫瘤常被初診為左心房黏液瘤，難以徹底手術(shù)切除，常復(fù)發(fā)而需要再次手術(shù)。

手術(shù)治療是左心惡性腫瘤最有效的治療方法，延誤手術(shù)會(huì)導(dǎo)致流出道梗阻或血栓栓塞并發(fā)癥，從而導(dǎo)致8%的病人在等待手術(shù)過程中死亡。左心腫瘤手術(shù)入路選擇難度較大，可選二尖瓣入路、主動(dòng)脈瓣入路和左心室入路。主動(dòng)脈瓣入路較適用于良性腫瘤，惡性腫瘤體積較大，切除范圍較大，此入路較少使用；左心室切口入路可以提供較好的顯露，但也不是理想的選擇。必要時(shí)可采用心臟自體移植技術(shù)。

3、心臟自體移植技術(shù)

心臟自體移植與標(biāo)準(zhǔn)原位心臟移植有一些不同點(diǎn)。心臟在被切下取出時(shí)，無法像取供體心臟時(shí)那樣，保留較多的邊緣組織以供移植時(shí)裁剪用。因此必須十分小心，避免傷及那些無法重建或置換以及對(duì)心臟功能至關(guān)重要的結(jié)構(gòu)。為了便于取出心臟，插管必須仔細(xì)計(jì)劃和安排。在切除取出心臟時(shí)要格外小心，特別是離斷上、下腔靜脈時(shí)要留足夠的邊緣組織，防止組織回縮后難以重建；在竇管交界上方1cm處離斷升主動(dòng)脈，在近肺動(dòng)脈分叉處離斷主肺動(dòng)脈，最后離斷左心房。心臟取出后置于冰水中。仔細(xì)檢查留在原位的左心房后壁，如有腫塊則廣泛切除，并用牛心包片修補(bǔ)。如腫塊累及肺靜脈口，亦須切除之，并用牛心包片重建。如被腫塊侵犯，左心房前壁包括二尖瓣葉可全部切除，只保留二尖瓣環(huán)，然后行二尖瓣置換并用大片牛心包片重建左心房前壁。此類病人雖然年輕，但考慮到長(zhǎng)期預(yù)后較差，二尖瓣置換建議使用生物瓣，以減少血栓并發(fā)癥的發(fā)生率。心臟重新植回體內(nèi)的過程與標(biāo)準(zhǔn)心臟移植類似，先吻合重建的左心房，然后將右心房與上、下腔靜脈吻合。如果吻合口張力過大，可用補(bǔ)片或人造血管延長(zhǎng)組織邊緣再做吻合。

（二）預(yù)后

原發(fā)性惡性心臟腫瘤手術(shù)及其他輔助治療效果均差，預(yù)后不良。多數(shù)病例在診斷后1年內(nèi)死亡。

日常護(hù)理

1、術(shù)后遵醫(yī)囑定期換藥，保持傷口清潔，防止感染。

2、注意休息，合理飲食，防寒保暖，預(yù)防感冒。

3、遵醫(yī)囑定期復(fù)查，如有不適，隨時(shí)就診。

防治措施