硬脊膜動靜脈瘺（spinalduralarteriovenousfistula，SDAVE）是脊髓血管病變的一種。在硬脊膜動靜脈之間存在微小的瘺口（約140μ），供血動脈為硬脊膜動脈，靜脈反向引流至脊髓。病變位于髓外增厚的硬脊膜內(nèi)，血流速度緩慢。常伴有硬膜外正常的引流靜脈（特別是胸腰段）消失及脊髓靜脈的紊亂。本病為非自限性疾病，好發(fā)于40歲以上男性，臨床表現(xiàn)以圓錐綜合征最常見。

流行病學(xué)

硬脊膜動靜脈痿（SDAVE）是脊髓血管畸形（SPAVM）中常見的一種，占脊髓血管畸形的55%～80%。由Kendal于1977年首次報道，好發(fā)于男性，男女比例為7∶1，86%的患者在40歲以上，而其他脊髓動靜脈畸形常見于40歲以下患者，無性別差異且常伴有蛛網(wǎng)膜下腔出血。

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機制

（一）病因

病因不明，目前多數(shù)認(rèn)為是后天獲得性疾病，與多種因素有關(guān)，如感染、脊髓空洞癥、創(chuàng)傷和手術(shù)等。

（二）發(fā)病機制

動脈血通過瘺口經(jīng)脊髓表面冠狀靜脈叢引流，致使髓內(nèi)正常的動靜脈壓力梯度紊亂，靜脈擴張、壓力增高、脊髓充血、毛細(xì)血管瘀滯，最終導(dǎo)致小動脈缺血，脊髓間質(zhì)水腫、缺血壞死。

癥狀

1、男性多發(fā)，男∶女約7∶1，年齡多在40歲以上。

2、該病散在發(fā)病，起病隱襲，病程較長，最初癥狀不典型。引流靜脈淤血所引起的慢性進(jìn)行性神經(jīng)功能缺失常與擴張的引流靜脈引起的幾所受壓平面的表現(xiàn)不一致。

3、病變多出位于胸腰段水平以下（一般在胸10以下），頸段少見。一般在6個月至兩年出現(xiàn)進(jìn)行性自下而上神經(jīng)功能障礙，初為單一感覺、運動障礙或括約肌功能障礙，如雙下肢不對稱燒灼感或蟻走感、間歇性破行等，至就診時最常見癥狀是排尿、排便異常，2～4年內(nèi)可能截癱�？梢蜻\動、某種特定體位等導(dǎo)致靜脈壓力升高，引起癥狀加重。

4、體征

通常出現(xiàn)體征是下肢的上和（或）下運動神經(jīng)元損害，最常出現(xiàn)的是脊髓后索及脊髓丘腦束受損所致的感覺異常、感覺減退。部分患者出現(xiàn)不同程度的下肢肌力下降。肌肉萎縮少見。而蛛網(wǎng)膜下腔出血在本病中罕見。

并發(fā)癥

實驗室檢查

腦脊液檢查：腦脊液蛋白增高，達(dá)600～1500mg/L，細(xì)胞數(shù)正常。

診斷要點

臨床癥狀不典型，早期診斷困難，影像學(xué)檢查是主要診斷方法。

鑒別診斷

主要與硬膜內(nèi)動靜脈畸形相鑒別。硬脊膜動靜脈瘺主要發(fā)生在男性，呈緩慢發(fā)作，不伴有蛛網(wǎng)膜下腔出血，脊柱區(qū)血管不伴有雜音，不累及上肢功能，活動后癥狀加重。硬膜內(nèi)動靜脈畸形發(fā)作沒有性別差異，呈急性發(fā)作，可能會伴有蛛網(wǎng)膜下腔出血，脊柱區(qū)血管伴有雜音，上肢功能，活動后癥狀加重。

治療

（一）治療

本病治療效果滿意，應(yīng)持積極態(tài)度，否則，任其自然發(fā)展注定要導(dǎo)致完全癱瘓。由于栓塞簡單易行，且可在造影診斷的同時進(jìn)行，應(yīng)作為首選方法。只有當(dāng)ASA與AVF微供血動脈在同一水平時或栓塞失敗后，才行手術(shù)夾閉。以往由于對本疾病認(rèn)識不清，誤將脊髓表面曲折蜿蜒的靜脈認(rèn)為是血管畸形，施行廣泛的椎板切除及脊髓表面靜脈切除術(shù)，結(jié)果并不理想。正確的手術(shù)方法是夾閉瘺口的起始端或再將含有瘺口的大塊硬膜切除即可，保留尚有正常功能的擴張靜脈。

若定位準(zhǔn)確，椎板切除的范圍只是瘺口部位的半側(cè)椎板，由于瘺口位于椎間孔內(nèi)，手術(shù)應(yīng)將椎間孔廣泛打開以獲充分暴露神經(jīng)根及引流靜脈穿硬脊膜處，硬脊膜應(yīng)向椎間孔外切開至神經(jīng)根袖套，辨認(rèn)清楚引流靜脈。在穿硬脊膜處與擴張的冠狀靜脈叢之間燒灼切斷，再將硬膜處的瘺口燒灼。但徹底清除瘺口并非易事。有時根髓動脈與脊膜供血動脈發(fā)自同一肋間動脈時，兩者之間十分靠近，燒灼瘺口時極易損傷根髓動脈。此時，只能僅處理引流靜脈穿硬脊膜處，大部分病人可獲椎管內(nèi)靜脈壓降低，術(shù)中見引流靜脈變紫，若無變色，則可能存在別的瘺口，應(yīng)仔細(xì)對照影片查找。

栓塞方法則需做選擇性插管。栓塞物質(zhì)應(yīng)使用液體膠。在肋間或腰動脈造影時，應(yīng)避開確認(rèn)沒有與脊髓前動脈同干發(fā)出時方能注射液體膠。根據(jù)循環(huán)時間調(diào)制比例，栓塞要求恰好閉塞在瘺口處和靜脈起始端，否則，附近其他動脈會很快與瘺口相吻合。數(shù)日后應(yīng)再做選擇復(fù)查，以確認(rèn)有無再通。如果栓塞不確實，應(yīng)立即手術(shù)夾閉。

一旦瘺口消失，恢復(fù)之快往往是出乎意外的。一般在治療后第一天或幾周內(nèi)即有明顯好轉(zhuǎn)，如果3個月后仍無改善，則須做造影復(fù)查，以尋找新的瘺口。為防止脊髓靜脈繼發(fā)性血栓形成，手術(shù)后24h或栓塞后，應(yīng)行抗凝治療3～6周。

（二）預(yù)后

患者的預(yù)后主要取決于治療術(shù)前的損傷程度，盡管治療后多數(shù)能獲得改善，但很少能恢復(fù)至正常（特別是括約肌功能障礙），所以患者對療效仍難以滿意。

日常護(hù)理

1、術(shù)前護(hù)理

（1）做好生活護(hù)理

該病由于散在發(fā)病，起病隱襲，病程延長并逐漸加重，所以早期確診較為困難，許多患者在被確診和手術(shù)前已嚴(yán)重喪失了自主活動的能力。

（2）飲食護(hù)理

給予營養(yǎng)豐富，易消化食物。增加機體抵抗力，為患者創(chuàng)造良好的手術(shù)條件。

（3）呼吸道準(zhǔn)備

勸其戒煙，以減少對呼吸道的刺激。

（4）檢查準(zhǔn)備

如血尿常規(guī)，血PT，肝腎功能檢查。

（5）做好脊髓血管造影的護(hù)理

確診本病的唯一方法是脊髓動脈造影，由于硬脊膜動靜脈瘺口小、血流速度緩慢，所以進(jìn)行脊髓血管造影時，要對供應(yīng)脊髓的每一條小血管進(jìn)行超選擇性造影，方可查清楚瘺口的位置，因此患者造影時間比一般的腦血管造影時間要長。為避免膀胱過度充盈，患者在造影前要留置導(dǎo)尿。造影結(jié)束回病房后，囑患者平臥8小時，穿刺側(cè)下肢保持伸直位24小時，要觀察穿刺點敷料是否干燥，穿刺部位有無出血、滲出，穿刺側(cè)足背動脈的搏動、皮膚的溫度色澤，觀察尿量，觀察肢體活動，神經(jīng)功能情況，讓患者活動雙下肢腳趾及雙腿觀察患者運動功能，用棉簽擦觸患者下肢觀察患者感覺功能，以防止出現(xiàn)脊髓血管造影的并發(fā)癥神經(jīng)功能損害。

（6）術(shù)前1日準(zhǔn)備配血，做抗生素皮試，以備術(shù)中、術(shù)后使用。遵醫(yī)囑軀干部位備皮，并檢查術(shù)野有無破損、發(fā)炎，搞個人衛(wèi)生，剪指甲。囑病人術(shù)前晚12點開始禁食水，以免麻醉中誤吸。手術(shù)前1日晚及次日晨各灌腸1次。入睡不好者可給予鎮(zhèn)靜劑。

2、術(shù)后護(hù)理

（1）睡硬板床，床要平整干燥。病人翻身時要呈直線，采用軸式翻身。

（2）做好病情觀察

病情觀察內(nèi)容包括常規(guī)手術(shù)后的病情觀察內(nèi)容、生命體征、神志變化、各種血液生化指標(biāo)、酸堿平衡指標(biāo)，觀察后背部位傷口敷料是否干燥、有無出血、滲出，傷口部位引流管是否通暢、引流量及色澤。

（3）嚴(yán)密觀察四肢活動情況

早期發(fā)現(xiàn)脊髓術(shù)后血腫、水腫。如感覺平面上升，雙下肢癱瘓加重，背部及四肢疼痛難忍，應(yīng)立即通知醫(yī)生處理。

（4）有痛溫覺障礙的病人使用冰袋、熱水袋時，要注意防止?fàn)C傷凍傷。

（5）有肢體活動障礙的病人，應(yīng)按時翻身，按摩受壓部位，防止壓瘡的發(fā)生，同時給予肢體功能鍛煉，防止肌萎縮。

（6）囑病人坐起或站立時要戴胸圍或腰圍，以增加脊柱的穩(wěn)定性。

3、抗凝治療的護(hù)理

（1）術(shù)后第2天開始口服法華林，監(jiān)測凝血酶原活動時間和活動度，使患者的凝血酶原活動時間為正常的2～3倍，活動度為20%～50%。

（2）告誡病人抗凝治療維持至少3個月，根據(jù)病人的康復(fù)情況抗凝時間可延至到半年至1年。

（3）觀察有無出血傾向，注意穿刺處，切口有無滲血過多或新的滲血，有無皮膚、黏膜、消化道、泌尿道出血。

（4）觀察抗凝藥物的其他毒副作用，華法林注意有無皮膚壞死、脫發(fā)、皮疹、惡心、腹瀉等。

（5）使用速必凝皮下注射時，應(yīng)選擇距肚臍4.5～5cm外的皮下脂肪，并捏起局部垂直刺入，拔出后應(yīng)按壓片刻。注射前針頭排氣時要避免肝素掛在針頭外面，造成皮下組織微小血管出血。

防治措施