寡免疫復(fù)合物新月體腎炎（pauci-immunecrescenticglomerulonephritis）即新月體腎炎Ⅲ型，指光鏡顯示為新月體腎炎，而免疫熒光無或僅見少量免疫復(fù)合物沉積。通常認(rèn)為本病是系統(tǒng)性小血管炎的腎臟受累典型表現(xiàn)，80%患者血清中可檢測(cè)到抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體。系統(tǒng)性血管炎可分為原發(fā)性和繼發(fā)性，其中原發(fā)性占70%，繼發(fā)性占30%（可繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、過敏性紫癜及混合性冷球蛋白血癥等）。韋格納肉芽腫（WG）、Churg-Stauss綜合征（CSS）、顯微鏡下多血管炎（MPA）為一組原發(fā)性小血管炎，并常與ANCA相關(guān)，故又稱為ANCA相關(guān)性小血管炎。

流行病學(xué)

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機(jī)制

ANCA是一類對(duì)中性粒細(xì)胞嗜天青顆粒及單核細(xì)胞溶酶體成分的抗體，其對(duì)應(yīng)的抗原已發(fā)現(xiàn)有多種。應(yīng)用間接免疫熒光（IIF）技術(shù)觀察酒精固定的中性粒細(xì)胞可發(fā)現(xiàn)ANCA有兩種分布形式：抗體在胞漿呈均勻分布，稱胞漿型ANCA（C-ANCA），這些抗體通常直接對(duì)抗蛋白酶3（PR3）；另一種呈環(huán)核分布稱核周型ANCA（P-ANCA），通常直接對(duì)抗人過氧化酶（MPO）。除PR3和MPO外，ANCA還對(duì)應(yīng)其他類型的抗原。

現(xiàn)已明確ANCA與WG、MPA及局限于腎臟的血管炎之間存在密切關(guān)系。ANCA可激活中性粒細(xì)胞，導(dǎo)致脫顆粒反應(yīng)，產(chǎn)生氧自由基和釋放各種蛋白酶，從而造成血管內(nèi)皮的損傷。

癥狀

1、腎外表現(xiàn)

幾乎所有患者均可出現(xiàn)感冒樣癥狀伴不規(guī)則發(fā)熱、不適、肌痛、關(guān)節(jié)痛等。大約50%患者伴有肺部病變，其病變可由短暫的肺泡浸潤(rùn)至嚴(yán)重的可致命的肺出血。皮膚血管炎表現(xiàn)為紫癜、瘀斑、潰瘍、結(jié)節(jié)等，蕁麻疹亦十分常見。神經(jīng)系統(tǒng)通常表現(xiàn)為周圍神經(jīng)病變，偶可有中樞神經(jīng)系統(tǒng)累及。1/3的患者可有胃腸道病變，表現(xiàn)為十二指腸潰瘍、腸出血或穿孔。虹膜炎、葡萄膜炎及鞏膜炎會(huì)導(dǎo)致紅眼、眼痛等癥狀。

2、腎臟表現(xiàn)

幾乎均有血尿（腎小球源性血尿），可伴有紅細(xì)胞管型，肉眼血尿占1/3。不同程度蛋白尿，國(guó)內(nèi)報(bào)道大量蛋白尿可達(dá)1/2～1/3，國(guó)外報(bào)道腎病綜合征＜10%。高血壓較輕，偶有出現(xiàn)急進(jìn)性高血壓。半數(shù)出現(xiàn)急進(jìn)性腎炎綜合征，早期出現(xiàn)少尿、無尿、腎功能進(jìn)行性減退至腎衰竭水平。

并發(fā)癥

實(shí)驗(yàn)室檢查

除ANCA外缺乏特異性，可出現(xiàn)血沉增快，C-反應(yīng)蛋白升高，γ球蛋白增高，類風(fēng)濕因子陽(yáng)性等。

診斷要點(diǎn)

中老年患者出現(xiàn)急進(jìn)性腎炎綜合征，伴全身癥狀（如發(fā)熱，肌肉痛、關(guān)節(jié)痛、皮疹及消化道癥狀等）和（或）肺出血時(shí)應(yīng)高度懷疑本病的可能，若出現(xiàn)血清ANCA陽(yáng)性，腎活檢光鏡下顯示腎小球纖維素樣壞死或伴新月體形成，免疫熒光陰性或少量免疫復(fù)合物沉積，則ANCA相關(guān)性血管炎及其腎損害的診斷成立。ANCA陰性并不能排除ANCA相關(guān)性血管炎的存在，約40%的WG、30%的MPA和50%%的CSS為ANCA陰性。

鑒別診斷

鑒別診斷包括狼瘡性腎炎、抗基底膜腎炎及其他類型的腎小球腎炎。ANCA可出現(xiàn)于20%抗基底膜腎炎中，但這些患者同時(shí)會(huì)出現(xiàn)抗GBM抗體，有助于鑒別。當(dāng)患者為免疫復(fù)合物型腎小球腎炎包括膜性腎病伴新月體形成時(shí)，MPO或PR3-ANCA亦可陽(yáng)性，在這些患者中需要尋找腎外血管炎表現(xiàn)以助診斷。不同類型的小血管炎有不同臨床表現(xiàn)和血清學(xué)特征,需注意鑒別。

治療

治療同新月體腎炎，分為誘導(dǎo)治療和維持治療兩個(gè)階段。腎血管炎是一類極易復(fù)發(fā)的疾病，藥物減量后約有30%～50%病例復(fù)發(fā)。故在強(qiáng)烈誘導(dǎo)治療后減量應(yīng)密切監(jiān)測(cè)，一般推薦不要中斷所有的治療（包括潑尼松）直到疾病持續(xù)緩解至少1年。ANCA持續(xù)性高滴度或滴度上升，通常提示病情活動(dòng)或疾病復(fù)發(fā)，但也有例外，故ANCA滴度不能作為治療監(jiān)測(cè)的唯一標(biāo)準(zhǔn)，必須結(jié)合臨床病程，體檢及其他的血清學(xué)指標(biāo)綜合考慮。

日常護(hù)理

1、注意休息，合理飲食，適當(dāng)運(yùn)動(dòng)。

2、防寒保暖，預(yù)防感冒。

3、家屬及親朋應(yīng)多關(guān)心及安慰患者，減輕疾病可能帶來的情緒問題，幫助患者更好的恢復(fù)。

防治措施