色素性靜脈旁視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜萎縮（pigmentedparavenousretinochoroidalatrophy，PPRCA）又稱放射狀脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎、先天性視網(wǎng)膜色素沉著、條紋狀視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎、靜脈旁視網(wǎng)膜變性。是一種罕見的視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜變性疾病，病因不明，特點(diǎn)是沿視網(wǎng)膜靜脈分布的骨針樣色素沉著和毗鄰靜脈周圍色素改變的脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜萎縮。PPRCA一般不影響視力，故其發(fā)現(xiàn)通常是偶然的。尚無有效治療。

流行病學(xué)

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機(jī)制

病因不明。幾乎所有病例均為散發(fā)，沒有充分的遺傳學(xué)證據(jù)。由于許多感染性或炎性疾病可以表現(xiàn)類似的視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜萎縮，因而有人認(rèn)為本病可能是感染性或炎性疾病的結(jié)果。

癥狀

大多數(shù)患者無癥狀，往往是在眼科常規(guī)檢查中發(fā)現(xiàn)了特征性的眼底改變。部分患者出現(xiàn)無痛性視力下降、瞳孔相對(duì)性傳入障礙。外眼和眼前節(jié)多正常，視功能正常。典型眼底表現(xiàn)為視盤周圍有一圈灰白色或略帶青灰色的視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜萎縮環(huán)，寬1/2～1PD不等。斑片狀萎縮帶由視盤呈放射狀沿視網(wǎng)膜靜脈主干向周邊部延伸，邊界清楚，寬1/2～2PD。萎縮區(qū)內(nèi)可見一些節(jié)段狀的脈絡(luò)膜血管，常有色素游離沉積于視網(wǎng)膜靜脈周圍的視網(wǎng)膜內(nèi)，表現(xiàn)為大小不一的骨針樣色素斑點(diǎn)，有的色素位于血管表面而遮蓋部分血管。一些患者的色素沉著呈袖套狀圍繞在視網(wǎng)膜靜脈周圍。多數(shù)患者視盤、黃斑和視網(wǎng)膜血管管徑正常。眼底改變呈雙側(cè)對(duì)稱性。檢眼鏡下，多數(shù)患者病情無進(jìn)展，但也有一些患者病變可以緩慢加重，最終導(dǎo)致視功能明顯損害。極少數(shù)患者伴黃斑改變，可引起中心視功能損害。色覺正常，周邊視野損失，有與萎縮病灶相符的暗點(diǎn)。每年的平均變化為視力下降2%、視野損失0.3%、0.5Hz的ERG波幅下降3.4%、30Hz的ERG波幅下降6.7%。

并發(fā)癥

實(shí)驗(yàn)室檢查

診斷要點(diǎn)

依據(jù)病史、癥狀和典型的眼底改變?cè)\斷。

鑒別診斷

1、血管樣條紋、盤周螺旋狀脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜變性和脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎

色素性萎縮帶沿靜脈分布的特點(diǎn)是鑒別診斷的要點(diǎn)。

2、其他視網(wǎng)膜疾病

視網(wǎng)膜色素變性、類肉瘤病、視錐變性等許多視網(wǎng)膜疾病偶爾也可表現(xiàn)靜脈旁色素性改變，但它們的視網(wǎng)膜功能和臨床病史與本病截然不同，診斷時(shí)應(yīng)將其排除。

治療

目前尚無有效的治療辦法。對(duì)眼底有靜脈旁萎縮的患者應(yīng)徹底檢查，以期找出潛在的病因。

日常護(hù)理

1、心理護(hù)理

多于患者進(jìn)行溝通，使患者在日常生活中要做好精神調(diào)理，保持樂觀的心態(tài)，家人朋友對(duì)情緒暴躁的患者可以通過各種途徑和方式給予安慰疏導(dǎo)，以穩(wěn)定情緒。應(yīng)鼓勵(lì)患者樹立信心，解除顧慮，積極配合治療，以期取得最佳的療效。

2、飲食護(hù)理

視網(wǎng)膜色素變性無特效藥物，告知患者飲食上需加以注意，飲食宜清淡，多食新鮮蔬菜和水果，特別是富含維生素A、維生素B1、維生素B12的食物，如動(dòng)物肝臟、蛋類、奶油、魚肝油、豆類、蛋黃、堅(jiān)果類、菠菜等。同時(shí)，禁辛辣刺激性食物，戒煙酒。

3、安全護(hù)理

由于患者有進(jìn)行性視力下降的癥狀，因此應(yīng)該為患者提供一個(gè)安靜舒適、光線良好、生活用品容易取放并且位置固定的生活環(huán)境尤為重要。提示患者夜晚盡量減少外出。

防治措施