第三腦室脊索樣膠質(zhì)瘤（chordoidgliomaofthethirdventricle）為一類(lèi)位于第三腦室罕見(jiàn)的生長(zhǎng)緩慢的膠質(zhì)瘤。腫瘤可能起源于室管膜細(xì)胞，而與脊索樣腦膜瘤或脊索瘤無(wú)關(guān)。

流行病學(xué)

第三腦室脊索樣膠質(zhì)瘤好發(fā)于30～70歲的成人，平均年齡46歲，女性多發(fā)，男女比例為1：2。

臨床類(lèi)型和分類(lèi)

病因與發(fā)病機(jī)制

至今發(fā)病原因未完全明確，有下列幾種可能病因。

1、遺傳因素

雖然絕大多數(shù)腦瘤散發(fā)發(fā)病，但是大量研究顯示，1%～5%的腦瘤有多種遺傳性因素并具有家族性。

2、生物因素（病毒）

已發(fā)現(xiàn)腺病毒、乳多泡病毒、猴空泡病毒、肉毒病毒、Oncorna病毒等可誘發(fā)腦瘤，但主要見(jiàn)于動(dòng)物。目前尚未獲得病毒引起人腦腫瘤的直接證據(jù)。

3、物理因素

（1）放射線：放療可引起膠質(zhì)瘤。

（2）外傷：流行病學(xué)調(diào)查頭顱外傷患者中，腦瘤的發(fā)生率并未有明顯提高。因此，損傷對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的致瘤性有待進(jìn)一步明確。

4、化學(xué)因素

多種化學(xué)物品可誘發(fā)動(dòng)物腦瘤，如甲基膽蒽、多環(huán)烴類(lèi)（PCH）與烷化劑等，氯代乙烯是目前認(rèn)為最可能引起人腦腫瘤的化學(xué)制劑。

5、先天因素

在胚胎發(fā)育過(guò)程中有些細(xì)胞或組織可停止發(fā)育分化而遺留于神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)。這些殘留的組織尚有分化的潛能，并可發(fā)展成為腫瘤。

癥狀

因其位于第三腦室，患者常出現(xiàn)腦積水的體征和癥狀、頭痛、惡心和運(yùn)動(dòng)失調(diào)，此外尚可因視交叉和下丘腦向下移位，引起視物障礙和下丘腦癥狀，還可壓迫內(nèi)側(cè)顳葉引起精神與記憶障礙。

并發(fā)癥

實(shí)驗(yàn)室檢查

免疫組化：瘤細(xì)胞GFAP陽(yáng)性，Vimentin陽(yáng)性，S-100結(jié)果不定，EMA陽(yáng)性。Ki67標(biāo)記增殖指數(shù)0%～1.5%。

診斷要點(diǎn)

根據(jù)病史、典型臨床表現(xiàn)結(jié)合免疫組化、MRI檢查可明確診斷。

鑒別診斷

1、脊索樣腦膜瘤

免疫組化GFAP陰性，在第三腦室脊索樣膠質(zhì)瘤中看不見(jiàn)任何與腦膜瘤相關(guān)的形態(tài)特征，如漩渦狀結(jié)構(gòu)、沙粒體。

2、脊索瘤

脊索瘤發(fā)生在顱底與脊柱上端部位，免疫組化GFAP陰性，第三腦室脊索樣膠質(zhì)瘤沒(méi)有脊索瘤的液滴狀細(xì)胞和軟骨樣結(jié)構(gòu)。

治療

（一）治療

肉眼下全切為有效治療，由于腫瘤與下丘腦等重要結(jié)構(gòu)粘連，全切腫瘤困難。分割放療或立體定向放射外科對(duì)于不完全切除的病灶可能具有一定作用。

（二）預(yù)后

腫瘤對(duì)放療等輔助治療不敏感，部分切除腫瘤后易復(fù)發(fā)而導(dǎo)致死亡。

日常護(hù)理

1、術(shù)前護(hù)理

（1）一般護(hù)理

①體位：以頭高足低位為佳，有利于靜脈回流，減輕腦水腫。

②營(yíng)養(yǎng)支持：采取均衡飲食，保證足夠的蛋白質(zhì)和維生素的攝入，無(wú)法進(jìn)食者采用鼻飼或胃腸外營(yíng)養(yǎng)，維持患者水、電解質(zhì)和酸堿平衡。

③加強(qiáng)生活護(hù)理：給予生活上的照顧，保持安靜、舒適的環(huán)境，保證足夠的休息和睡眠；下床活動(dòng)時(shí)，注意安全，防止意外傷害發(fā)生；加強(qiáng)皮膚護(hù)理，防止壓瘡發(fā)生；語(yǔ)言、聽(tīng)力、視力障礙的患者應(yīng)注意與患者交流，了解患者的意圖，滿足患者的生理需要。

（2）保持呼吸道暢通

及時(shí)清理口鼻腔嘔吐物和分泌物，必要時(shí)行氣管切開(kāi)；定時(shí)協(xié)助患者翻身、拍背，必要時(shí)霧化吸入，防止肺部感染。

（3）術(shù)前準(zhǔn)備

①協(xié)助患者做好各項(xiàng)檢查。

②消除引起顱內(nèi)壓增高的因素，及時(shí)施行降低顱內(nèi)壓的措施。

③將患者頭發(fā)剃除并消毒，做好皮膚準(zhǔn)備。

④術(shù)前應(yīng)用阿托品，以減少呼吸道分泌和抑制迷走神經(jīng)。

⑤留置導(dǎo)尿管，保持大便通暢，保持口鼻腔清潔。

⑥向患者及家屬解說(shuō)手術(shù)過(guò)程及手術(shù)后可能情況。

（5）心理護(hù)理

給予心理支持，使患者和家屬能面對(duì)現(xiàn)實(shí)，耐心傾聽(tīng)患者訴說(shuō)，減輕患者的心理壓力；告知患者可能采用的治療計(jì)劃及如何配合，幫助家屬學(xué)會(huì)對(duì)患者的照顧方法。

2、術(shù)后護(hù)理

（1）一般護(hù)理

①體位：全麻未醒患者，取側(cè)臥位；意識(shí)清醒，血壓平穩(wěn)取頭高足低位；體積較大腫瘤切除術(shù)后24h內(nèi)術(shù)區(qū)應(yīng)保持高位。

②營(yíng)養(yǎng)及輸液：一般顱腦手術(shù)后，第一日即可進(jìn)流質(zhì)，第2～3d給半流飲食，以后逐漸過(guò)渡至普通飲食。較大的顱腦手術(shù)或全麻術(shù)后伴惡心嘔吐或消化道功能紊亂者，應(yīng)禁食1～2d。昏迷患者經(jīng)鼻飼供給營(yíng)養(yǎng)，必要時(shí)應(yīng)用全胃腸外營(yíng)養(yǎng)。顱腦手術(shù)后均有腦水腫反應(yīng)，應(yīng)適當(dāng)控制輸液量，每日以1500～2000ml為宜。定期監(jiān)測(cè)電解質(zhì)、血?dú)夥治觥⒂涗?4h出人入水量，維持水、電解質(zhì)和酸堿平衡。

（2）病情觀察

觀察生命體征、意識(shí)狀態(tài)、瞳孔、肢體活動(dòng)狀況，尤其注意顱內(nèi)壓增高癥狀的評(píng)估。保持呼吸道暢通。

（3）疼痛護(hù)理

應(yīng)了解頭痛的原因、性質(zhì)和程度。切口疼痛多發(fā)生于24h內(nèi)，一般止痛劑可奏效。顱內(nèi)壓增高性頭痛，多發(fā)生在術(shù)后2～4d腦水腫高峰期，應(yīng)給予脫水劑和激素等降低顱內(nèi)壓；保證術(shù)后患者安靜，防止顱內(nèi)壓增高，可適當(dāng)應(yīng)用氯丙嗪、異丙嗪或水合氯醛等鎮(zhèn)靜劑。

（4）引流管的護(hù)理

觀察引流管是否牢固和有效，觀察引流液量和顏色及性狀，不可隨意放低或抬高引流袋，3～4d后血性腦脊液已轉(zhuǎn)清，拔除引流管。

防治措施