流行病學(xué)

先天性上瞼下垂發(fā)生在出生時(shí)，或出現(xiàn)在1歲以前，但有時(shí)候到幾歲時(shí)才出現(xiàn)明顯癥狀。有70%～75%的先天性上瞼下垂病例，僅發(fā)生在一只眼。先天性上瞼下垂的多數(shù)病例，是孤立的問(wèn)題，僅影響外觀，不影響視力和健康。

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機(jī)制

提上瞼肌發(fā)育不全，是大多數(shù)先天性上瞼下垂發(fā)生的原因。通過(guò)組織學(xué)檢查，可發(fā)現(xiàn)肌腹內(nèi)的正常肌肉和腱膜被纖維和脂肪組織取代或滲透。在嚴(yán)重病例，手術(shù)時(shí)幾乎分辨不出肌肉成分。說(shuō)明先天性上瞼下垂，是繼發(fā)于肌肉結(jié)構(gòu)異常的局部缺陷，提上瞼肌減弱或喪失收縮和松弛能力所致。

少數(shù)病例，神經(jīng)或神經(jīng)肌肉連接點(diǎn)的功能障礙，提上瞼肌的神經(jīng)支配被破壞，也可引起先天性上瞼下垂。

大多數(shù)先天性上瞼下垂的發(fā)病原因是自發(fā)的。先天性上瞼下垂可因常染色體顯性遺傳而發(fā)生。家庭成員的發(fā)生率提示，遺傳或染色體的缺陷與先天性上瞼下垂有關(guān)。

癥狀

出生后即發(fā)病，上瞼緣遮蓋角膜超過(guò)2mm，甚至大部分角膜。提上瞼肌力減弱或完全無(wú)力�；純撼Ｌ�眉借額肌力量睜大瞼裂。雙側(cè)上瞼下垂患兒多有仰頭視物習(xí)慣。單側(cè)上瞼下垂患兒可因上瞼遮蓋瞳孔造成視弱。上瞼下垂可合并其他先天性異常如：上直肌不全麻痹（可有患眼下斜視，上轉(zhuǎn)受限），下頜瞬目綜合癥，又稱Marcus-Gunn現(xiàn)象（患兒下頜向健側(cè)運(yùn)動(dòng)或咀嚼時(shí)，瞼裂開(kāi)大并隨之運(yùn)動(dòng)），或內(nèi)眥贅皮、小眼球等。

并發(fā)癥

1、遮蓋性弱視

如果上瞼下垂阻擋視線，影響孩子看東西，將引起視力下降，產(chǎn)生遮蓋性弱視。在上瞼下垂患者中，弱視的發(fā)生率約為20%，而在一般人群中僅為2%～3%。

2、斜視

上瞼下垂患者斜視的發(fā)生率高達(dá)32%。

3、散光

下垂的上眼瞼對(duì)角膜的壓迫，可引起散光。

4、眼性斜頸

先天性上瞼下垂患兒，為了避免上瞼下垂對(duì)視力的影響，常采取特殊的頭位，如下頜上抬，久而久之，引起眼性斜頸。

實(shí)驗(yàn)室檢查

診斷要點(diǎn)

1、出生時(shí)即有上瞼下垂。

2、患兒常有抬眉、仰頭習(xí)慣。

3、眼部檢查眼外肌功能，特別是上直肌和眼球協(xié)同運(yùn)動(dòng)以及瞳孔光反應(yīng)有助于診斷。

鑒別診斷

1、單純性先天性上瞼下垂

單側(cè)或雙側(cè)患病，出生時(shí)即出現(xiàn)，且持續(xù)終生，穩(wěn)定存在。上瞼無(wú)皺褶或無(wú)明顯皺褶存在。向下注視時(shí)下垂減輕。由于提上瞼肌纖維化，向下注視時(shí)患側(cè)上瞼可比對(duì)側(cè)正常眼瞼高�？沙霈F(xiàn)代償性的眉上提或下頦上抬頭位。如果是由于動(dòng)眼神經(jīng)麻痹造成的上瞼下垂，會(huì)同時(shí)存在眼球運(yùn)動(dòng)異常。

2、瞼裂狹小

雙眼發(fā)病且嚴(yán)重，常染色體顯性遺傳，而且外顯率高。內(nèi)眥間距過(guò)大內(nèi)眥贅皮和上瞼下垂。眼裂狹小分三種類型。

（1）1型：雙眼上瞼下垂造成上下眼瞼之間無(wú)縫隙。

（2）2型：內(nèi)眥間距過(guò)大，上瞼下垂，無(wú)內(nèi)眥贅皮皺褶[。

（3）3型：內(nèi)眥間距過(guò)大，上瞼下垂，內(nèi)眥贅皮皺褶。亦可伴鼻梁低平及雙耳位置偏下。

3、MarcusGunn頜動(dòng)瞬目征

通常發(fā)生于單側(cè)。上瞼運(yùn)動(dòng)時(shí)伴有咀嚼肌的收縮，咀嚼時(shí)發(fā)生瞬目現(xiàn)象。上瞼皺褶存在。上瞼下垂的程度由無(wú)至重度因人而異。伴隨咀嚼肌的收縮，提上瞼肌可提起上瞼，使之位于角膜緣上數(shù)毫米。

4、假性上瞼下垂

皮膚松弛，對(duì)側(cè)眼突，眼球內(nèi)陷，下斜視。

治療

（一）治療

眼瞼的先天性異常均應(yīng)手術(shù)治療。先天性上瞼下垂一歲左右比較穩(wěn)定，2～4歲可以進(jìn)行手術(shù)矯正，若為單眼發(fā)病可影響視功能發(fā)育，可適當(dāng)提前手術(shù)。合并上直肌麻痹者，術(shù)后易發(fā)生暴露性角膜炎。借助懸吊材料的額肌懸吊術(shù)為首選，如補(bǔ)片、闊筋膜、硅膠等。

（二）預(yù)后?

1、先天性上瞼下垂，由有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生進(jìn)行手術(shù)治療，可獲得良好的結(jié)果。上瞼功能恢復(fù)和美容得到改善。

2、仔細(xì)檢查和適當(dāng)?shù)募皶r(shí)治療，上瞼下垂引起的弱視能夠被成功治愈。

日常護(hù)理

1、術(shù)前護(hù)理

（1）按眼科疾病一般護(hù)理常規(guī)中一般護(hù)理和術(shù)前護(hù)理。

（2）術(shù)前準(zhǔn)備

①評(píng)估病情，協(xié)助醫(yī)生進(jìn)行視力檢查，眼位及眼球運(yùn)動(dòng)檢查，角膜染色檢查，Bell現(xiàn)象等。Bell現(xiàn)象陽(yáng)性者，術(shù)后易導(dǎo)致暴露性角膜炎。

②新斯的明試驗(yàn)是鑒別重癥肌無(wú)力和上瞼下垂的重要方法，仔細(xì)觀察、測(cè)量、記錄瞼緣高度。

③術(shù)前3天滴抗生素眼藥水。術(shù)前1天沖洗淚道，如有分泌物報(bào)告醫(yī)生及時(shí)處理。協(xié)助醫(yī)生做好手術(shù)部位標(biāo)識(shí)，并與患兒家長(zhǎng)三方確認(rèn)標(biāo)識(shí)部位準(zhǔn)確。

④術(shù)前生理鹽水沖洗結(jié)膜囊，清洗眼眉弓區(qū)及額部皮膚。

2、術(shù)后護(hù)理

（1）按眼科疾病一般護(hù)理中術(shù)后護(hù)理，按全麻術(shù)后護(hù)理常規(guī)護(hù)理。

（2）觀察傷口敷料有無(wú)滲血，繃帶是否固定。

（3）�？谱o(hù)理

①術(shù)后傷口冰敷2小時(shí)，保持傷口敷料清潔干燥。

②患兒雙眼包扎，專人護(hù)理，勿碰撞術(shù)區(qū)，防止受傷或跌倒。

③術(shù)后第2天開(kāi)始換藥，主要觀察上瞼緣弧度，是否成角或上瞼內(nèi)翻倒睫等并發(fā)癥，結(jié)膜囊內(nèi)涂足量的抗生素藥膏。

3、健康教育

（1）向患兒及家長(zhǎng)講解眼藥水的作用及用眼衛(wèi)生，避免用手揉眼，以防角膜損傷。

（2）教會(huì)患兒及家長(zhǎng)眼部用藥的方法，出院后繼續(xù)用抗生素滴眼液1周，指導(dǎo)上瞼功能鍛煉。

（3）額肌懸吊的患兒，術(shù)后3個(gè)月內(nèi)若有眼瞼閉合不全應(yīng)囑家長(zhǎng)幫助患兒睡眠時(shí)閉合術(shù)眼，使用人工淚液及眼膏，以防止出現(xiàn)暴露性角膜炎。外出宜戴護(hù)目鏡，以防異物入眼。

（4）術(shù)后半個(gè)月復(fù)診，行阿托品散瞳驗(yàn)光，配鏡矯正屈光，弱視訓(xùn)練。

防治措施