腺泡狀軟組織肉瘤（alveolarsoft-tissuesarcomaoftheorbit）是一種組織來源不明且少見的惡性軟組織腫瘤。多發(fā)生于四肢深部肌肉內(nèi)，特別是下肢，發(fā)生于眼眶者較為罕見。眼眶腺泡狀軟組織肉瘤多數(shù)患者以眼球突出和移位、視力下降為主要癥狀。

流行病學(xué)

該病主要見于青少年和青壯年，女多于男，約為3:1，發(fā)病高峰為20～30歲，兒童期發(fā)病僅次于白血病、腦腫瘤和淋巴瘤，居第4位。據(jù)倪倬等報(bào)道1422例中僅有1例，占0.07%。宋國祥等報(bào)道2449例中有4例，占0.16%。Henderson（1994年）報(bào)道眶腫瘤1376例中無1例。但近年似有增加的趨勢，臨床上并不少見。

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機(jī)制

關(guān)于該腫瘤的組織起源有四種假說：①顆粒細(xì)胞肌母細(xì)胞來源；②非嗜鉻性副神經(jīng)節(jié)來源；③腎小球旁細(xì)胞來源；④肌組織來源。但均無定論。

癥狀

臨床表現(xiàn)差異較大，有的病例慢性發(fā)展，多數(shù)發(fā)展較快，有水腫，充血和血管豐富惡性病的表現(xiàn)。甚至就診時(shí)眼眶原發(fā)灶和轉(zhuǎn)移灶已同時(shí)存在。多數(shù)患者以眼球突出和移位、視力下降為主要癥狀，由于腫瘤增長快，就診時(shí)常常可捫及腫物，為中等硬度，可有壓痛及搏動(dòng)感。由于血供豐富，可見眼球搏動(dòng)及聽到血管雜音。眼瞼和球結(jié)膜充血、水腫，眼球運(yùn)動(dòng)障礙，視力減退。檢眼鏡檢查可見視盤水腫，由于腫物壓迫眼球，出現(xiàn)脈絡(luò)膜皺褶。

并發(fā)癥

實(shí)驗(yàn)室檢查

診斷要點(diǎn)

1、患者多為青少年和青壯年。

2、以眼球突出和移位、視力下降為主要癥狀。

3、影像學(xué)檢查有助于診斷，但最終確診主要依據(jù)病理檢查。

鑒別診斷

1、腺泡狀橫紋肌肉瘤

瘤細(xì)胞較小，核深染，瘤細(xì)胞內(nèi)可見橫紋，腺泡之間缺乏竇狀毛細(xì)血管網(wǎng)。

2、血管內(nèi)皮肉瘤

腺泡狀軟組織肉瘤的血管內(nèi)皮并不增生，而且血管內(nèi)皮細(xì)胞與瘤細(xì)胞之間有網(wǎng)狀纖維相隔，與血管內(nèi)皮肉瘤不同。

3、其他

應(yīng)注意與副節(jié)瘤、轉(zhuǎn)移性腎細(xì)胞瘤相鑒別。

治療

（一）治療

腫瘤生長較為緩慢，但遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移較為常見，肺是其最常見的轉(zhuǎn)移部位。治療以手術(shù)切除為主，因瘤內(nèi)含血管較豐富，術(shù)中易出血。但術(shù)中仔細(xì)剝離，多能完整摘除。若局部復(fù)發(fā)，可行眶內(nèi)容摘除術(shù)。術(shù)后可輔助化療，控制局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，但療效不確切。輔助放療可以在一定程度上降低局部復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)。

（二）預(yù)后

腺泡狀軟組織肉瘤屬高度惡性腫瘤，預(yù)后不好。在發(fā)生轉(zhuǎn)移之前切除完全者，預(yù)后較好。

日常護(hù)理

由于眼眶腺泡狀軟組織肉瘤是惡性程度很高的腫瘤，常會(huì)使患者感到恐懼擔(dān)憂，所以家屬在患者治療期間要多安慰鼓勵(lì)患者，給予患者心理上的支持，緩解患者的不良情緒，使患者積極的配合治療。同時(shí)患者要養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，如不抽煙、不喝酒、不熬夜等。遵醫(yī)囑復(fù)診，如遇不適，隨時(shí)就診。

防治措施