新生兒心力衰竭（heartfailureofthenewborn，簡(jiǎn)稱新生兒心衰），是以血流動(dòng)力異常為特征，由神經(jīng)體液系統(tǒng)失衡、心臟及外周血管內(nèi)皮功能障礙和細(xì)胞因子活性增高引致的綜合征，是心排出量不能滿足全身組織代謝所需的狀態(tài)，是新生兒期常見急癥，其病因和臨床表現(xiàn)與其他年齡小兒有所不同，并易與其他疾病混淆，因其變化急劇，如不及早處理，�？晌＜吧�命。

流行病學(xué)

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機(jī)制

（一）病因

1、新生兒易發(fā)生心衰的因素

（1）心肌結(jié)構(gòu)未發(fā)育成熟

心肌肌節(jié)數(shù)量少，肌細(xì)胞較細(xì)，收縮力弱，心肌細(xì)胞內(nèi)非收縮成分（核、線粒體）所占比例較高，心肌細(xì)胞內(nèi)肌漿網(wǎng)量較少，鈣離子交換更多依賴細(xì)胞膜的鈣離子通道；心肌細(xì)胞膜Na-K-ATP酶有不同異構(gòu)體，在發(fā)育不同階段心肌收縮蛋白異構(gòu)體組成不同，并隨發(fā)育過程而變化，對(duì)鈣的敏感性隨發(fā)育而增高。

（2）心肌交感神經(jīng)未發(fā)育成熟

心肌交感神經(jīng)纖維少，兒茶酚胺水平低，腎上腺素在心肌內(nèi)儲(chǔ)存少，影響心肌收縮功能，因此心肌收縮而周圍小動(dòng)脈收縮不明顯，容易發(fā)生低血壓。

（3）心肌儲(chǔ)備能力低

生后心排血量增加，左室壓力和容量負(fù)荷均增加，但新生兒心肌的代償能力不足，易致心衰。

（4）新生兒早期疾病多

出生時(shí)常因窒息、呼吸道疾病、早產(chǎn)肺表面活性物質(zhì)減少等引起肺氣體交換障礙、缺氧，使動(dòng)脈導(dǎo)管延遲關(guān)閉，血液左向右分流，肺血量增多，導(dǎo)致心衰。

（5）其他

新生兒易發(fā)生低血糖、低血鈣、代謝性酸中毒；新生兒紅細(xì)胞中胎兒血紅蛋白占優(yōu)勢(shì)，2-3DPG低，易發(fā)生組織缺氧，也是引起心衰重要因素。

2、新生兒心衰病因

（1）心臟血管疾病

①前負(fù)荷增加：可見于左向右分流型先天性心臟病，如房間隔缺損（ASD）、室間隔缺損（VSD）、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）、二尖瓣反流、三尖瓣反流等，輸血、輸液過多過快等也可使前負(fù)荷增加。

②后負(fù)荷增加：可見于主動(dòng)脈瓣狹窄、主動(dòng)脈狹窄、肺動(dòng)脈狹窄、肺動(dòng)脈高壓等。

③心肌收縮力減弱：如心肌病、心肌炎、心內(nèi)膜彈力纖維增生癥等。

④嚴(yán)重心律不齊：心率過快、過慢都可影響心室充盈，影響心排血量。嚴(yán)重心律不齊如陣發(fā)性室上性及室性心動(dòng)過速心房撲動(dòng)、心房顫動(dòng)及二度以上房室傳導(dǎo)阻滯等都可影響心排血量。

⑤心室收縮、舒張運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)性失調(diào)：心肌炎癥、缺血性心臟病引起室壁運(yùn)動(dòng)失調(diào)，及心房顫動(dòng)、心室顫動(dòng)引起的心肌收縮紊亂均可影響心臟功能。

（2）非心臟血管疾病

①低氧血癥：肺透明膜病、肺不張、肺出血、顱內(nèi)出血、動(dòng)-靜脈瘺。新生兒窒息引起的心肌缺氧缺血導(dǎo)致心內(nèi)膜下心肌壞死。

②感染性疾�。喝鐢⊙�癥、肺炎等可影響心肌收縮力而引起新生兒心衰。

③嚴(yán)重貧血：如Rh溶血病、經(jīng)胎盤大量失血或雙胎間輸血。

④其他：如先天性腎發(fā)育不全，多囊腎、腎盂積水等。先天性風(fēng)疹綜合征，可合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉和肺小動(dòng)脈狹窄等導(dǎo)致心衰。

3、日齡與心衰關(guān)系

（1）生后立即或數(shù)小時(shí)內(nèi)

此期內(nèi)發(fā)生心衰的病因不是由于解剖結(jié)構(gòu)異常而是心肌功能抑制，由于新生兒嚴(yán)重窒息致嚴(yán)重缺氧缺血導(dǎo)致心內(nèi)膜下心肌、乳頭肌壞死及急性二尖瓣及三尖瓣關(guān)閉不全，引起心衰甚至死亡；貧血導(dǎo)致的心衰也多發(fā)生在生后數(shù)小時(shí)內(nèi)如失血、溶血等。

（2）1周內(nèi)

結(jié)構(gòu)異常中左心發(fā)育不全，主動(dòng)脈狹窄或閉鎖，大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（TGA），完全性肺靜脈異位引流，重度肺動(dòng)脈瓣狹窄或閉鎖。肺部疾病中，上氣道阻塞，支氣管肺發(fā)育不良（BPD），持續(xù)性肺高壓（PPHN）。中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病引起低通氣、腎衰竭、高血壓腦病、甲亢、腎上腺功能不全等。

（3）1周～1個(gè)月內(nèi)

主動(dòng)脈縮窄合并VSD或PDA、左室流出道梗阻、永存動(dòng)脈干（PTA）、單心室、房室通道、左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈，大量分流的VSD、非阻塞性完全性肺靜脈異位引流等先天性心臟病，心肌病變，肺部疾病，腎臟疾病，甲狀腺功能低下，腎上腺功能不全等。

（二）發(fā)病機(jī)制

心力衰竭時(shí)，心肌細(xì)胞肌漿網(wǎng)內(nèi)鈣離子減少，ATP酶活性降低、cAMP減少，從而導(dǎo)致心肌收縮抑制，伴有前列腺素、NO、腎上腺皮質(zhì)素及兒茶酚胺、血管緊張素Ⅱ、醛固酮、內(nèi)皮素、精氨酸血管加壓素等分泌平衡失調(diào)，進(jìn)一步導(dǎo)致心臟收縮和舒張功能障礙。

癥狀

新生兒左、右心衰不易截然分開，往往表現(xiàn)全心衰竭。主要臨床表現(xiàn)如下：

1、心功能減退表現(xiàn)

（1）心臟擴(kuò)大

是心臟泵血功能的代償機(jī)制，心臟可表現(xiàn)擴(kuò)大或肥厚，主要靠胸部X線、超聲心動(dòng)圖診斷。

（2）心率改變

也是一種代償機(jī)制，安靜時(shí)心率持續(xù)＞160次/分，心率過快使心室舒張充盈減少，故代償作用有限。晚期心衰可表現(xiàn)為心動(dòng)過緩，心率＜100次/分。

（3）奔馬律

心功能受損，易出現(xiàn)舒張期奔馬律。心衰控制后，奔馬律即消失。

（4）喂養(yǎng)困難及多汗

心衰患兒易疲勞，多有吸吮無力、拒奶及喂哺困難。由于心功能受損時(shí)兒茶酚胺分泌增多，患兒出汗較多，尤其吃奶后睡眠時(shí)明顯。

2、肺循環(huán)淤血表現(xiàn)

（1）呼吸急促、費(fèi)力

安靜時(shí)呼吸頻率＞60次/分，病情重時(shí)可有呻吟、鼻扇、三凹征及發(fā)紺，平臥可使呼吸困難加重，直抱或臥肩可減輕。新生兒心衰的夜間陣發(fā)性呼吸困難發(fā)生率不高，夜間呼吸困難往往比白天輕。

（2）肺部啰音

肺部可聽到濕性或干性噦音，說明有肺泡腔滲出和肺間質(zhì)水腫。

3、體循環(huán)淤血表現(xiàn)

（1）肝大

為靜脈淤血最早、最常見體征，肝臟右肋下≥3cm或短期內(nèi)進(jìn)行性增大，以腋前線最明顯。可在短期內(nèi)進(jìn)行性增大，心衰控制后縮小。

（2）頸靜脈怒張

新生兒頸短胖，不易望診，可將小兒抱起，在不哭時(shí)觀察頸部淺靜脈是否擴(kuò)張。也可見豎抱時(shí)頭皮靜脈擴(kuò)張。

（3）水腫

可不明顯，但可表現(xiàn)為短期內(nèi)體重驟增，有時(shí)可見眼瞼及脛骨、骶骨輕度水腫。

（4）其他

腎濾過率下降引起尿少和輕度蛋白尿。

并發(fā)癥

實(shí)驗(yàn)室檢查

1、血?dú)夥治?/p>

氧分壓及氧飽和度常下降，伴有或不伴有二氧化碳分壓異常。

2、血清酶測(cè)定

心肌衰竭時(shí)血清中肌酸磷酸激酶（CPK的同工酶，CK）、乳酸脫氫酶（LDH）及其同工酶（MB）、谷草轉(zhuǎn)氨酶（GOT）增高。

診斷要點(diǎn)

根據(jù)病史，結(jié)合臨床表現(xiàn)及相關(guān)輔助檢查，即可明確診斷。

鑒別診斷

治療

（一）治療

1、治療原發(fā)病

原發(fā)病及誘因的治療是解除心衰的重要措施。如復(fù)雜心臟畸形及時(shí)手術(shù)矯治；心律不齊應(yīng)盡快用抗心律失常藥物控制；肺炎、敗血癥引起的心衰選擇適當(dāng)抗生素控制感染等。

2、心力衰竭的一般治療

（1）護(hù)理

嚴(yán)密監(jiān)護(hù)生命指征，保持合適的環(huán)境溫度，監(jiān)護(hù)心電、呼吸、血壓及周圍循環(huán)，保持適當(dāng)體位（一般將床頭抬高15°～30°，呈頭高傾斜位），控制液量與速度，必要時(shí)給鎮(zhèn)靜劑。

（2）供氧

心衰均需供氧，但對(duì)依賴動(dòng)脈導(dǎo)管未閉生存之先天性心臟病患兒供氧應(yīng)慎重，因血氧增高可促使動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉。監(jiān)測(cè)血?dú)猓�糾正酸堿紊亂，必要時(shí)應(yīng)用人工輔助呼吸。

（3）糾正代謝紊亂

如低血糖、低血鈣、低血鎂、低或高鉀血癥。

（4）補(bǔ)液

液量一般較正常需要量減少1/4～1/3[80～100ml/（kg·d）]，凡有水腫時(shí)可減為40～80ml/（kg·d），鈉1～4mmol/（kg·d），鉀1～3mmol/（kg·d）。最好依據(jù)電解質(zhì)濃度決定補(bǔ)給量，宜24小時(shí)平均給予。

3、洋地黃制劑

是治療心衰的常用藥物，其作用機(jī)制是抑制心肌細(xì)胞膜上Na⁺-K⁺-ATP酶活性，使細(xì)胞內(nèi)Na⁺增多，通過Na⁺-Ca²⁺交換，導(dǎo)致細(xì)胞內(nèi)Ca²⁺增多，作用于心肌收縮蛋白，增加心肌收縮力及心排血量。

4、兒茶酚胺類藥物

為腎上腺能受體興奮劑，使心肌收縮力加強(qiáng)，心排量增加，周圍血管作用視藥物和劑量作用而異。

（1）多巴胺

小劑量2～5μg/（kg·min）具有正性肌力和擴(kuò)張血管作用。大劑量＞l0μg/（kg·min）時(shí)，血管收縮，心率加快，心排出量反而降低。一般選用小劑量。

（2）多巴酚丁胺

有較強(qiáng)正性肌力作用，對(duì)周圍血管作用弱，無選擇性血管擴(kuò)張作用。

（3）異丙基腎上腺素

適用于瀕死狀態(tài)伴心動(dòng)過緩的心衰及完全性房室傳導(dǎo)阻滯伴心衰。

（4）腎上腺素

治療急性低心排血量，多用于心肺轉(zhuǎn)流術(shù)后低心排血量狀態(tài)或心搏驟停時(shí)應(yīng)用。

5、非洋地黃、非兒茶酚胺類正性肌力藥物

（1）氨力農(nóng)

為近年來新合成的雙吡啶衍生物。可能通過抑制磷酸二酯酶Ⅱ和增加環(huán)磷酸腺苷（cAMP）濃度，使細(xì)胞內(nèi)鈣離子濃度增加，從而加強(qiáng)心肌收縮力，同時(shí)亦作用于周圍血管，引起血管擴(kuò)張，減輕心臟前后負(fù)荷，該藥在洋地黃飽和情況下，仍可興奮心肌且不引起心臟激惹或其他中毒表現(xiàn)，尤其適用于房室傳導(dǎo)阻滯，亦可用于心源性休克，多用于慢性充血性心力衰竭如擴(kuò)張型心肌病患者，靜脈注射2分鐘內(nèi)顯效，10分鐘達(dá)高峰值效應(yīng)，可持續(xù)1～1.5小時(shí)。應(yīng)監(jiān)測(cè)血壓、心率，長(zhǎng)期應(yīng)用副作用有心律失常、血小板減少、發(fā)熱、肝炎、胃腸功能障礙及腎性尿崩癥。

（2）米力農(nóng)

系氨力農(nóng)同類藥，作用較氨力農(nóng)強(qiáng)10倍，用藥后心臟指數(shù)增加，肺毛細(xì)血管楔壓降低，運(yùn)動(dòng)耐力增加，適用于重度心衰患兒，新生兒尚缺乏經(jīng)驗(yàn)。肝腎功能不全及嚴(yán)重室性心律失常忌用。

6、血管擴(kuò)張劑

使用血管擴(kuò)張劑減輕心泵負(fù)荷，從而增加心排血量，并可使心室壁張力下降，致心肌耗氧量有所減少，心肌代謝有所改善。新生兒用藥前應(yīng)了解病因、外周血管阻力，估計(jì)血容量及左室充盈度，動(dòng)態(tài)觀察心率血壓及動(dòng)脈血氧飽和度，必要時(shí)超聲監(jiān)測(cè)心功能。血壓下降者常和正性肌力藥物聯(lián)合應(yīng)用。血管擴(kuò)張劑按其作用周圍血管的部位可分為3類：第Ⅰ類藥物有硝酸甘油、硝酸異山梨醇等，主要擴(kuò)張毛細(xì)血管后靜脈（容量血管），使靜脈回流量減少，心室充盈壓降低，從而緩解肺血管高壓癥狀。第Ⅰ類藥物有肼屈嗪、酚妥拉明、酚芐明、米諾地爾、硝苯地平、前列腺素E₁等，主要作用于小動(dòng)脈、松弛周圍動(dòng)脈血管床，減少心臟排血阻抗，有利于心排血量增加。第Ⅱ類藥物有硝普鈉、哌唑嗪、三甲唑嗪、卡托普利、咪噻吩等。作用于小動(dòng)脈和靜脈，使兩者皆擴(kuò)張。另外心房利鈉肽也具有強(qiáng)力排尿、利鈉及擴(kuò)血管作用，用于心衰患兒可提高心排血量，降低肺毛細(xì)血管楔壓及總外周阻力，用法為靜脈滴注，劑量0.lμg/（kg·min），持續(xù)1小時(shí)。

7、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）

（1）卡托普利

可抑制血管緊張素Ⅰ轉(zhuǎn)換酶活性，使血管緊張素Ⅱ生成減少，小動(dòng)脈擴(kuò)張，體循環(huán)阻力下降，后負(fù)荷減低；還能使醛固酮生成減少，水鈉潴留減輕，前負(fù)荷降低，心功能得以改善；另外它可使緩激肽水平增高，前列腺素合成增多，抑制去甲腎上腺素的分泌和交感神經(jīng)興奮及抑制血管加壓素作用。含有巰基的制劑具有抗自由基防止脂質(zhì)過氧化作用，保護(hù)心肌。本藥治心衰時(shí)，體內(nèi)總鉀量及血清鉀濃度增加應(yīng)慎用貯鉀利尿劑，副作用有粒細(xì)胞減少及蛋白尿，個(gè)別有腎功能損害。

（2）依那普利

其分子結(jié)構(gòu)含有羥基，不含有巰基結(jié)構(gòu)，無卡托普利的副作用。與卡托普利比較有以下特點(diǎn)：

①起效時(shí)間慢，服藥后4小時(shí)達(dá)血漿濃度峰值，半衰期長(zhǎng)達(dá)33小時(shí)，一天服1～2次即可。

②血壓下降較明顯。

③對(duì)水、鈉排泄作用不明顯。

8、改善心室舒張功能

心室舒緩性與順應(yīng)性降低，可導(dǎo)致舒張性心力衰竭，如肥厚型心肌病、限制型心肌病患者，均不宜應(yīng)用傳統(tǒng)治療的正性肌力藥物。肥厚型心肌病患者采用β受體阻滯劑或鈣拮抗劑治療，取得一定的效果。限制性心肌病主要用利尿劑及對(duì)癥處理。

9、利尿劑

作用于腎小管不同部位，抑制對(duì)鈉、氯的重吸收而發(fā)揮利尿作用，可減輕肺水腫，降低血容量，回心血量及心室充盈壓，達(dá)到減低前負(fù)荷作用。需長(zhǎng)期應(yīng)用利尿劑的患者，宜選擇氯噻嗪或雙氫克尿塞，加服螺內(nèi)酯，前者利尿的同時(shí)失鉀較多，后者有保鉀作用，故二者合用較為合理。本藥須與強(qiáng)心藥同時(shí)應(yīng)用，如需長(zhǎng)期應(yīng)用，可用間歇療法，即用4天停3天。

（二）預(yù)后

心力衰竭是危重急癥，病死率高。近年來由于對(duì)心力衰竭的發(fā)生與發(fā)展機(jī)制的進(jìn)一步了解，原有治療方法不斷的改進(jìn)，新的治療方法不斷出現(xiàn)和應(yīng)用于臨床，使心力衰竭的預(yù)后不斷地改善，病死率不斷下降。

日常護(hù)理

1、病情觀察

（1）持續(xù)心電監(jiān)護(hù)、血壓監(jiān)測(cè)，觀察心律、心音及呼吸節(jié)律、頻率和深淺度。

（2）觀察有無呼吸困難和發(fā)紺。

（3）觀察患兒精神反應(yīng)、皮膚顏色、面色、尿量及有無水腫等。

（4）觀察有無急性肺水腫的表現(xiàn)。

2、休息與體位

患兒取半臥位，上身抬高20°～30°，臀部墊以支撐物，定時(shí)更換體位。保持病室安靜舒適，保持患兒絕對(duì)安靜，避免各種刺激。

3、營(yíng)養(yǎng)

保證營(yíng)養(yǎng)供給，為患兒喂奶時(shí)應(yīng)緩慢，防嗆咳，少量多餐，避免胃過度充盈，必要時(shí)鼻飼。

4、用藥護(hù)理

（1）使用洋地黃制劑，注意觀察療效及毒性反應(yīng)，每次服藥前聽心率1分鐘，心率＜120次/min或較前減少20次/min應(yīng)暫停給藥并立即報(bào)告醫(yī)生。

（2）應(yīng)用利尿劑期間注意有無低血鉀反應(yīng)。

（3）用輸液泵嚴(yán)格控制輸液速度和輸液總量，避免誘發(fā)急性肺水腫。

5、�？谱o(hù)理

（1）及時(shí)清除呼吸道分泌物，保持呼吸道通暢，根據(jù)病情進(jìn)行氧療。

（2）保持大便通暢，必要時(shí)給予開塞露通便。

（3）準(zhǔn)確記錄出入水量，有水腫者限制水分的攝入。

6、健康教育

（1）告知家長(zhǎng)患兒目前情況和可能的預(yù)后，幫助其樹立信心。

（2）介紹育兒知識(shí)及預(yù)防感染的知識(shí)，防止并發(fā)癥的發(fā)生。

（3）出院帶藥者向家長(zhǎng)講解藥物的服用方法及注意事項(xiàng)。出院1個(gè)月�？崎T診復(fù)診。

防治措施