流行病學(xué)

先天性肺動脈口狹窄是較常見的先天性心臟病之一，在先天性心臟血管病的發(fā)生率中占8%～10%。在復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院統(tǒng)計(jì)的1085例中占13.5%。單純肺動脈口狹窄可以是唯一的畸形，也可伴有房間隔缺損或卵圓孔未閉，若肺動脈口狹窄嚴(yán)重，使右心房壓力增高，引起右向左分流而出現(xiàn)紫紺，則被稱為法洛三聯(lián)癥。

臨床類型和分類

根據(jù)病變部位，肺動脈口狹窄可分為三種類型。

1、瓣膜型

本型最常見。病變多系肺瓣三個瓣葉交界融合成圓錐狀，頂端有小孔使血流通過。一般瓣環(huán)亦均有不同程度的狹窄。

2、瓣下型

即右心室漏斗部狹窄，系由于右心室漏斗部肌肉肥厚形成長而狹窄的管狀通道，或由于右心室漏斗部下方有纖維隔膜分隔，中央有孔致瓣下狹窄。其中肌性狹窄較多見。

3、瓣上型

最為少見。多系瓣上至肺動脈腔本身狹窄變細(xì)或左、右分支管腔變細(xì)所致；亦有瓣上隔膜樣狹窄。

病因與發(fā)病機(jī)制

先天性肺動脈口狹窄包括右心室漏斗部狹窄（瓣下狹窄）、肺動脈瓣膜部狹窄（瓣膜狹窄）和肺動脈及其分支狹窄（瓣上狹窄）。

1、右心室漏斗部狹窄病因

在胚胎期相當(dāng)肺動脈瓣下圓錐部的心球近端吸收不完全，是形成右心室漏斗部狹窄的原因。

2、肺動脈瓣狹窄病因

在胚胎發(fā)育的第6周，動脈干開始分隔成為主動脈和肺動脈，在動脈腔內(nèi)膜開始形成3個瓣膜的原始節(jié)，并向腔內(nèi)生長，繼而吸收變薄形成3個肺動脈瓣，如果瓣膜在發(fā)育過程中發(fā)生障礙，3個瓣葉交界融合成為一個圓頂狀突起的魚嘴狀口，即形成先天性肺動脈瓣狹窄，嚴(yán)重病例瓣口直徑可僅1～2mm。

正常肺動脈口面積為2cm²/m²體表面積。肺動脈口狹窄時一般要瓣口面積減少60%才出現(xiàn)血流動力學(xué)改變。肺動脈口狹窄使右心室排血受阻，因而右心室壓力增高，而肺動脈的壓力則減低或尚正常。兩者的收縮壓差達(dá)133kPa（10mmHg）以上，可能達(dá)到19.95～31.92kPa（150～240mmHg）。長時間的右心室負(fù)荷增加，引起右心室肥厚，最后可發(fā)生右心衰竭。

癥狀

1、癥狀

由于肺動脈口狹窄，右心室排血受阻，導(dǎo)致右心室壓升高、右室肥厚，可引起右室舒張壓、右房壓及體循環(huán)靜脈壓均升高。故單純肺動脈狹窄，其癥狀的有無及其輕重主要與病變的嚴(yán)重程度有關(guān)。輕度狹窄常無癥狀，重度狹窄者于勞累后或孕期心臟負(fù)荷加重時可引起呼吸困難、心悸、乏力、胸悶、咳嗽，偶有胸痛或暈厥，重者可發(fā)生右心衰竭，偶可并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎。

2、體征

嚴(yán)重狹窄者可見患者身體發(fā)育較差，體格瘦小。心臟聽診主要在胸骨左緣第2肋間有2～5級響亮而粗糙的收縮吹風(fēng)樣雜音，呈噴射狀，多數(shù)伴有震顫。嚴(yán)重狹窄患者可有右心室增大的體征，心前區(qū)有明顯的抬舉性搏動。伴有心房間隔缺損、有右至左分流的患者，可出現(xiàn)發(fā)紺與杵狀指（趾）。

并發(fā)癥

先天性肺動脈瓣狹窄多單獨(dú)存在，亦可合并房、室間隔缺損及主動脈騎跨等。

實(shí)驗(yàn)室檢查

診斷要點(diǎn)

根據(jù)體征、X線、心電圖、超聲心動圖檢查的特征，作為診斷的參考。孕前右心導(dǎo)管檢查可以確診并有助于判定狹窄的類型和程度。

鑒別診斷

鑒別診斷時要考慮到下列各�。盒姆块g隔缺損、心室間隔缺損、先天性原發(fā)性肺動脈擴(kuò)張及法洛四聯(lián)癥。

治療

（一）治療

1、早孕期：輕度肺動脈口狹窄，常無并發(fā)癥，對心功能影響不大，可允許妊娠至足月。重度狹窄心功能已處于3級者不能耐受妊娠負(fù)荷，早期妊娠宜勸告患者人工流產(chǎn)終止妊娠。重癥者即使妊娠，自發(fā)流產(chǎn)的機(jī)會也較高。

2、輕癥允許繼續(xù)妊娠者，應(yīng)在高危門診定期隨訪，妊娠期注意休息和營養(yǎng)，防治上呼吸道感染以免誘發(fā)心力衰竭。如無并發(fā)妊娠期高血壓疾病及產(chǎn)科問題，心功能在2級以下者，可以妊娠至足月，在嚴(yán)密觀察下經(jīng)陰道分娩；若患者年齡大或合并其他內(nèi)科并發(fā)癥、胎位不正等，應(yīng)放松剖宮產(chǎn)指征。分娩前后應(yīng)預(yù)防性應(yīng)用抗生素，以防治感染性心內(nèi)膜炎。心功能2級以下可以哺乳。

（二）預(yù)后

單純肺動脈口狹窄的預(yù)后一般較好，多數(shù)可存活到生育期，輕度狹窄者能度過妊娠期與分娩期。重度狹窄者，由于妊娠期及分娩期心排血量的增加，可加重右室負(fù)荷，當(dāng)右心室壓力與肺動脈壓力差超過6.67kPa（50mmHg）時，則將發(fā)生右心衰竭。引起死亡的主要原因?yàn)槌溲�性心力衰竭�?/p>

日常護(hù)理

1、一般護(hù)理

（1）臥床休息：囑病人臥床休息采取左側(cè)臥位為宜，每天保證睡眠10小時以上，避免疲勞。

（2）加強(qiáng)營養(yǎng)：指導(dǎo)病人制定科學(xué)的飲食計(jì)劃，囑少食多餐，攝取高蛋白、高熱量、低鹽、富含維生素容易消化的食物，并少用或禁用含鈉藥物。

（3）外陰護(hù)理：指導(dǎo)病人養(yǎng)成良好的衛(wèi)生習(xí)慣，加強(qiáng)外陰護(hù)理，注意保持外陰清潔、干燥。每日沖洗外陰2次，尤其大便后的清洗，必要時使用無菌會陰墊，防止逆行感染。

2、心理護(hù)理

鼓勵病人訴說心里痛苦；向病人解釋病情，提供疾病及護(hù)理知識，講解岀現(xiàn)危急情況時的搶救措施，消除病人的緊張和顧慮，增強(qiáng)病人戰(zhàn)勝疾病的信心；指導(dǎo)病人采取正確的態(tài)度和方式，同時鼓勵家屬陪伴并給予愛的支持，以減少病人的顧慮和無助感。

3、疾病護(hù)理

（1）病情觀察：①重視患者的主訴，注意病人的一般情況、生命體征，如心率、心律、體溫、脈搏、呼吸等的改變；②觀察病人心力衰竭的征象：輕微活動后，自覺心悸、氣促、胸悶等癥狀；休息時，心率超過110次/分，呼吸超過20次/分；深夜休息時，常因胸悶、氣憋，需坐起或到窗口呼吸新鮮空氣；嚴(yán)重者肺出現(xiàn)持續(xù)性少量濕性啰音，咳嗽等先兆性心力衰竭征象。

（2）指導(dǎo)生育：一般心功能3級以上者不宜妊娠；心功能1～2級者，雖可妊娠應(yīng)密切監(jiān)測，防止發(fā)生心力衰竭。

（3）妊娠期護(hù)理：①終止妊娠的護(hù)理，不宜妊娠者如已受孕，應(yīng)在妊娠3個月內(nèi)行人工流產(chǎn)術(shù)，但妊娠超過3個月者，不宜通過引流終止妊娠；②繼續(xù)妊娠的護(hù)理，必須適當(dāng)增加產(chǎn)前檢查的次數(shù)，密切觀察心功能，預(yù)防發(fā)生心力衰竭：充分休息，避免情緒激動，預(yù)防呼吸道感染以減輕心臟負(fù)擔(dān)；妊娠4個月后，限制食鹽攝入；預(yù)產(chǎn)期前1～2周住院待產(chǎn)。

（4）分娩期護(hù)理：①取左側(cè)臥位，上身抬高30°，以預(yù)防仰臥位低血壓綜合征；②采用面罩給氧；③嚴(yán)密觀察產(chǎn)程進(jìn)展及母兒情況；④臨產(chǎn)開始后按醫(yī)囑使用抗生素，如需靜脈輸液，則應(yīng)嚴(yán)格控制滴速；⑤第一產(chǎn)程，鼓勵產(chǎn)婦多休息，在兩次宮縮間隙盡量放松，運(yùn)用呼吸及放松技巧緩解宮縮不適；⑥第二產(chǎn)程，避免過早用力屏氣，宮口開全后，及時行會陰側(cè)切術(shù)，縮短第二產(chǎn)程；⑦胎兒娩岀后，立即在產(chǎn)婦腹部放置沙袋，以防腹壓驟減誘發(fā)心力衰竭；⑧產(chǎn)后積極止痛，以免疼痛加重心臟負(fù)擔(dān)。

（5）產(chǎn)褥期護(hù)理：①囑產(chǎn)婦需繼續(xù)臥床休息；②每天測體溫、脈搏和呼吸4次；③記錄24小時出入量；④觀察傷口、子宮復(fù)舊、惡露、乳房等情況；⑤指導(dǎo)母乳喂養(yǎng)，心功能3～4級者不宜哺乳，心功能1～2級者可哺乳，但應(yīng)避免過度疲勞和乳脹；⑥指導(dǎo)計(jì)劃生育，病情穩(wěn)定而需絕育者，一般在產(chǎn)后1周左右可行輸卵管結(jié)扎術(shù)。

（6）氧氣吸入療法：為預(yù)防心力衰竭，給予低流量持續(xù)吸氧。

（7）嚴(yán)格掌握輸液速度：為預(yù)防心力衰竭，滴速維持在20～30滴/min左右為宜。

（8）預(yù)防上呼吸道感染：注意保暖，在分娩開始后，應(yīng)預(yù)防性給抗生素直至產(chǎn)后7天。

4、用藥護(hù)理

遵醫(yī)囑準(zhǔn)確及時給予洋地黃制劑、利尿劑、止痛劑、抗生素等藥物，并觀察其療效及毒副反應(yīng)：①使用洋地黃制劑時，注意病人有無腹瀉、黃疸、心律失常等；②使用利尿劑時，應(yīng)準(zhǔn)確記錄患者24小時出入量并注意有無低血鉀表現(xiàn)，發(fā)現(xiàn)異常及時通知醫(yī)生。

5、健康指導(dǎo)

（1）講述妊娠合并心臟病的相關(guān)知識，使病人及家屬對妊娠合并心臟病有正確的認(rèn)識。

（2）囑病人注意休息，在康復(fù)的前提下，參加一定的家庭照料活動，如嬰兒喂養(yǎng)及護(hù)理，以促進(jìn)家庭協(xié)調(diào)。

（3）加強(qiáng)隨訪，2級以上心功能者，每周至少隨訪1次。

（4）指導(dǎo)避孕，心功能3～4級者，應(yīng)勸其絕育。

防治措施