先天性肺動(dòng)靜脈瘺（congenitalpulmonaryarteriovenousfistula，PAVFs）是一種少見(jiàn)的先天性肺部血管發(fā)育異常。60%～90%的PAVFs伴發(fā)遺傳性出血毛細(xì)血管擴(kuò)張癥（HHT），同時(shí)可累及胃腸道，又稱(chēng)Rendu-Osler-Weber病。

流行病學(xué)

先天性肺動(dòng)靜脈瘺女性的發(fā)病率為男性的2倍，屬常染色體顯性遺傳。

臨床類(lèi)型和分類(lèi)

PAVFs可分兩型，即囊型和彌漫型。80%～90%的PAVFs屬于單純型。95%的PAVFs由肺動(dòng)脈供血。

1、囊型

是指瘺口形成團(tuán)狀血管瘤囊，分為單純型和復(fù)雜型。

（1）單純型：為1支供血的肺動(dòng)脈與1支引流的肺靜脈直接溝通，瘤囊無(wú)分隔。

（2）復(fù)雜型：為2支以上的供血?jiǎng)用}與引流肺靜脈直接溝通，瘤囊有分隔。

2、彌漫型

指動(dòng)靜脈之間多數(shù)細(xì)小的瘺管相連，無(wú)瘤囊形成。

病因與發(fā)病機(jī)制

在胚胎發(fā)育過(guò)程中，胚芽周?chē)�的靜脈叢（即后腮叢）與第6對(duì)動(dòng)脈弓衍生出來(lái)的肺動(dòng)脈支相吻合，形成血管床。隨著胚胎的發(fā)育，此處的血管床出現(xiàn)血管間隔，形成肺毛細(xì)血管，將原始的動(dòng)靜脈叢分隔開(kāi)，形成正常的肺動(dòng)脈-肺毛細(xì)血管-肺靜脈系統(tǒng)。一旦血管間隔形成岀現(xiàn)障礙，肺動(dòng)脈分支不經(jīng)毛細(xì)血管網(wǎng)，直接與肺靜脈分支相通，即形成先天性肺動(dòng)靜脈瘺。

癥狀

10%左右的患者在嬰幼兒期出現(xiàn)癥狀，而大多數(shù)均在成年以后出現(xiàn)癥狀，部分患者（13%～55%）亦可無(wú)任何癥狀，通過(guò)常規(guī)胸部X線(xiàn)檢查而發(fā)現(xiàn)。

最早出現(xiàn)的癥狀為呼吸困難。其他主要臨床癥狀包括咯血、胸痛、栓塞等。約25%病例出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如抽搐、語(yǔ)言障礙、復(fù)視、暫時(shí)性麻木（因紅細(xì)胞增多、低氧血癥、血管栓塞、腦膿腫等引起）。病史較長(zhǎng)、分流量大的病人可出現(xiàn)勞力性呼吸困難、發(fā)紺、杵狀指典型的三聯(lián)征，少數(shù)情況會(huì)出現(xiàn)血管破裂引起的血胸，危及生命。

30%的病人有黏膜毛細(xì)血管擴(kuò)張。50%左右的病人可在胸部聽(tīng)到連續(xù)或收縮期的血管雜音。

并發(fā)癥

實(shí)驗(yàn)室檢查

1、血常規(guī)檢查

慢性缺氧者紅細(xì)胞增多。

2、動(dòng)脈血?dú)夥治?/p>

嚴(yán)重病例表現(xiàn)低氧血癥，動(dòng)脈血氧分壓（PaO₂）和動(dòng)脈血氧飽和度（SaO₂）降低，但動(dòng)脈血二氧化碳分壓（PaCO₂）不增高。吸氧難以糾正低氧血癥。

診斷要點(diǎn)

HHT患者及家庭為重點(diǎn)篩查對(duì)象，首選胸部X線(xiàn)檢查或者吸入純氧實(shí)驗(yàn)做篩查手段，最后確診需經(jīng)胸部CT或者肺動(dòng)脈造影檢查。

鑒別診斷

1、孤立病灶的鑒別

需與肺結(jié)核球、炎性假瘤、支氣管腺瘤、肺癌、間皮瘤、橫膈疝等相鑒別。

2、多發(fā)病灶的鑒別

需與轉(zhuǎn)移癌鑒別，如腎癌、絨癌等。

3、片狀陰影的鑒別

需與支氣管擴(kuò)張合并肺部感染相鑒別。

4、其他

需排除先天性心臟病、肺動(dòng)脈高壓、胸壁腫瘤、高鐵血紅蛋白血癥、硫化血紅蛋白血癥及肝硬化等。

治療

（一）治療

對(duì)于所有供血?jiǎng)用}大于3mm的PAVFs都應(yīng)治療。目前治療手段主要是外科手術(shù)、介入治療。外科手術(shù)是根治性的治療措施，可糾正肺內(nèi)分流，改善血液供應(yīng)，并可防止出現(xiàn)栓塞等并發(fā)癥，預(yù)后較好。但伴發(fā)肺動(dòng)脈高壓或出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥的病人需謹(jǐn)慎考慮。

經(jīng)導(dǎo)管栓塞（TCE）可阻塞瘺管，減少血液分流，安全有效，有取代外科手術(shù)的趨勢(shì)。栓塞的主要材料為彈簧球囊或聚乙烯/硅膠小球。

PAVFs治療后應(yīng)定期隨訪，一般于治療間隔3～6個(gè)月隨訪1次，一年后可間隔12個(gè)月1次，連續(xù)隨訪不少于4年。

（二）預(yù)后

本病是一種進(jìn)行性病變，易并發(fā)血栓、感染、血胸、大咯血、膿胸等，嚴(yán)重者可致死亡。

日常護(hù)理

1、術(shù)前觀察及護(hù)理要點(diǎn)

（1）嚴(yán)密監(jiān)測(cè)生命體征，特別是氧飽和度、氧分壓、二氧化碳分壓等，必要時(shí)給予鼻導(dǎo)管或面罩吸氧，嚴(yán)重者可給予呼吸機(jī)輔助呼吸。

（2）絕對(duì)臥床休息，避免劇烈活動(dòng)，避免用力，以防增加腹壓影響靜脈回流。

（3）發(fā)熱、咳嗽時(shí)積極給予相應(yīng)的對(duì)癥處理。

（4）合并有心力衰竭癥狀者可調(diào)整為半坐位或坐位，必要時(shí)予以應(yīng)用利尿藥。

2、術(shù)后觀察及護(hù)理要點(diǎn)

（1）術(shù)后觀察患者呼吸、脈搏、血壓、心率變化，直至病情平穩(wěn)。

（2）保持呼吸道通暢，及時(shí)清除呼吸道分泌物，或給予化痰藥物，改善呼吸狀況。

（3）術(shù)后穿刺部位紗布包扎，加壓壓迫6～8h以止血，平臥24h，制動(dòng)術(shù)側(cè)肢體。密切觀察局部有無(wú)出血情況，給予皮膚護(hù)理。

（4）術(shù)后24h，去除穿刺處繃帶，觀察穿刺點(diǎn)已結(jié)痂、無(wú)出血后鼓勵(lì)并協(xié)助患者適量活動(dòng)，逐漸增加活動(dòng)量。

3、并發(fā)癥的觀察與護(hù)理

（1）肺不張：主要因術(shù)后咳嗽無(wú)力，支氣管內(nèi)分泌物及小的凝血塊排出不暢，引起支氣管堵塞，患者感覺(jué)氣短或憋氣，聽(tīng)診肺部局部呼吸音弱或消失，氣管可偏向患側(cè)，床旁胸部X線(xiàn)攝片可確診。術(shù)后應(yīng)經(jīng)常鼓勵(lì)和協(xié)助患者做有效咳嗽、排痰，如痰液不易咳出，可用沐舒坦霧化吸入，每日2次。

（2）咯血：肺動(dòng)靜脈瘺有時(shí)會(huì)發(fā)生咯血，多因毛細(xì)血管擴(kuò)張性病變位于支氣管黏膜的病損或肺動(dòng)靜脈瘺的破裂而引起，可給予止血藥物，避免過(guò)度活動(dòng)。

（3）胸痛：肺動(dòng)靜脈瘺發(fā)生胸痛可能因病變破裂出血處位于肺臟層胸膜下或血胸所致，術(shù)后可能是由于栓塞肺動(dòng)脈導(dǎo)致肺葉炎性滲出所致。

（4）呼吸功能不全：術(shù)后因肺分泌物多，咳痰不暢或肺部出現(xiàn)炎癥而引起呼吸功能不全。

4、出院指導(dǎo)

避免過(guò)度勞累，適量活動(dòng)，如出現(xiàn)心慌氣短、頭暈、胸痛等癥狀及時(shí)就醫(yī)。定期到院檢查，包括心臟功能、氧合功能等。

防治措施