心臟橫紋肌瘤（rhabdomyomaofheart）為僅次于黏液瘤的第二位常見的良性心臟腫瘤，也是兒童中最常見的心臟腫瘤，有人稱之為心臟錯(cuò)構(gòu)瘤、Purkinje細(xì)胞瘤和組織細(xì)胞樣心肌病。約占整個(gè)心臟腫瘤的8%。心臟橫紋肌瘤患者的臨床表現(xiàn)，取決于腫瘤大小、數(shù)目及部位。最初的常見征象是心臟雜音，易產(chǎn)生血流梗阻和心律失常。

流行病學(xué)

90%發(fā)生于15歲以下的兒童，75%病兒年齡不足1歲，男性與女性比例為2:1，30%～50%伴有結(jié)節(jié)狀硬化，90%為多發(fā)性，主要發(fā)生于左、右心室，30%累及心房。由于腫瘤阻塞心腔，嬰兒可能在出生后很快死亡。

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機(jī)制

目前有關(guān)橫紋肌瘤的發(fā)病機(jī)制了解甚少。在新生兒與嬰兒中橫紋肌瘤占心臟腫瘤的60%，部分病例在子宮內(nèi)時(shí)就已得到診斷。由于為多胚層形成，故認(rèn)為是錯(cuò)構(gòu)瘤而不是真正的新生物，可能由胚胎心臟的成肌細(xì)胞衍化而來(lái)。

癥狀

心臟橫紋肌瘤患者的臨床表現(xiàn)，取決于腫瘤大小、數(shù)目及部位。最初的常見征象是心臟雜音，易產(chǎn)生血流梗阻和心律失常。小的腫瘤一般無(wú)癥狀，較大的腫瘤可阻塞心腔或瓣膜導(dǎo)致顯著的血流動(dòng)力學(xué)損害。三尖瓣的梗阻可產(chǎn)生卵圓孔的右向左分流，出現(xiàn)發(fā)紺現(xiàn)象；累及傳導(dǎo)系統(tǒng)可產(chǎn)生嚴(yán)重的心律失常，包括完全性房室傳導(dǎo)阻滯和藥物難以控制的室性心動(dòng)過(guò)速。具體表現(xiàn)有心律失常（室上性或室性心律失常）以及房室傳導(dǎo)阻滯；心臟擴(kuò)大，瓣膜關(guān)閉不全（可酷似二尖瓣狹窄、二尖瓣閉鎖），主動(dòng)脈瓣狹窄、肺動(dòng)脈瓣或主動(dòng)脈瓣下狹窄。心包積液，甚至猝死。非特異性的表現(xiàn)包括心臟增大，左室或右室衰竭以及雙室衰竭，S3和S4奔馬律，收縮期或舒張期雜音。有時(shí)合并細(xì)菌性心內(nèi)膜炎，可發(fā)生動(dòng)脈栓塞引起突然死亡。

并發(fā)癥

心臟橫紋肌瘤有時(shí)合并細(xì)菌性心內(nèi)膜炎，動(dòng)脈栓塞、充血性心力衰竭、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎等并發(fā)癥。

實(shí)驗(yàn)室檢查

診斷要點(diǎn)

在胎兒期如發(fā)生肺水腫或心律失�？赏ㄟ^(guò)二維超聲心動(dòng)圖檢查確立診斷。在新生兒或嬰兒期如發(fā)生嚴(yán)重充血性心力衰竭或室性心動(dòng)過(guò)速等，應(yīng)高度懷疑這一疾病并通過(guò)超聲、磁共振或計(jì)算機(jī)斷層掃描等非侵入性影像技術(shù)進(jìn)行檢查。對(duì)于存在梗阻或心律失常病兒，行心導(dǎo)管檢查能獲得有關(guān)血流動(dòng)力學(xué)或電生理資料。

鑒別診斷

1、心臟黏液瘤

為心臟原發(fā)良性腫瘤中最常見者，80%發(fā)生于左心房，亦可見右心房、左心室等處女性發(fā)病略多，瘤體多呈單個(gè)，息肉狀、球狀或分葉狀。軟而脆，表面光滑，大小從櫻桃至蜜桃不等。時(shí)有長(zhǎng)短不一的瘤蒂，蒂長(zhǎng)者有活動(dòng)度，可阻塞血流引起癥狀。表面部分大小不等的碎片容易脫落而引起栓塞。二維B超及磁共振等影像學(xué)檢查，除對(duì)腫物的形態(tài)特征作出判斷外，對(duì)于黏液瘤的組織學(xué)特性也常能做出初步判斷。

2、心肌纖維瘤

多在室間隔或心室壁呈單個(gè)發(fā)生。瘤體堅(jiān)硬呈非包被團(tuán)塊，一般直徑3～7cm。多數(shù)纖維瘤侵犯?jìng)鲗?dǎo)組織，患者多突然死于心律失常。患者不伴有結(jié)節(jié)性硬化（精神發(fā)育不全、驚厥、語(yǔ)言缺陷），可資鑒別。

3、心臟血管瘤

心臟血管瘤為罕見心臟腫瘤，表現(xiàn)為心臟結(jié)構(gòu)受壓或流出道阻塞所致癥狀。CT增強(qiáng)掃描或MRI可確定這種高度血管化腫瘤的診斷。

治療

（一）治療

存在明顯癥狀的腔內(nèi)型橫紋肌瘤具有手術(shù)指征。對(duì)于嬰兒病人無(wú)癥狀或僅有輕微癥狀者不主張手術(shù)治療。存在結(jié)節(jié)性硬化和嚴(yán)重精神發(fā)育遲緩伴癲癇者不宜手術(shù)。手術(shù)治療的原則是減輕梗阻癥狀，保護(hù)心室及瓣膜功能，防止損傷傳導(dǎo)系統(tǒng)。橫紋肌瘤雖無(wú)包膜，但界線清楚，外科手術(shù)可完全切除，只有當(dāng)腫瘤累及冠狀動(dòng)脈主要分支、瓣環(huán)或傳導(dǎo)系統(tǒng)時(shí)手術(shù)有一定困難。

根據(jù)腫瘤的部位可采用不同的手術(shù)方法，對(duì)于右心室游離壁病變可做單腔靜脈插管，不阻斷主動(dòng)脈進(jìn)行手術(shù)。對(duì)于室間隔或左心室病變做雙腔靜脈插管，中度低溫阻斷主動(dòng)脈進(jìn)行手術(shù)，也可采用深低溫停循環(huán)的方法。手術(shù)切口應(yīng)根據(jù)腫瘤的部位選擇，爭(zhēng)取完全切除，但如侵犯其他重要結(jié)構(gòu)或多發(fā)性的腫瘤，不能勉強(qiáng)切除，僅需解除梗阻部分即可。切除腫瘤后的組織缺損可用補(bǔ)片進(jìn)行重建。

（二）預(yù)后

自然病程因個(gè)體差異較大，以往認(rèn)為患有心臟橫紋肌瘤的新生兒或嬰兒將死于充血性心力衰竭或突然死亡。許多無(wú)癥狀的病人可能在生命早期未能及時(shí)檢查到，橫紋肌瘤在出生后并不發(fā)生有絲分裂，少數(shù)腫瘤自行消退。實(shí)際上腫瘤的大小及其生長(zhǎng)的部位決定了病程和可能造成的結(jié)果。由于該類腫瘤常為多發(fā)性而且范圍廣泛，長(zhǎng)期效果不良，手術(shù)也難以奏效。

日常護(hù)理

由于心臟橫紋肌瘤多見于小兒，此處介紹小兒的護(hù)理措施。

1、生活管理

（1）患兒的臨床癥狀可隨著體位改變而改善，為患兒更換體位時(shí)動(dòng)作應(yīng)輕柔，避免劇烈、粗暴的翻身動(dòng)作，以減少心肌耗氧量。同時(shí)需保持居室的安靜。

（2）使患兒保持合適的體位，保持呼吸道通暢。

（3）保持居室的環(huán)境安靜，減少不良刺激。

2、病情監(jiān)測(cè)

家長(zhǎng)應(yīng)隨時(shí)觀察患兒的狀態(tài)，如果出現(xiàn)精神軟，反應(yīng)差，進(jìn)奶少，口唇及甲床青紫，呼吸急促等心律失常表現(xiàn)時(shí)應(yīng)及時(shí)就診。家長(zhǎng)在日常生活中應(yīng)同時(shí)監(jiān)測(cè)患兒的生長(zhǎng)發(fā)育情況。

3、注意事項(xiàng)

注意患兒的防寒保暖，防止呼吸道感染。

防治措施

心臟橫紋肌瘤的發(fā)生機(jī)制尚不十分清楚，目前尚無(wú)特性的預(yù)防方法。但提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，早期診斷、早期治療可以減輕梗阻癥狀，保護(hù)心室及瓣膜功能，防止損傷傳導(dǎo)系統(tǒng)的損害，部分改善本病的預(yù)后。