心臟乳頭樣彈性纖維瘤以往又稱乳頭瘤、乳頭狀纖維瘤、心內(nèi)膜瘤、彈性纖維錯構(gòu)瘤或巨蘭伯贅疣，系原發(fā)性良性心臟腫瘤，約占所有心臟腫瘤的7%。常見于50歲以上的病人，多累及心臟瓣膜，也可生長于其他部位的心內(nèi)膜。多數(shù)病人可無明顯癥狀，極少數(shù)可引起腦栓塞、冠狀動脈栓塞、心絞痛、充血性心力衰竭、暈厥或突然死亡。

流行病學(xué)

心臟乳頭樣彈性纖維瘤約占所有心臟腫瘤的7%。本病很少見于嬰幼兒，常見于50歲以上的病人，約55%是60歲以上的老年人。多累及心臟瓣膜，也可生長于其他部位的心內(nèi)膜。

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機制

以往本病被描述為巨大蘭伯贅疣，近來認為是在輕微心內(nèi)膜損傷的基礎(chǔ)上，纖維沉積并伴有繼發(fā)性附壁血栓機化所致。

癥狀

多數(shù)病人可無明顯癥狀，極個別伴有充血性心力衰竭的表現(xiàn)或低熱，這類病人往往因冠狀動脈栓塞引起心絞痛、心肌梗死，或腦栓塞引起一過性腦缺血發(fā)作，偏癱以及其他體循環(huán)栓塞表現(xiàn)才引起重視。少數(shù)病人心臟聽診可聞及相關(guān)的心臟雜音或出現(xiàn)房顫。

并發(fā)癥

心臟乳頭樣彈性纖維瘤可引起栓塞、心絞痛等并發(fā)癥。

實驗室檢查

診斷要點

除了解病人的癥狀與體征外，有價值的診斷方法是二維超聲心動圖檢查，經(jīng)胸或經(jīng)食管二維彩色血流多普勒超聲心動圖檢查更為確切。如發(fā)生心絞痛或心肌梗死，可通過冠狀動脈造影了解冠狀動脈阻塞情況。手術(shù)切除標本病理組織學(xué)檢查是最終的確定性診斷方法。

鑒別診斷

在診斷中應(yīng)注意與巨大Lamblias贅生物相鑒別。此種贅生物可見于70%～80%的心臟病患者，主要由纖維素沉積在各心臟瓣膜的接觸緣呈簇狀聚集的細絲狀物，特別是此種贅生物不會發(fā)生在半月瓣的主動脈面，也不會發(fā)生在心腔壁的內(nèi)膜面。這些都是與心臟乳頭狀彈性纖維瘤完全不同。

治療

（一）治療

由于該類腫瘤存在威脅生命的并發(fā)癥，尤其是體積較大，瘤蒂部較細時可累及左心心臟瓣膜或左心其他部位心內(nèi)膜，因此，主張早期擇期手術(shù)切除。對于合并栓塞或瓣膜功能障礙引起心力衰竭時，也需盡早手術(shù)。手術(shù)切除可達到治愈的目的，對于無癥狀的病人可以預(yù)防栓塞并發(fā)癥。手術(shù)的原則為完全切除腫瘤以免復(fù)發(fā)或血栓形成，但盡可能保留自身瓣膜。部分病人瓣膜部位的腫瘤切除后無法做修補或成形術(shù)時，需做二尖瓣或主動脈瓣置換術(shù)。左心室內(nèi)的乳頭樣彈性纖維瘤單純經(jīng)左心房切口有時切除困難，術(shù)中經(jīng)食管超聲檢查有助于腫瘤定位和評估手術(shù)切除是否徹底，以及瓣膜修補或成形效果的觀察。

（二）預(yù)后

有關(guān)乳頭樣彈性纖維瘤自然預(yù)后尚不甚清楚。但該類腫瘤有導(dǎo)致栓塞的傾向，少數(shù)病人可發(fā)生致死性情況，據(jù)推測與栓塞有關(guān)。乳頭肌彈性纖維瘤手術(shù)效果良好。目前尚無腫瘤復(fù)發(fā)的報道。

日常護理

患者應(yīng)多吃富含營養(yǎng)的食物，增強體質(zhì)。調(diào)整好心態(tài)對于疾病的恢復(fù)也十分重要。遵醫(yī)囑定期復(fù)查，期間有任何不適及時隨診。

1、心理護理

患者由于對疾病認識不清可存在緊張、恐懼、焦慮等不良情緒，同時對手術(shù)中出現(xiàn)的危險和后遺癥顧慮較多。家屬應(yīng)和患者一起學(xué)習(xí)關(guān)于本病的相關(guān)知識，了解現(xiàn)代醫(yī)學(xué)發(fā)展情況，疾病治愈成功率，減輕焦慮心理，做好充分的思想準備。同時家屬應(yīng)多注意患者的心理狀態(tài)，多關(guān)心、體貼患者，增強戰(zhàn)勝疾病的信心。

2、飲食護理

多吃富含蛋白質(zhì)、維生素的食物，避免抽煙、飲酒和攝入辛辣刺激性食物。

3、生活管理

保證充足的睡眠，注意休息，避免進行重體力勞動。

防治措施

對心臟乳頭樣彈性纖維瘤的發(fā)生機制尚不十分清楚，目前尚無特效的預(yù)防方法。但提高對本病的認識，早期診斷、早期治療是改變本病預(yù)后的關(guān)鍵。