視神經(jīng)鞘腦膜瘤（opticnervesheathmeningiomas）是指發(fā)生在眶內(nèi)的腫瘤起源于視神經(jīng)鞘腦膜，是視神經(jīng)鞘最常見的腫瘤，也是僅次于膠質(zhì)瘤的第二常見的視神經(jīng)腫瘤，占原發(fā)性視神經(jīng)腫瘤的三分之一�；颊呖沙霈F(xiàn)視力的緩慢下降，或伴有色覺和視野的異常。

流行病學

在國內(nèi)外的報道中，腦膜瘤占所有眼眶占位性病變的4%～5%，其中原發(fā)性視神經(jīng)鞘腦膜瘤約占所有眼眶腫瘤的2%。視神經(jīng)鞘腦膜瘤多發(fā)生于中年女性，有研究報告，發(fā)病年齡5～69歲，平均35歲。發(fā)病年齡越小，病情發(fā)展越快。神經(jīng)纖維瘤患者比普通人群更易罹患視神經(jīng)鞘腦膜瘤。大部分的視神經(jīng)鞘腦膜瘤局限于眶內(nèi)。管內(nèi)腦膜瘤雙側(cè)發(fā)病的概率比眶內(nèi)型高，為38%。部分視神經(jīng)鞘腦膜瘤會沿著蝶骨平面延伸至對側(cè)視神經(jīng)管。4%～7%的視神經(jīng)鞘腦膜瘤發(fā)生于兒童。與成人視神經(jīng)鞘腦膜瘤不同，兒童的視神經(jīng)鞘腦膜瘤沒有性別差異并且常常與神經(jīng)纖維瘤病有關(guān)。此外，兒童的視神經(jīng)鞘腦膜瘤更具有侵襲性，表現(xiàn)為生長迅速且更多地累及顱內(nèi)和雙側(cè)。

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機制

原發(fā)于眼眶的腦膜瘤可發(fā)生于視神經(jīng)鞘、眶骨膜和眶內(nèi)異位的腦膜細胞。其中源于視神經(jīng)鞘的腦膜瘤約占眼眶腦膜瘤的3/4。視神經(jīng)鞘腦膜瘤可以為原發(fā)或繼發(fā)的。繼發(fā)的視神經(jīng)鞘腦膜瘤可來源于顱內(nèi)蝶骨平面的硬腦膜并沿著視神經(jīng)管向前侵襲眶內(nèi)部分的視神經(jīng)鞘，而原發(fā)的視神經(jīng)鞘腦膜瘤多來源于眼眶硬腦膜鞘內(nèi)的蛛網(wǎng)膜帽狀細胞。

不管原發(fā)于何處，視神經(jīng)鞘腦膜瘤常常通過硬腦膜下或蛛網(wǎng)膜下間隙沿著視神經(jīng)蔓延。同時影響神經(jīng)的血供，干擾軸漿運輸，從而影響神經(jīng)功能。因為腫瘤插入到神經(jīng)實質(zhì)與其硬腦膜外來源的血管之間，使得大部分的視神經(jīng)鞘腦膜瘤無法用切除的方法來根治。有些視神經(jīng)鞘腦膜瘤局限于某一小段視神經(jīng)，而多數(shù)的瘤體會累及整個眶內(nèi)段或管內(nèi)段的視神經(jīng)。有時，腫瘤侵襲硬腦膜并超越視神經(jīng)的范圍而浸潤到鄰近的眼眶組織，包括脂肪、眼外肌和眶骨。一旦腫瘤擴散到鄰近的眶骨，便會進入哈弗小管系統(tǒng)，刺激骨增生、肥厚。

癥狀

大部分視神經(jīng)鞘腦膜瘤表現(xiàn)為視力的緩慢下降，或伴有色覺和視野的異常。國內(nèi)臨床中就診視力多數(shù)較差，可能與診斷較晚有關(guān)。較少見的體征為眶周或球后痛或不適、復視和一過性的視物模糊。眼眶體征如眼球突出發(fā)生率為30%～65%。機械性的眼球運動障礙為39%，但通常是無癥狀的。

幾乎所有的單側(cè)視神經(jīng)鞘腦膜瘤的患者都有同側(cè)的相對性瞳孔傳入阻滯，大部分會出現(xiàn)視盤水腫而不伴視乳頭周圍出血或軟硬性滲出。其他檢眼鏡檢查可見與腫脹視乳頭相連的黃斑水腫、脈絡膜皺褶和側(cè)支分流靜脈，也稱視睫狀靜脈。

并發(fā)癥

實驗室檢查

診斷要點

1、中年女性多發(fā)。

2、患者出現(xiàn)眼球突出、視力下降、視乳頭蒼白和側(cè)支分流靜脈四聯(lián)征。

3、高分辨CT、薄層掃描MRI和超聲檢查能使多數(shù)病例避免組織活檢，可避免手術(shù)及其可能造成的視神經(jīng)損害的同時有助于早期診斷。

鑒別診斷

1、視神經(jīng)膠質(zhì)瘤

膠質(zhì)瘤多發(fā)生于兒童，沿視覺通道蔓延，主要臨床表現(xiàn)為單側(cè)進行性眼球突出，視力損害在眼球突出之前，這是區(qū)別于腦膜瘤的一個重要特點。

2、視神經(jīng)鞘瘤

鑒別點為中年人多發(fā)，起病慢，間歇生長，有自發(fā)性疼痛和觸痛，CT表現(xiàn)為圓形或梭形軟組織影，邊緣光滑整齊，增強掃描可見均勻強化。

3、視神經(jīng)炎

視神經(jīng)炎一般發(fā)展較快，根據(jù)病程不難鑒別。如為慢性改變則表現(xiàn)為視神經(jīng)輕度增粗，無明顯腫塊征象。

4、視神經(jīng)蛛網(wǎng)膜下腔增寬

需與伴有視神經(jīng)纖維瘤病的較小的雙側(cè)視神經(jīng)膠質(zhì)瘤鑒別，鑒別點在于有無顱內(nèi)壓增高，一般有顱內(nèi)原發(fā)病變。

5、海綿狀血管瘤

腫瘤呈較均勻長T₁、長T₂信號，增強后呈“漸進性強化”。

6、淋巴管瘤

腫瘤好發(fā)于青少年，很少發(fā)生于中年人，腫瘤呈多囊狀，形態(tài)隨體位改變，強化不明顯。

7、炎性假瘤

腫瘤呈長T₁、短T₂信號，絕少出現(xiàn)等信號。

8、皮樣囊腫

囊腫內(nèi)含脂肪，脂肪抑制成像后，信號相反。

9、其他

轉(zhuǎn)移性的視神經(jīng)或視神經(jīng)鞘浸潤、淋巴瘤和炎癥性病變，如肉樣瘤或硬化性眼眶炎癥需與視神經(jīng)鞘腦膜瘤相鑒別。

治療

（一）治療

1、觀察

視神經(jīng)鞘腦膜瘤的治療目的是在不危及生命的前提下盡可能保存良好的視功能。鑒于大部分視神經(jīng)鞘腦膜瘤的自然病程是歷經(jīng)數(shù)年、緩慢進展的視力喪失，不危及生命或引起神經(jīng)系統(tǒng)病變，也不會轉(zhuǎn)移，其唯一的影響就是對于視覺感受功能的損害，因此在沒有顯著視力障礙、沒有明顯的進展性視力下降、沒有明顯顱內(nèi)侵襲的病例中，可以先觀察。在這些病例中，包括視力評估、色覺、視野檢查在內(nèi)的臨床檢查應一年行兩次，持續(xù)2～3年后，如果視功能仍保持穩(wěn)定，接下來可一年檢查一次，期間患者若發(fā)現(xiàn)任何視力下降，則需及時就診。神經(jīng)影像學檢查在發(fā)病后1～2年內(nèi)應每6個月檢查一次，之后的2～3年每年檢查一次，如果臨床檢查結(jié)果保持穩(wěn)定，則可延長為每3～4年查一次。由于越年輕的患者發(fā)病時腫瘤可能發(fā)展更快，因此可疑的幼兒或青少年視神經(jīng)鞘腦膜瘤患者應縮短臨床隨訪和行影像學檢查的間隔。

2、藥物

至今，視神經(jīng)鞘腦膜瘤的藥物試驗還未成功。雖然腦膜瘤細胞常表達各種激素受體，最常見的為雌激素和黃體酮，但雌激素或黃體酮拮抗劑卻沒有如預期的造成腫瘤的破壞或至少起到縮小腫瘤大小和減少侵犯程度的作用。盡管有些研究認為羥基脲在治療某些顱內(nèi)腦膜瘤中起到作用，目前應用羥基脲治療視神經(jīng)鞘腦膜瘤獲得視力提高的報道仍非常有限。

3、放療

放射治療原先只作為手術(shù)治療視神經(jīng)鞘腦膜瘤之外的輔助療法。但近年來放療作為視神經(jīng)鞘腦膜瘤的治療方法逐漸得到肯定并有了很大發(fā)展，特別是立體定位分次放療的出現(xiàn)對視神經(jīng)鞘腦膜瘤的治療產(chǎn)生了劃時代的影響。研究發(fā)現(xiàn)立體定位的分次放療的急性副反應包括頭痛、惡心、局部紅斑和脫發(fā)，均不嚴重且非永久性。長期的眼外并發(fā)癥包括垂體功能障礙和影像學上證實的大腦半球點狀白質(zhì)病變。這些發(fā)現(xiàn)都是位置近顱的視神經(jīng)鞘腦膜瘤放射治療后的潛在風險，尤其是那些中等大小但明確有向顱內(nèi)蔓延的病例。因此在這些病例中應定期監(jiān)測垂體功能。

4、活檢

視神經(jīng)鞘腦膜瘤的影像學表現(xiàn)非常典型，因此幾乎不需要活檢來診斷。但有些疾病如結(jié)節(jié)病的表現(xiàn)會與視神經(jīng)鞘腦膜瘤相似，因此在某些情況下，例如以突然或快速進展的視力下降為特征的不典型臨床病程可能需要臨床視神經(jīng)活檢�；顧z應局限于硬腦膜和硬腦膜下組織而不損傷視神經(jīng)本身。

5、手術(shù)

手術(shù)不僅導致不可避免的永久性視力喪失，還可能引起暫時或永久的眼部運動障礙和或上瞼下垂。只有在極少數(shù)的情況下視神經(jīng)鞘腦膜瘤才具有廣泛切除的手術(shù)指征，那就是侵襲性生長的腫瘤向顱內(nèi)擴展并跨過蝶骨平面，因而對對側(cè)的視神經(jīng)造成危害或產(chǎn)生明顯突眼畸形。視神經(jīng)管開窗術(shù)曾經(jīng)作為提高視力或至少維持視功能的一種方法，應用于完全位于視神經(jīng)管內(nèi)的視神經(jīng)鞘腦膜瘤的治療。然而這種治療提高或穩(wěn)定視力只是暫時性的，故已被放射治療所取代。在急性視力下降的患者中行視神經(jīng)減壓術(shù)可能可以暫時緩解癥狀，但仍需在術(shù)后輔以立體定位的分次放療，且手術(shù)增加了眶內(nèi)腫瘤擴散的潛在危險。

（二）預后

本病可惡變，年齡越小，惡性程度越高，術(shù)后復發(fā)率就越高。

日常護理

1、用藥護理

按醫(yī)囑用藥、勿自行增減藥量，切勿自行用藥，仔細閱讀藥物說明書，掌握適應癥、禁忌癥和不良反應。

2、飲食護理

飲食營養(yǎng)均衡，多吃新鮮水果蔬菜；避免吃辛辣和過于油膩的食物，少吃腌制食品，忌煙酒。

3、生活管理

規(guī)律作息，注意休息，勞逸結(jié)合，避免熬夜，避免用眼過度；注意個人衛(wèi)生和用眼衛(wèi)生；適當參加體育鍛煉，增強體質(zhì)。

4、復診須知

如果患者沒有明顯的視力障礙，無進行性視力下降和腫瘤的顱內(nèi)蔓延，就應定期復查觀察。包括視敏度的測定、色覺、視野的檢查，每年查2次，持續(xù)2~3年，如果檢查結(jié)果比較穩(wěn)定，可以之后1年檢查1次。如果患者在此之間感覺到有視力下降應及時到醫(yī)院就診。年輕的患者其腫瘤生長速度可能更快，因此，對于兒童和年輕人懷疑有視神經(jīng)鞘腦膜瘤其臨床和影像學檢查應較頻繁。

防治措施