小兒預(yù)激綜合征（ventricularpreexcitationsyndrome），又稱(chēng)吾-巴-懷綜合征，是指患兒除正常房室傳導(dǎo)途徑外，還存在附加房室傳導(dǎo)途徑（旁路），引起心電圖異常并可出現(xiàn)陣發(fā)性室上性心動(dòng)過(guò)速。預(yù)激綜合征本身不引起臨床癥狀，但�？砂l(fā)生嚴(yán)重心律失常，或與其他疾病并存時(shí)有增加猝死的危險(xiǎn)。

流行病學(xué)

預(yù)激綜合癥可為先天性異常，多見(jiàn)于兒童，少數(shù)患者有家族史，亦可有獲得性者，中年患者較多。70%～80%預(yù)激綜合癥無(wú)器質(zhì)性心臟病，20%～30%與器質(zhì)性心臟病同時(shí)存在。在某些先天性心臟病，特別是Ebstein氏畸形常合并此綜合癥。與一般人群相比，在原發(fā)性心肌病及肥厚性主動(dòng)脈瓣下狹窄也有較高的發(fā)生率。甲狀腺功能亢進(jìn)患者也易于發(fā)生。在心肌梗塞后及作右心導(dǎo)管術(shù)時(shí)亦有發(fā)生的報(bào)告。健康人中的發(fā)生率約0.1%～3.1%。

臨床類(lèi)型和分類(lèi)

1、典型預(yù)激綜合征

（1）A型預(yù)激綜合征

（2）B型預(yù)激綜合征

（3）C型預(yù)激綜合征

2、變異型預(yù)激綜合征

（1）LGL型預(yù)激綜合征

（2）Mahaim型預(yù)激綜合征

病因與發(fā)病機(jī)制

（一）病因

1、先天性心臟病

多數(shù)預(yù)激綜合征無(wú)明顯器質(zhì)性心臟病，約僅1/3的患者有器質(zhì)性心臟病，最常見(jiàn)為先天性心臟病，如三尖瓣下移畸形（Ebstein畸形）、法洛四聯(lián)癥、二尖瓣脫垂等，本病征并發(fā)先天性心臟病發(fā)病率約1.41%，可能與房室環(huán)發(fā)育不良有關(guān)。

2、后天性心臟病

少數(shù)為心肌炎、心肌病、慢性瓣膜病、病態(tài)竇房結(jié)綜合征等，本病征并發(fā)后天性心臟病約2.82%，可能與心臟疾病導(dǎo)致正常房室傳導(dǎo)系統(tǒng)的傳導(dǎo)阻滯增加有關(guān)。

3、家族性?xún)A向

有報(bào)道一家三代均有本病征，兩代人有室上性心動(dòng)過(guò)速發(fā)作證據(jù)，可能與常染色體顯性遺傳有關(guān)。

（二）發(fā)病機(jī)制

預(yù)激綜合征的解剖學(xué)基礎(chǔ)是房室附加旁路，包括：心房-心室旁路，位于房室環(huán)任何部位；心房-希氏束旁路；竇房結(jié)-心室纖維旁路；多發(fā)性旁路，兩種或兩種以上旁路共存，或兩條及兩條以上同一旁路并存。

由于房室間存在附加旁道，其傳導(dǎo)速度較正常房室通道（房室結(jié)-房室束）為快，竇房結(jié)發(fā)出激動(dòng)部分預(yù)先激動(dòng)心室，形成預(yù)激波dela波（常用δ波表示，即QRS波起始部分粗鈍）。如果在旁道束存在折返激動(dòng)，則可形成折返性心動(dòng)過(guò)速。如果旁道折返的激動(dòng)落在竇房結(jié)激動(dòng)引起的心房激動(dòng)的易損期內(nèi)，則可引起房撲或房顫，但在小兒罕見(jiàn)。

癥狀

預(yù)激本身不引起癥狀，并發(fā)有心臟病者，可有心臟病的癥狀或體征。心電圖具有預(yù)激表現(xiàn)者，心動(dòng)過(guò)速的發(fā)生率約1.8%，且隨年齡增長(zhǎng)而增加，其中80%表現(xiàn)為房室折返性心動(dòng)過(guò)速，15%～30%為心房顫動(dòng)，5%為心房撲動(dòng)，少數(shù)發(fā)生室性心動(dòng)過(guò)速。發(fā)作時(shí)如表現(xiàn)為陣發(fā)性室上性心動(dòng)過(guò)速，患兒可有哭鬧、面色蒼白、大汗、嘔吐、心悸、胸悶，嚴(yán)重者可致暈厥、休克等。心律失常一旦發(fā)生，一般的規(guī)律是發(fā)作次數(shù)越來(lái)越頻繁，每次持續(xù)時(shí)間越來(lái)越長(zhǎng)；開(kāi)始容易被治療措施所終止，以后則效果逐漸變差、乃至無(wú)效。

并發(fā)癥

1、預(yù)激綜合征合并反復(fù)性心動(dòng)過(guò)速，心電圖改變又可分為兩類(lèi)。

（1）前向性反復(fù)性心動(dòng)過(guò)速

①Q(mào)RS波群正常，δ波消失，有時(shí)可看到逆行型P波。

②室率常達(dá)200次/分或以上，且呈1∶1房室傳導(dǎo)，不出現(xiàn)漏搏。

（2）逆向性反復(fù)性心動(dòng)過(guò)速

①心電圖頗似室性陣發(fā)性心動(dòng)過(guò)速。

②室率極度頻速，常達(dá)200次/分以上。

2、預(yù)激綜合征合并心房顫動(dòng)

心電圖表現(xiàn)：具有心房顫動(dòng)的特征，QRS波群寬大，起始有δ波，可呈A、B、AB、C四種類(lèi)型之一。當(dāng)預(yù)激消除后心房顫動(dòng)仍然存在即可確診。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1、心電生理檢查

適應(yīng)證包括：

（1）確定診斷。

（2）確定旁路位置與數(shù)目。

（3）確定旁路在心動(dòng)過(guò)速發(fā)作中的“角色”（構(gòu)成還是“旁觀(guān)者”）。

（4）了解心房顫動(dòng)或心房撲動(dòng)發(fā)作時(shí)最快心室率。

（5）對(duì)治療（藥物、起搏、導(dǎo)管消融、外科手術(shù)等）效果評(píng)價(jià)。

2、旁路定位診斷

（1）常規(guī)心電圖定位。

（2）心內(nèi)膜標(biāo)測(cè)定位法，包括竇性心律時(shí)標(biāo)測(cè)、心房起搏時(shí)標(biāo)測(cè)、陣發(fā)性室上性心動(dòng)過(guò)速時(shí)標(biāo)測(cè)等。

（3）心外膜標(biāo)測(cè)定位法。

（4）體表等電位標(biāo)測(cè)。

（5）其他，如高分辨心電圖等定位診斷。

診斷要點(diǎn)

1、典型預(yù)激綜合征

PR間期＜0.12秒，P波正常；QRS時(shí)限＞0.11秒；QRS波群起始部分變粗鈍，稱(chēng)為預(yù)激波或δ波；繼發(fā)性ST-T改變，臨床上又分為3型。

（1）A型預(yù)激綜合征

預(yù)激波和QRS波在各胸前導(dǎo)聯(lián)均向上，其旁路位于左室后基底部。

（2）B型預(yù)激綜合征

預(yù)激波和QRS波的主波V₁導(dǎo)聯(lián)向下，在左胸前導(dǎo)聯(lián)V₅向上，其旁路位于右室外側(cè)壁。

（3）C型預(yù)激綜合征

預(yù)激波和QRS波V₁～V₂導(dǎo)聯(lián)向上，V₃～V₅導(dǎo)聯(lián)向下，為左室側(cè)壁預(yù)激。

2、變異型預(yù)激綜合征

（1）LGL型預(yù)激綜合征

PR間期小于等于0.11秒；QRS波時(shí)限正常；沒(méi)有δ波。

（2）Mahaim型預(yù)激綜合征

PR間期大于等于0.12秒；QSR波起始波有δ波，但δ波��；QRS時(shí)限大于等于0.12秒，但增寬輕微。

鑒別診斷

1、預(yù)激綜合征合并心房顫動(dòng)與室性心動(dòng)過(guò)速的心電圖鑒別。

（1）如果室率極度頻速（200次/分左右），QRS增寬畸形，室律不齊，首先應(yīng)考慮為心房顫動(dòng)合并預(yù)激綜合征。

（2）如果各導(dǎo)聯(lián)QRS波群方向、形態(tài)和既往出現(xiàn)的預(yù)激綜合征QRS波群基本相同，則說(shuō)明是預(yù)激綜合征合并心房顫動(dòng)。

（3）當(dāng)心動(dòng)過(guò)速出現(xiàn)間歇時(shí)，R-R間期顯著不等，則支持心房顫動(dòng)。

（4）如果在長(zhǎng)間歇后出現(xiàn)正常的QRS波群，多說(shuō)明不是室性心動(dòng)過(guò)速，而是心房顫動(dòng)合并預(yù)激綜合征或室內(nèi)差異性傳導(dǎo)。

（5）如果在略長(zhǎng)的R-R間期后，出現(xiàn)較多的多種中間形態(tài)的室性融合波，則多支持預(yù)激綜合征合并心房顫動(dòng)。

（6）如果能看到f波與δ波，則更有助于診斷。

（7）相反室性心動(dòng)過(guò)速時(shí)室性融合波很少見(jiàn)并且不如此頻繁。

2、心室肥厚

典型預(yù)激癥候群A型需與右室肥厚鑒別，后者電軸右偏，P-R間期正常無(wú)預(yù)激波，S_V5加深，常伴有右房肥大。B型應(yīng)與左室肥厚鑒別，根據(jù)預(yù)激癥候群有P-R間期縮短，出現(xiàn)預(yù)激波不難鑒別。

3、束支傳導(dǎo)阻滯

（1）預(yù)激綜合征

P-R間期縮短，嬰幼兒0.08秒以?xún)?nèi)，年長(zhǎng)兒0.10秒以?xún)?nèi)；QRS波時(shí)間增寬，嬰幼兒在0.08秒以上，年長(zhǎng)兒0.10秒以上；P-J時(shí)間正常，嬰幼兒0.20秒以?xún)?nèi)，年長(zhǎng)兒0.24秒以?xún)?nèi)；

QRS波開(kāi)始部分有預(yù)激波；可以誘發(fā)也可以突然轉(zhuǎn)為正常；常并發(fā)陣發(fā)性室上性心動(dòng)過(guò)速。（2）束支傳導(dǎo)阻滯

P-R間期正�；蜓娱L(zhǎng)；QRS時(shí)間顯著增寬；P-J間期延長(zhǎng)在0.24秒以上；QRS波群明顯切跡呈M型；一般恒定的，或隨病理變化而轉(zhuǎn)變，多無(wú)異常心律。

4、預(yù)激綜合征并發(fā)順向型房室折返性心動(dòng)過(guò)速時(shí)要與房室結(jié)折返性心動(dòng)過(guò)速鑒別

前者R-P¹>70ms，房室傳導(dǎo)曲線(xiàn)連續(xù)，心房和心室均參與折返環(huán)，房室環(huán)某一部位最早記錄到逆?zhèn)鞯男姆侩娀顒?dòng)；后者R-P¹50ms跳躍現(xiàn)象，心房和心室均不參與折返環(huán)，希氏束電極最早記錄到逆?zhèn)鞯男姆侩娀顒?dòng)。

5、預(yù)激綜合征并發(fā)逆向型房室折返性心動(dòng)過(guò)速

其QRS波群也寬大畸形，要與室性心動(dòng)過(guò)速鑒別。前者心動(dòng)過(guò)速發(fā)作前或后有預(yù)激癥候群；患者無(wú)明顯的器質(zhì)性心臟病，無(wú)發(fā)生室性心動(dòng)過(guò)速的病因；用刺激迷走神經(jīng)的方法如壓迫頸動(dòng)脈竇或眼球等，有時(shí)可使室上型心動(dòng)過(guò)速發(fā)作突然終止。

6、預(yù)激綜合征與心肌梗死的鑒別

預(yù)激綜合癥所產(chǎn)生的delta向量既可掩蓋心肌梗塞也可誤診為心肌梗塞。當(dāng)delta向量的方向?qū)ο蚬Ｈ麉^(qū)，則可消除異常Q波，掩蓋心肌梗塞的圖形。如前額面及右側(cè)面的delta向量向上、向左時(shí)，可類(lèi)似下壁心肌梗塞；而delta向量向下向右時(shí)，可類(lèi)似前側(cè)壁心肌梗塞。如delta向量向后時(shí)，可類(lèi)似前間隔心肌梗塞，而delta向量向前時(shí)，可類(lèi)似后壁梗塞。一般情況下，心肌梗塞誤為預(yù)激綜合癥的機(jī)會(huì)較少，而預(yù)激綜合癥誤為心肌梗塞的機(jī)會(huì)則較多。臨床病史及表現(xiàn)、酶學(xué)改變及心電圖動(dòng)態(tài)變化對(duì)鑒別均有幫助。Berkman對(duì)128例預(yù)激綜合癥病人隨訪(fǎng)5～28年，發(fā)現(xiàn)47%呈間歇性，故多次描記心電圖或心電向量圖對(duì)確診預(yù)激綜合癥很有價(jià)值。

治療

（一）治療

預(yù)激綜合征并發(fā)陣發(fā)性室上性心動(dòng)過(guò)速的患兒，通過(guò)射頻消融術(shù)不能取得成功或旁束在心外膜下時(shí)，也可采用手術(shù)方法。首先在心肌表面探測(cè)旁束傳導(dǎo)的途徑，然后切割旁路傳導(dǎo)組織，從而制止陣發(fā)性室上性心動(dòng)過(guò)速的發(fā)作。

（二）預(yù)后

不伴發(fā)有器質(zhì)性心臟病者，一般預(yù)后較好，偶爾有發(fā)生心房顫動(dòng)導(dǎo)致室顫而死亡者。如并存心臟病，其嚴(yán)重性視原發(fā)心臟病而定。

日常護(hù)理

與其他急性心律失常一樣，對(duì)預(yù)激綜合征合并有可能危及患者生命的快速心律失常加強(qiáng)監(jiān)測(cè)，同時(shí)盡快做好電擊復(fù)律準(zhǔn)備，建立靜脈通道，隨時(shí)配合醫(yī)師處理突然發(fā)生的意外。

防治措施