先天性腎盂輸尿管連接部梗阻（congenitalureteropelvicjunctionobstruction）因先天性腎盂輸尿管連接部發(fā)育不良、發(fā)育異�；蚴艿疆愇谎�管纖維索壓迫等因素引起腎盂輸尿管連接部梗阻，導(dǎo)致腎盂內(nèi)尿液向輸尿管排泄受阻，伴隨腎集合系統(tǒng)擴(kuò)張并繼發(fā)腎損害。

流行病學(xué)

先天性腎盂輸尿管連接部梗阻所致腎積水的發(fā)生率為1/600～1/800。本癥可見于胎兒至出生后各年齡組，約25%見于1歲以內(nèi)。1956～2005年北京兒童醫(yī)院收治1376例中，226例（16.4%）診斷時年齡在1歲以內(nèi)。少數(shù)病例在青少年或成人期才獲診斷。本癥多見于男性左側(cè)，有報告在新生兒中約2/3病變在左側(cè)，而雙側(cè)病變發(fā)生率為10%～40%。上述1376例中男1169例（85%），女207例（15%），男女之比為6:1。左側(cè)894例（65%），右側(cè)309例（22.5%），雙側(cè)173例（12.5%）。

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機(jī)制

1、腎盂輸尿管連接處狹窄

腎盂輸尿管連接處狹窄最常見的原因，約占85%以上。狹窄段長度多在0.5～2cm之間，少數(shù)病例可達(dá)3～4cm，個別病例出現(xiàn)多段狹窄。一般認(rèn)為，狹窄是由于腎盂輸尿管連接處或輸尿管起始階段肌層增厚或纖維組織增生，并無明顯炎性變化；但有些標(biāo)本則顯示為肌肉發(fā)育不全，甚至缺如，而妨礙正常蠕動波的傳遞。

2、高位輸尿管

正常情況下輸尿管起始于腎盂最低位，形成漏斗狀，有利于尿液引流。若輸尿管起始部位偏高造成折角或活瓣樣作用，則尿液排流不暢，最終導(dǎo)致腎積水。

3、迷走血管壓迫

腎動脈過早發(fā)出供應(yīng)腎下極的分支或來自腹主動脈的供應(yīng)腎下極的副腎動脈橫跨輸尿管而造成梗阻。由于迷走血管的長期壓迫，使該段輸尿管壁的發(fā)育也有障礙，因而手術(shù)仍應(yīng)切除腎盂輸尿管連接部才能解除梗阻。

4、腎盂輸尿管連接處瓣膜

腎盂輸尿管連接處形成一個內(nèi)在性活瓣樣結(jié)構(gòu)引起尿液從腎內(nèi)排出受阻，導(dǎo)致腎積水。臨床較少見。

5、輸尿管起始部扭曲或粘連折疊

如在胚胎期有發(fā)育障礙成纖維有異常覆蓋或粘連，使輸尿管起始部折疊、扭曲致尿液引流不暢而造成腎積水。

6、其他

腎盂本身缺乏張力或輸尿管起始部缺陷而影響其蠕動也可造成腎積水。

癥狀

1、腹部包塊

腹部包塊是多數(shù)病例中的早期表現(xiàn)，尤其是新生兒及嬰幼兒，常因發(fā)現(xiàn)腹部包塊就診有時僅表現(xiàn)為全腹部膨隆。包塊多呈囊性感，表面光滑，無壓痛。

2、腰腹部疼痛

腰腹部疼痛多以鈍痛為主。大量飲水后出現(xiàn)腹痛是本病的一大特點(diǎn)，是腎盂因利尿突然擴(kuò)張所致。另外，還可因合并結(jié)石活動或血塊堵塞而引起絞痛。

3、消化道癥狀

由于腎盂、腎盞擴(kuò)張所引起的反射作用或內(nèi)臟神經(jīng)受壓所致，表現(xiàn)為胃腸道功能紊亂如惡心、嘔吐、厭食、體重不增、發(fā)育遲緩等。

4、尿路感染

尿路感染多見于兒童，一旦出現(xiàn)，病情重且不易控制，常伴全身中毒癥狀，如高熱、寒戰(zhàn)和敗血癥。

5、血尿

尿的發(fā)生率為10%～30%。原因包括腎盂內(nèi)壓力增高、腎髓質(zhì)血管斷裂、感染或結(jié)石等。

6、高血壓

高血壓可能是因為腎內(nèi)血管受壓，使腎素分泌增多所致。

7、尿毒癥

雙腎積水或孤立腎積水，如未及時治療，晚期可出現(xiàn)腎衰表現(xiàn)。

并發(fā)癥

中、重度腎積水在外傷或無任何誘因下其腎盂或腎盞壁可破裂、穿孔，引起尿漏。影像表現(xiàn)：CT、MRI示擴(kuò)張積液的腎盂或腎盞周圍見水樣密度/信號區(qū)，增強(qiáng)掃描有時見水樣密度/信號區(qū)內(nèi)有對比劑充盈（有時需延遲掃描才出現(xiàn)此征象），破口大時容易見到此征象，破口小時不一定見到此征象。影像報告內(nèi)容應(yīng)包括漏出尿量的多少、破口的具體位置、破口的具體位置、破口的大小及有無活動性尿漏（若掃描時發(fā)現(xiàn)漏出的尿液中有對比劑充盈，說明有活動性尿漏）。

實驗室檢查

1、尿常規(guī)檢查?

絕大部分患兒的尿常規(guī)都是正常的，當(dāng)出現(xiàn)尿路感染時，可以有白細(xì)胞出現(xiàn)；也有部分患兒表現(xiàn)為血尿。

2、血常規(guī)檢查?

腎臟受損時可出現(xiàn)貧血，紅細(xì)胞計數(shù)減少，血紅蛋白下降。

3、腎功能檢查?

一般腎積水的患兒其腎功能都在正常范圍，除非是非常嚴(yán)重的雙腎積水有進(jìn)行性腎功能衰竭。

診斷要點(diǎn)

小嬰兒自幼即有腹脹、腹部腫塊，尿少，排尿困難。結(jié)合腹部B超，CT掃描不難診斷。

鑒別診斷

1、后尿道瓣膜

患兒自新生兒期即有尿少，每天尿量少于200ml。排尿困難、腹脹、腹部腫塊。B超探及患側(cè)或雙側(cè)腎盂、輸尿管積水、膀胱擴(kuò)張，為下尿道梗阻。CT掃描可見腎臟大而畸形，甚至呈多囊狀。腎盂、輸尿管擴(kuò)張，膀胱充盈過度。

2、血友病

腹腔巨大自發(fā)性血腫，擠壓腎盂、輸尿管，結(jié)合其他實驗室檢查及B超、CT不難診斷。

3、新生兒多囊腎

患兒出生不久可見腹脹、尿少、代謝性酸中毒，臨床癥狀且呈進(jìn)行性加重。CT掃描顯示雙側(cè)腎臟增大而畸形。腎實質(zhì)無正常結(jié)構(gòu)而見大小不等、密度不均的多囊影。腎盂、輸尿管、膀胱形態(tài)正常。

4、海綿腎

患兒可見貧血、腎功能減退。CT掃描顯示腎臟形態(tài)增大，邊緣呈淺分葉狀，腎實質(zhì)內(nèi)有多個大小不均，密度不一的囊變區(qū)。腎盂、輸尿管、膀胱形態(tài)正常。

治療

（一）治療

治療原則：對于腎盂輸尿管連接部梗阻患者的治療應(yīng)解除梗阻并盡可能地保留腎臟，以最大限度的保護(hù)患者腎功能。

1、手術(shù)時機(jī)的選擇

（1）對于沒有癥狀的輕度腎積水可暫不行手術(shù)治療，做嚴(yán)密觀察、定期復(fù)診。若腎積水加重或出現(xiàn)臨床癥狀者應(yīng)考慮積極手術(shù)。

（2）對于中度以上的腎積水或出現(xiàn)臨床癥狀者應(yīng)積極手術(shù)。

（3）大部分幼小嬰兒輕、中度腎積水不需手術(shù)，在隨訪觀察中可自行好轉(zhuǎn)。重度腎積水患兒都需手術(shù)，在腎積水減輕程度，腎盂排空改善等方面明顯優(yōu)于保守觀察病例。

2、腎盂成形術(shù)

（1）離斷性腎盂成形術(shù)：因切除了肌細(xì)胞發(fā)育異常的部位，效果最好而被廣泛采用。凡腎盂輸尿管連接部狹窄，該部肌肉發(fā)育不良、腎盂擴(kuò)張明顯者均可采用此術(shù)式。

（2）Y-V成形術(shù)：適用于輸尿管高位附著或腎盂輸尿管連接部狹窄較短，腎盂擴(kuò)大不明顯，無需行腎盂部分切除者。

（3）異位血管致腎盂輸尿管連接部梗阻矯治術(shù)：可切斷輸尿管上端，切除腎盂輸尿管連接部及狹窄的上輸尿管，移位至血管之前，再行吻合術(shù)；若異位血管有替代血供，也可將異位血管結(jié)扎，再行Y-V成形術(shù)。

（4）腎盂瓣腎盂成形術(shù)：適用于低位狹窄者。

（5）插管式輸尿管切開術(shù)：適用于先天性腎盂輸尿管連接部梗阻的長段瘢痕性狹窄者，因術(shù)后輸尿管內(nèi)支架管需要長時間放置，極少使用。

（6）腎盞輸尿管吻合術(shù)：腎盂成形術(shù)失敗后，腎臟周圍有廣泛粘連纖維化。將受壓變薄的下極腎實質(zhì)部分切除，下極腎盞與正常輸尿管吻合。

（7）經(jīng)皮腎盂內(nèi)切開術(shù)：經(jīng)皮腎盂內(nèi)切開術(shù)只限于無異常血管壓迫，輸尿管狹窄段較短。通過經(jīng)皮腎鏡，用冷刀在腎盂輸尿管連接部的后外側(cè)切開至正常口徑的輸尿管，然后留置支架管。

（8）后腹腔鏡下腎盂離斷成形術(shù)：后腹腔鏡腎盂成形術(shù)作為治療UPJ梗阻的微創(chuàng)手術(shù)有其明顯的優(yōu)勢。

3、腎切除術(shù)

小兒腎處于發(fā)育期，解除梗阻后恢復(fù)的潛力大，年齡越小，腎臟功能恢復(fù)能力越強(qiáng)，故對腎積水患兒原則上僅考慮保留腎手術(shù)。僅以下情況才考慮行腎切除術(shù)：①巨大單側(cè)腎積水患腎功能基本喪失，腎實質(zhì)極薄，色澤灰白、厚度小于2mm；②腎實質(zhì)有多處潰瘍或形成膿腎；③發(fā)育不良的腎盞合并腎積水；④對側(cè)腎功能正常者。

4、腎造瘺術(shù)

當(dāng)腎積水合并嚴(yán)重感染時，藥物治療不能控制，應(yīng)先行腎造瘺，待感染控制后再行進(jìn)一步手術(shù)。

5、雙腎積水的處理

應(yīng)分期行腎盂成形術(shù)，一般不做腎切除術(shù)，兩次手術(shù)時間間隔一般不少于1周，最好不要超過1個月；若患兒情況及技術(shù)許可也可同時完成。

（二）預(yù)后

輕者、能夠成功治療者，預(yù)后良好。反復(fù)尿路感染，巨大腎積水至腎臟功能進(jìn)行性衰竭的，影響預(yù)后。

日常護(hù)理

1、用藥護(hù)理

按醫(yī)囑用藥、勿自行增減藥量，切勿自行用藥，仔細(xì)閱讀藥物說明書，掌握適應(yīng)癥、禁忌癥和不良反應(yīng)。

2、飲食護(hù)理

飲食營養(yǎng)均衡，多食水果及高纖維素食物保持大便通暢，避免用力大便；避免吃辛辣、生冷、刺激性食物和過于油膩的食物，少吃腌制食品，忌煙酒。

3、生活管理

（1）規(guī)律作息，保證良好充分的休息，保持情緒的穩(wěn)定；術(shù)后3個月禁止劇烈運(yùn)動，活動要循序漸進(jìn)；

（2）術(shù)后身體抵抗力相對較低，注意預(yù)防感冒和其他感染，室內(nèi)多通風(fēng)換氣，保持溫度適宜，注意氣候變化，及時增減衣物；

（3）遵醫(yī)囑定期換藥，保持手術(shù)切口的清潔和干燥，預(yù)防手術(shù)切口感染。

4、病情監(jiān)測

（1）注意病情是否好轉(zhuǎn)，如腹部包塊是否消失，疼痛是否緩解，血尿是否消失等，若癥狀加重或出現(xiàn)新的癥狀，及時就診，以免耽誤診治；

（2）觀察有手術(shù)切口是否感染，如切口處紅腫、劇烈疼痛或出血，應(yīng)立即回院復(fù)診。

5、復(fù)診須知

按醫(yī)囑定期復(fù)診、不適隨診。

防治措施