流行病學(xué)

腎盂腫瘤約占腎腫瘤的10%，泌尿上皮腫瘤的5%。國內(nèi)報道，腎盂腫瘤占腎腫瘤的比例為24%～26%，較國外高。腎盂腫瘤多數(shù)發(fā)生于41～60歲，男女之比為約為3：1。

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機(jī)制

病因仍不清楚，多種因素與腎盂腫瘤的發(fā)生相關(guān)。

1、吸煙

吸煙是腎盂腫瘤發(fā)病的主要危險因素，可使發(fā)病率升高3倍。

2、大量飲用咖啡、濫用止痛藥物也是腎盂腫瘤的誘發(fā)因素

濫用止痛藥物所致的腎盂腫瘤有15%表現(xiàn)為上皮下毛細(xì)血管周圍的基底膜增厚和腎乳頭瘢痕，提示對側(cè)發(fā)病的概率可能上升。

3、職業(yè)暴露

與膀胱腫瘤相同，腎盂腫瘤與職業(yè)暴露有密切的關(guān)系，包括石油、化工、塑料工業(yè)及與煤、焦炭、焦油的接觸。研究提示苯胺、β-萘胺和聯(lián)苯胺是致癌劑，15年以上長期接觸后可能誘發(fā)腫瘤發(fā)生。

4、慢性感染、結(jié)石

尿路結(jié)石所致的慢性細(xì)菌性感染及梗阻可誘發(fā)腎盂鱗狀細(xì)胞癌。

5、使用化療藥物

使用環(huán)磷酰胺可導(dǎo)致腎盂腫瘤發(fā)生的危險性增高。

癥狀

1、血尿

肉眼血尿是腎盂腫瘤最常見的和初發(fā)癥狀，間歇性無痛性肉眼血尿最為常見，發(fā)生率約90%，出現(xiàn)蠕蟲樣血條，對病變定位有幫助，少數(shù)為鏡下血尿。

2、腰背疼痛

30%的病例因腫瘤引起腎盂輸尿管連接部梗阻而出現(xiàn)腰痛。血塊、腫瘤組織通過輸尿管或腫瘤侵及腹膜后組織時可引起腎絞痛，多為腰背部持續(xù)性隱痛，發(fā)生率約為50%，血塊通過輸尿管時可引起腎絞痛，疼痛也向會陰部放射。

3、晚期征象

腰部和上腹部出現(xiàn)腫塊發(fā)生率約為2%，預(yù)示腫瘤阻塞導(dǎo)致腎積水或病情已近晚期。同時可出現(xiàn)消瘦、貧血、下肢浮腫及骨痛。

4、膀胱刺激癥狀

部分患者可有尿頻、尿急、尿痛。

并發(fā)癥

實驗室檢查

1、尿液檢查

有較多紅細(xì)胞；尿液標(biāo)本的流式細(xì)胞儀，能確定有無惡性細(xì)胞，可用DNA染色了解異常細(xì)胞的DNA含量（異倍體細(xì)胞）。

2、細(xì)胞病理學(xué)檢查

腎盂腫瘤細(xì)胞的不斷脫落，其細(xì)胞學(xué)檢查陽性率較高，可達(dá)43%，但常需反復(fù)多次檢查，以輸尿管導(dǎo)管收集輸尿管尿液行細(xì)胞學(xué)檢查可以幫助確定腫瘤的大致位置。

診斷要點

腎盂腫瘤的診斷主要依據(jù)病史、臨床表現(xiàn)和輔助檢查。

鑒別診斷

1、腎細(xì)胞癌?

泌尿系造影也可呈腎盂腎盞充盈缺損，但血尿程度和頻度較之為輕，部分病例甚至無血尿。更易觸及腹部腫塊。泌尿系造影顯示腎盂腎盞受壓、移位、變形。腎動脈造影顯示腎實質(zhì)內(nèi)可見腫瘤血管及造影劑聚積。B型超聲、CT、MRI檢查可明確顯示腎實質(zhì)內(nèi)軟組織腫塊，腫塊主體在腎實質(zhì)，腎局限性增大，輪廓外突。

2、腎海綿狀血管瘤?

破裂時可有嚴(yán)重血尿，尿路造影可有腎盂充盈缺損，需予以鑒別。但多數(shù)病例發(fā)生于40歲以前，皮膚黏膜可能有血管瘤病變，為突發(fā)性肉眼血尿，每次血尿間隔時間較長。B型超聲、CT、MRI檢查顯示血管瘤的密度低于軟組織腫塊；選擇性腎動脈造影可予以鑒別。

3、原發(fā)性腎紫癜癥?

表現(xiàn)為嚴(yán)重血尿，尿路造影時腎不顯影或腎盂充盈缺損。但其突然發(fā)病，血尿發(fā)作頻繁，來勢兇猛，一般止血措施難以奏效。影像學(xué)檢查往往難以發(fā)現(xiàn)明確的占位性病變。

4、腎盂血塊?

泌尿系造影表現(xiàn)為腎盂內(nèi)充盈缺損，酷似腫瘤性病變。腎盂血塊的主要特點是形態(tài)不穩(wěn)定，在2周內(nèi)重復(fù)造影或行B型超聲、CT檢查，血塊可變形、縮小，移位或消失。反復(fù)尿細(xì)胞學(xué)檢查均為陰性。

5、腎盂中不顯影結(jié)石?

泌尿系造影顯示腎盂充盈缺損，需注意與腎盂癌鑒別。腎盂陰性結(jié)石可伴有疼痛和鏡下血尿，血尿多不嚴(yán)重，肉眼血尿較少見。逆行造影若注入空氣，可襯托出密度較高的結(jié)石陰影。超聲檢查集合系統(tǒng)呈現(xiàn)強(qiáng)光點，其后伴有聲影。CT掃描顯示高密度的結(jié)石影像。

6、腎盂旁囊腫?

該病可有腰部不適，血尿和高血壓等。泌尿系造影示。腎盂、腎盞變形、移位、拉長等類似腎盂腫瘤的表現(xiàn)。但B型超聲檢查顯示腎門處液性暗區(qū)，并可顯示出囊腫大小。IVU檢查顯示腎門旁或腎竇內(nèi)圓形腫物壓迫腎盂腎盞，呈現(xiàn)弧形壓跡。CT檢查顯示腎盂旁邊界清楚、均勻低密度的橢圓形腫塊，CT值為0～20Hu，增強(qiáng)前后CT值變化不大。

7、腎乳頭肥大?

腎臟乳頭肥大向腎盂突出，腎盂造影或CT檢查，可見腎盂充盈缺損征象，應(yīng)與腎盂癌鑒別。腎乳頭肥大為變異性改變，一般無腎盂癌常見的無痛性肉眼血尿，病史較長，癥狀不多。B型超聲、CT檢查腎盂充盈缺損與腎實質(zhì)相連，體積多較小，表面光滑，動態(tài)性觀察，形態(tài)及大小可長時間無變化。

8、腎包蟲囊腫?

腎包蟲囊腫尿路造影表現(xiàn)與腎內(nèi)占位性病變相似。診斷需結(jié)合流行病接觸史及Casoni試驗來診斷。超聲檢查作為首選可證實腎內(nèi)占位性病變?yōu)槟倚约坝卸鄶?shù)分隔的囊性病變。CT檢查也可明確為囊性病變，除囊腫巨大和囊壁較厚并有鈣化和強(qiáng)化外，特征性改變?yōu)榇竽覂?nèi)可見低密度小子囊。若囊腫破裂與腎盂腎盞交通，增強(qiáng)掃描可見造影劑溢入囊內(nèi)。

治療

（一）治療

原則上腎盂腫瘤應(yīng)行根治性切除術(shù)，切除范圍包括腎臟、腎脂肪囊、同側(cè)腎上腺、輸尿管全段及膀胱袖套狀切除；對于單發(fā)的分期分級較低的腫瘤，也可采用保留器官的經(jīng)尿道輸尿管腎盂鏡、經(jīng)皮腎鏡電灼或切除術(shù)及開放性腫瘤切除術(shù)，有手術(shù)創(chuàng)傷小、患者恢復(fù)快等優(yōu)點，但腫瘤復(fù)發(fā)率較高需要長時隨診；如果已有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，因梗阻、感染或嚴(yán)重血尿時，可考慮做單純腎切除術(shù)或腎動脈栓塞術(shù)，以緩解癥狀；放療作為輔助治療用于腎盂腫瘤術(shù)后較多，但效果并不明確，對于分級高的腫瘤有一定的療效；預(yù)防性膀胱灌注化療可有效地降低腎盂癌術(shù)后再發(fā)膀胱癌的發(fā)生率，全身化療對于腎盂腫瘤的治療價值不大。

（二）預(yù)后

本病生存率與腫瘤分級及臨床分期有關(guān)，總生存率約40%，分化良好者其5年生存率為56%，分化差者為16%。非侵犯性腫瘤5年生存率為60%，侵犯性腫瘤為25%。

日常護(hù)理

1、做好心理護(hù)理，解除焦慮情緒，以解除病人心理壓力，加強(qiáng)病人康復(fù)的信心。

2、術(shù)前腎動脈栓塞者，有疼痛、血尿，注意觀察尿液質(zhì)量并與醫(yī)生聯(lián)系，應(yīng)用止血藥、止痛藥。

3、觀察負(fù)壓引流管情況：腎盂癌術(shù)后手術(shù)創(chuàng)面較大，腹膜后廣泛滲血，注意觀察負(fù)壓引流管內(nèi)引流物的質(zhì)和量并準(zhǔn)確記錄。術(shù)后可能有內(nèi)出血，導(dǎo)致休克的發(fā)生，注意休克的癥狀及體征，保證輸血、輸液通暢。

4、觀察健側(cè)腎功能。

5、健康教育

（1）講解手術(shù)前后注意事項。

（2）囑咐病人定期復(fù)查。

防治措施

腎盂腫瘤的預(yù)防同其他惡性腫瘤一樣分三級預(yù)防。

1、一級預(yù)防為病因預(yù)防

其目標(biāo)是防止癌癥的發(fā)生。其任務(wù)包括研究各種癌癥病因和危險因素，針對化學(xué)、物理、生物等具體致癌、促癌因素和體內(nèi)外致病條件，采取預(yù)防措施，并針對健康機(jī)體，采取加強(qiáng)環(huán)境保護(hù)、適宜飲食、適宜體育，以增進(jìn)身心健康。

（1）避免吸煙：吸煙已經(jīng)較明確的為人們所熟知的致癌因素，與30%的癌癥有關(guān)。煙焦油中含有多種致癌物質(zhì)和促癌物質(zhì)，吸煙主要引起肺、咽、喉及食管部癌腫，在許多其他部位也可使其發(fā)生腫瘤的危險性增高。

（2）調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)：合理的膳食對大部分癌都有預(yù)防作用，特別是植物類型的食品中，存在各種各樣的防癌成分，這些成分幾乎對所有癌變的預(yù)防均有效果。調(diào)查表明結(jié)腸癌、乳腺癌、食管癌、胃癌及肺癌是最有可能通過改變飲食習(xí)慣而加以預(yù)防的。

（3）預(yù)防因職業(yè)和環(huán)境污染、藥物等原因?qū)е碌牟煌�部位的腫瘤。如肺癌（石棉）、膀胱部（苯胺染料）、白血�。ū剑┑染�與以上因素有關(guān)。有些感染性疾病與某些癌癥也有很密切的聯(lián)系：如乙肝病毒與肝癌，人乳頭瘤病毒與宮頸癌。在一些國家，血吸蟲寄生感染顯著增加膀胱癌的危險性。暴露于一些離子射線和大量的紫外線，尤其是來自太陽的紫外線，也可以導(dǎo)致皮膚癌。常用的有致癌性的藥物包括雌激素和雄激素、抗雌激素藥他莫西芬（三苯氧胺）等，絕經(jīng)后婦女廣泛應(yīng)用的雌激素與宮內(nèi)膜癌及乳腺癌有關(guān)。

2、二級預(yù)防或臨床前預(yù)防

其目標(biāo)是防止初發(fā)疾病的發(fā)展。包括針對癌癥的早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、早期治療，以阻止或減緩疾病的發(fā)展，盡早逆轉(zhuǎn)到0期。

3、三級預(yù)防為臨床（期）預(yù)防或康復(fù)性預(yù)防

其目標(biāo)是防止病情惡化和發(fā)生殘疾。任務(wù)是采取多學(xué)科綜合診斷（MDD）和治療（MDT），正確選擇合理以及最佳診療方案盡早撲滅癌癥，盡力促進(jìn)恢復(fù)功能和康復(fù)，延年益壽，提高生活質(zhì)量，甚至重返社會。