牙源性良性腫瘤有成釉細(xì)胞瘤（ameloblastoma）、牙源性腺樣瘤、牙源性鈣化上皮瘤、牙源性鈣化囊腫、成釉細(xì)胞纖維瘤、牙瘤等。成釉細(xì)胞瘤是臨床上最常見的牙源性腫瘤之一。成釉細(xì)胞瘤是牙源性上皮性腫瘤，理論上來源于牙板上皮剩余、發(fā)育中的成釉器、牙源性囊腫的襯里上皮或口腔黏膜的基底細(xì)胞。腫瘤中的上皮為腫瘤成分，而無牙體硬組織形成。成釉細(xì)胞瘤生長緩慢、具有局部侵襲性，屬臨界腫瘤，多次復(fù)發(fā)可以惡變。成釉細(xì)胞瘤的組織學(xué)表現(xiàn)可呈濾泡型、叢狀型、棘皮瘤型、基底細(xì)胞型、顆粒細(xì)胞型等，但腫瘤的組織學(xué)類型與生物學(xué)行為無顯著相關(guān)。

流行病學(xué)

發(fā)生于20～40歲青壯年，以20～29歲為最多見的年齡，男女性別無明顯差別。80%～90%發(fā)生于下頜骨，約70%位于下頜骨磨牙區(qū)及升支部，約10%發(fā)生于上頜骨，還可發(fā)生于口腔軟組織，極少數(shù)可發(fā)生于垂體和四肢長骨，長骨好發(fā)于脛骨。

臨床類型和分類

WHO新分類將成釉細(xì)胞瘤分成4種不同的亞型，這些亞型在患者臨床表現(xiàn)、影像學(xué)、預(yù)后等方面均存在差異，包括：實性/多囊型；骨外型或外周型；促結(jié)締組織增生型；單囊型。

1、實性或多囊型成釉細(xì)胞瘤

實性型或多囊型成釉細(xì)胞瘤為發(fā)生于頜骨內(nèi)的牙源性上皮性腫瘤，生長緩慢，但有局部侵襲性，如果切除不徹底，復(fù)發(fā)率很高，但是基本上沒有轉(zhuǎn)移的傾向。

（1）剖面常見有囊性和實性兩種成分，囊腔內(nèi)含黃色或褐色液體，實性區(qū)呈白色或灰白色。

（2）典型成釉細(xì)胞瘤的上皮島或條索由兩類細(xì)胞成分構(gòu)成，一種為瘤巢周邊的立方或柱狀細(xì)胞，核呈柵欄狀排列并遠(yuǎn)離基底膜，類似于成釉細(xì)胞或前成釉細(xì)胞；另一種位于瘤巢中央，排列疏松，呈多角形或星形，類似于星網(wǎng)狀層細(xì)胞。

（3）濾泡型：腫瘤形成孤立性上皮島，其中央的星網(wǎng)狀區(qū)常發(fā)生囊性變，囊腔增大時可將周圍細(xì)胞壓成扁平。

（4）叢狀型：腫瘤上皮增殖呈網(wǎng)狀連接的上皮條索，其周邊細(xì)胞呈立方或柱狀，中心部類似于星網(wǎng)狀層細(xì)胞。

（5）棘皮瘤型：腫瘤上皮島呈現(xiàn)廣泛的鱗狀化生，有時見角化珠形成，常出現(xiàn)在濾泡型成釉細(xì)胞瘤內(nèi)。

（6）顆粒細(xì)胞型：腫瘤上皮細(xì)胞發(fā)生顆粒樣變性，細(xì)胞大，呈立方狀、柱狀或圓形；其胞質(zhì)豐富，充滿嗜酸性顆粒。

（7）基底細(xì)胞型：腫瘤上皮密集成團或呈樹枝狀，細(xì)胞小而一致，缺乏星網(wǎng)狀細(xì)胞分化，較少見，需與基底細(xì)胞癌和頜骨內(nèi)腺樣囊性癌相鑒別。

（8）角化成釉細(xì)胞瘤：罕見，特點為腫瘤內(nèi)出現(xiàn)廣泛角化。

2、骨外型或外周型成釉細(xì)胞瘤

骨外型或外周型成釉細(xì)胞瘤是指發(fā)生于牙齦或牙槽黏膜而未侵犯頜骨的一類成釉細(xì)胞瘤亞型。

（1）切面灰紅色，堅實或海綿狀。

（2）組織學(xué)表現(xiàn)與骨內(nèi)型成釉細(xì)胞瘤相同，可完全位于牙齦結(jié)締組織內(nèi)，與表面上皮無聯(lián)系，也有些病變似乎與黏膜上皮融合或來源于黏膜上皮。

3、促結(jié)締組織增生型成釉細(xì)胞瘤

促結(jié)締組織增生型成釉細(xì)胞瘤是成釉細(xì)胞瘤的一種變異型，具有特殊的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)。

（1）腫瘤實性、質(zhì)地韌，有砂礫感。

（2）腫瘤內(nèi)結(jié)締組織顯著增生，膠原豐富，可見玻璃樣變。

（3）腫瘤性上皮島或條索位于纖維束之間，其周邊細(xì)胞呈扁平狀、排列緊密，有時中心呈漩渦狀。

（4）鄰近上皮的間質(zhì)常發(fā)生黏液變性

（5）間質(zhì)內(nèi)有時可見類骨小梁形成。

4、單囊型成釉細(xì)胞瘤

臨床和X線表現(xiàn)為單囊性頜骨改變，類似于頜骨囊腫，但組織學(xué)檢查見囊腔襯里上皮表現(xiàn)成釉細(xì)胞瘤樣改變，增生的腫瘤結(jié)節(jié)可突入囊腔內(nèi)和（或）浸潤纖維組織囊壁。

（1）大體檢查為囊腫樣結(jié)構(gòu)，通常附著于一未萌牙的釉-牙骨質(zhì)界處。囊腫壁內(nèi)可含有一個或多個突向囊腔的增生結(jié)節(jié)，這些增生物和其他增厚的區(qū)域必須進行組織學(xué)檢查。

（2）依據(jù)組成成分和結(jié)構(gòu)不同，單囊型成釉細(xì)胞瘤又可分為三種組織學(xué)亞型。

①第Ⅰ型為單純囊性型，囊壁僅見上皮襯里，表現(xiàn)成釉細(xì)胞瘤的典型特點，包括呈柵欄狀排列的柱狀基底細(xì)胞（核深染且遠(yuǎn)離基底膜）和排列松散的基底上細(xì)胞。

②第Ⅱ型伴囊腔內(nèi)瘤結(jié)節(jié)增殖，瘤結(jié)節(jié)多呈叢狀型成釉細(xì)胞瘤的特點。

③第Ⅲ型腫瘤的纖維囊壁內(nèi)有腫瘤浸潤島，可伴或不伴囊腔內(nèi)瘤結(jié)節(jié)增殖。

（3）囊壁襯里上皮并非均一地表現(xiàn)成釉細(xì)胞瘤特點，局部區(qū)域可見較薄的、無特征的非角化上皮，伴感染區(qū)域上皮較厚，上皮釘突呈不規(guī)則狀增殖。

（4）在纖維囊壁內(nèi)常可見程度不一的上皮下玻璃樣變或透明帶。

病因與發(fā)病機制

成釉細(xì)胞瘤是最常見的牙源性腫瘤，占63%。其組織發(fā)生來源一般認(rèn)為是牙源性上皮，即殘余的牙板、成釉器及Malassez上皮剩余。自從Chan（1933）報告成釉細(xì)胞瘤可從含牙囊腫轉(zhuǎn)化發(fā)生以來，得到眾多學(xué)者的注意并陸續(xù)有報告。Stanley和Diehl分析641例成釉細(xì)胞瘤，發(fā)現(xiàn)17%（108例）合并發(fā)生含牙囊腫。雖然有不少學(xué)者認(rèn)為，成釉細(xì)胞瘤可以從口腔黏膜基底層發(fā)生，連續(xù)組織病理切片表明腫瘤成分和覆蓋的表面上皮完全融合，但近年很多學(xué)者認(rèn)為是骨內(nèi)病變向黏膜擴展的現(xiàn)象。周緣性成釉細(xì)胞瘤和骨組織無關(guān)，其組織發(fā)生來源仍是牙板殘余。

癥狀

成釉細(xì)胞瘤最多見于青壯年患者，男性稍多，約為1.5：1。由于本病起始于骨內(nèi)，開始無任何癥狀，不少病例是在例行X線檢查時才發(fā)現(xiàn)，因此病期短者僅1天，長者可達30余年。從初發(fā)癥狀到就診，平均病期5年。下頜好發(fā)，下頜與上頜發(fā)生比例為10：1。下頜又以發(fā)生于下頜支與下頜體交界部位最多，其次為下頜體，兩者約占下頜的80%。

病變逐漸生長發(fā)展而致頜骨膨大，出現(xiàn)顏面不對稱畸形，常為患者就診的主訴。頜骨多向唇頰側(cè)膨脹，舌側(cè)膨脹較少，可能系受舌制約的關(guān)系。大的病變可累及一側(cè)下頜骨甚至整個下頜骨，包括喙突均為膨脹性病變。罕見侵入顳下頜關(guān)節(jié)者，故很少引起開口困難。上頜骨病變可以侵入上頜竇及鼻腔，導(dǎo)致呼吸不暢。少數(shù)病例可擴展入顳下窩、顱底。腫物持續(xù)增長壓迫骨質(zhì)變薄，變薄區(qū)如正是囊變部分則可擴及乒乓球樣感甚至波動感。一旦骨皮質(zhì)完全吸收而失去阻力，囊變部分液體可循阻力小的軟組織處突入，給人以腫物生長加快的錯覺。腫物巨大者可以壓迫皮膚變��；口腔內(nèi)可在腫物表面有對牙的咬痕，牙齒可缺失或移位。繼發(fā)感染破潰后可在口內(nèi)或面部皮膚出現(xiàn)瘺口，罕見發(fā)生病理性骨折者。

并發(fā)癥

后期因體積增大致頜骨膨脹，觸之有乒乓球樣感，膨脹性生長可引起面部畸形和功能障礙，如張口困難、吞咽、咀嚼和呼吸障礙，以及病理性骨折等。多次復(fù)發(fā)惡變及原發(fā)惡性者甚至可危及生命。

實驗室檢查

1、術(shù)前穿刺抽吸檢查

如抽出有囊液，一般呈黃褐色，無脫落上皮細(xì)胞及黃白色片狀角化物，可與角化囊腫鑒別。

2、囊液生化免疫測定

成釉細(xì)胞瘤的總蛋白含量大于4.8%，IgG大于1500mg/10ml，而角化囊腫則小于上述指標(biāo)，但是不能區(qū)別非角化囊腫和成釉細(xì)胞瘤。近年有作者報道，用內(nèi)鏡檢查頜骨囊性病損，并作鉗取活檢，發(fā)現(xiàn)成釉細(xì)胞瘤囊壁呈凹凸不平，頜骨囊腫囊壁光滑，最后經(jīng)病理診斷對照，準(zhǔn)確率為90%左右。

診斷要點

根據(jù)臨床及X線表現(xiàn)確診成釉細(xì)胞瘤是很困難的，因為不少頜骨良性腫瘤或瘤樣病變均有類似征象。臨床診斷中有兩點必須要肯定，一是病變確屬良性，如必要可在術(shù)前作活檢或術(shù)中作冷凍切片；二是要確定病變所累及的范圍，可根據(jù)X線片確認(rèn)，據(jù)此決定手術(shù)術(shù)式和切除范圍。正確的定性診斷依賴手術(shù)后的組織病理檢查。

鑒別診斷

1、牙源性角化囊性瘤

多房角化囊性瘤常沿頜骨長軸發(fā)展，舌側(cè)膨隆明顯，牙根吸收多呈斜面，多房成釉細(xì)胞瘤分房大小不一，其房間隔常由軟組織及少量骨性成分組成，角化囊性瘤的分房大小相近，房間隔纖細(xì)，完整且較薄。

2、牙源性黏液瘤

分隔較成釉細(xì)胞瘤纖細(xì)，呈“火焰狀”改變。

3、含牙囊腫

多為單囊，病變內(nèi)含牙齒僅為牙冠，囊壁附著在冠根交界處，牙根少有吸收。

4、惡性成釉細(xì)胞瘤

有時需同成釉細(xì)胞瘤鑒別，前者多有腫瘤表面破潰、流膿血、臭味，也可有疼痛，下唇麻木等癥狀。X線片上有成釉細(xì)胞瘤的特點，但通常骨缺損較多，尤其牙槽側(cè)，或邊界欠清晰。

5、頜骨巨細(xì)胞瘤（Ⅰ級）

是一種較少見的頜骨真性腫瘤，和成釉細(xì)胞瘤無論在臨床和X線表現(xiàn)上都有相似之處，二者之間易混淆。例如下頜骨后部多見，多為無痛性頜骨膨隆，X線表現(xiàn)可為界線清楚的密度減低影像。但臨床上前者較后者少見，年齡更年輕，大部分發(fā)生于20歲以下。X線片上，組織學(xué)上歸類為Ⅰ級的巨細(xì)胞瘤往往呈界線較清楚的密度減低區(qū)，屬Ⅱ或Ⅲ級者邊緣常不夠清楚，甚至呈蟲蝕狀，周圍骨無硬化改變。

6、其他

臨床上骨外/外周型成釉細(xì)胞瘤常與口腔黏膜細(xì)胞癌、纖維型牙齦瘤鑒別較難，但前者具有與頜骨內(nèi)成釉細(xì)胞瘤相同的病理特征。

治療

（一）治療

頜骨成釉細(xì)胞瘤的治療只有外科手術(shù)，其術(shù)式主要有腫物摘除或刮治術(shù)、矩形或部分骨切除術(shù)和頜骨切除術(shù)。

1、腫物摘除或刮治術(shù)

適用于局限性、X線表現(xiàn)呈單個囊形透影區(qū)的病變，特別是病變位于上頜骨的青少年患者。多個大的、界限明確的多囊性病變，患者拒絕頜骨切除者也可考慮刮治，術(shù)后需每1～2年進行X線復(fù)查。一旦確認(rèn)復(fù)發(fā)，應(yīng)據(jù)具體情況采取治療措施。

2、矩形或部分骨切除術(shù)

下頜骨病變僅限于喙突及牙槽突而下頜支后緣及下頜體下緣皮質(zhì)骨完好者，可在正常骨組織內(nèi)將腫瘤及該區(qū)骨切除，保存下頜骨的連續(xù)性，可以獲得良好的美容和功能效果。

3、頜骨切除術(shù)

巨大的頜骨良性腫瘤或體積不大、X線顯示頜骨骨質(zhì)全部被腫瘤所替換或多囊形透影區(qū)呈蜂窩狀，都應(yīng)作頜骨切除術(shù)。上頜骨切除后可用贗復(fù)體或血管化組織瓣修復(fù)。下頜骨缺損則應(yīng)作骨移植或其他代用材料修復(fù)。修復(fù)時機可選擇在同期，也可二期進行。理想的下頜骨移植材料應(yīng)當(dāng)是：①材料易得；②促進血管重建和刺激受區(qū)細(xì)胞誘導(dǎo)成骨，加速骨成長；③有良好的生物物理性能，如能提供良好的支持和固定，組織相容性好而不引起宿主的排斥反應(yīng)等；④能盡快完全地為宿主體所替代，質(zhì)量要和宿主骨相似或優(yōu)于宿主骨。根據(jù)這些條件，理想的移植材料仍然是自體骨。但自體骨要從身體其他部位取材（髂骨和腓骨），患者要多受手術(shù)痛苦并有供骨區(qū)因手術(shù)而產(chǎn)生的并發(fā)癥。有時所取骨達不到修復(fù)缺損所需要的量，塑形和功能修復(fù)也有一定困難。鑒于此，很多學(xué)者研究尋求各種植骨材料代用品。常用的有醫(yī)用聚合物如塑料、尼龍、聚四氟乙烯等，金屬和生物陶瓷、同種異體骨或異種骨等。目前以生物陶瓷為較有前途的骨代用品移植材料。

自體骨移植分游離骨和血管化骨移植，后者是指帶有供血血管的移植骨塊。游離骨移植的成活過程是移植骨壞死、吸收、產(chǎn)生孔隙，受區(qū)血管長入孔隙。沿血管長入的間充質(zhì)細(xì)胞分化成成骨細(xì)胞附著在壞死骨架上，新生骨沉積于其表面，一年左右整個移植骨為新生骨所取代。壞死骨細(xì)胞壁釋放一種糖蛋白，刺激周圍由受區(qū)骨來的間充質(zhì)細(xì)胞分化成成骨細(xì)胞形成新骨。這種由壞死骨細(xì)胞壁釋放的糖蛋白稱骨形成蛋白。自體松質(zhì)骨較皮質(zhì)骨有較多的成活細(xì)胞，包括造血細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞（原始的成骨細(xì)胞）和未分化血管周圍細(xì)胞（間充質(zhì)樣細(xì)胞）。為了確保這些細(xì)胞的成活，取骨和植入之間的間隔時間越短越好，不宜超過2小時并要保持骨塊濕潤度。但手術(shù)創(chuàng)傷使造血細(xì)胞變性，對成骨不起作用。網(wǎng)狀細(xì)胞的成骨作用很小，只有未分化的血管周圍結(jié)締組織細(xì)胞分化成成骨細(xì)胞，對骨生長具有長時間的持續(xù)作用。

血管化骨移植常選用腓骨瓣或髂骨瓣。腓骨瓣的供血動脈是腓動脈；髂骨瓣的供血動脈為旋髂深動脈。血管化骨移植不發(fā)生壞死吸收而保持原來的形態(tài)結(jié)構(gòu)，移植骨內(nèi)的骨細(xì)胞和成骨細(xì)胞成活，加速了與受區(qū)骨的愈合。但血管化骨移植技術(shù)條件要求高，必須進行血管吻合。

最佳的生物陶瓷類的移植材料是羥磷灰石，多應(yīng)用于下頜骨作矩形骨切除的病例，它可以恢復(fù)牙槽嵴高度以利于義齒修復(fù)。

對于下頜骨區(qū)段缺損的病例，若無植骨條件，可行重建鈦板植入橋接修復(fù)，以維持下頜骨的正常連續(xù)性。但重建鈦板植入為非永久性修復(fù)方法，常在遠(yuǎn)期出現(xiàn)排斥反應(yīng)，因鈦板折斷、松脫、外露等導(dǎo)致修復(fù)失敗。

（二）預(yù)后

成釉細(xì)胞瘤病理類型不同，其復(fù)發(fā)率存在差異。實性/多囊型成釉細(xì)胞瘤保守治療易復(fù)發(fā)，其復(fù)發(fā)率可高達55％～90％；單囊型或骨外/外周型成釉細(xì)胞瘤復(fù)發(fā)率為10％～15％；而促結(jié)締組織增生性成釉細(xì)胞瘤的復(fù)發(fā)率意見不一，幾乎所有報道的病例證實其復(fù)發(fā)率極低。

最近Li等報道成釉細(xì)胞瘤影像學(xué)邊界可作為其復(fù)發(fā)的預(yù)測指標(biāo)，其中邊界清楚且周圍增生硬化復(fù)發(fā)為29．2％，而邊界不清復(fù)發(fā)可達62．5％。Ki-67、CDl0高表達成釉細(xì)胞瘤復(fù)發(fā)率明顯增高。

日常護理

1、生活管理

（1）營造良好、舒適、安靜環(huán)境，保持室內(nèi)合適的溫濕度，有利于患者放松情緒；

（2）注意休息，勞逸結(jié)合，及時添減衣物，避免勞累和受涼；

（3）適當(dāng)進行活動鍛煉，有助于增強體質(zhì)，提高機體抵抗力；

（4）手術(shù)治療患者注意保持切口局部干燥、清潔，定期換藥，避免感染。

2、飲食護理

給予高熱量、高蛋白質(zhì)、高維生素清淡、易消化、柔軟食物，多食富含膳食纖維食物，以保持大便通暢；避免油膩、辛辣刺激性食物，禁煙酒。

3、心理護理

患者可能因?qū)δ[瘤的恐懼，出現(xiàn)不安、緊張、焦慮等不良心理，家屬要多關(guān)心患者，及時給予安慰�；颊咭部膳c醫(yī)生進行交流，了解本病是一種可治療的良性腫瘤，緩解不良情緒，樹立治療信心，積極配合治療。

4、病情監(jiān)測

觀察患者術(shù)后切口恢復(fù)情況，注意有無出血、感染等表現(xiàn)，一旦發(fā)生異常要及時告知醫(yī)生，并進行相關(guān)治療。

5、復(fù)診須知

遵循醫(yī)囑，定期復(fù)查，如有不適或懷疑疾病復(fù)發(fā)，要及時就醫(yī)診治。

防治措施