腦膠質(zhì)瘤病（gliomatosiscerebri，GC）是一種少見的原發(fā)腦惡性腫瘤。在臨床上無特異性，首發(fā)癥狀以頭痛和癲癇為常見。2007年版WHO神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中將GC歸類于神經(jīng)上皮組織腫瘤中的星形細胞腫瘤，其生物學行為相當于WHOⅢ級。

流行病學

GC約為浸潤性星形細胞瘤的1%。據(jù)華山醫(yī)院統(tǒng)計，GC占同期神經(jīng)上皮組織來源腫瘤的0.66%。本病可見于所有年齡段，但好發(fā)于青年與中年，男女發(fā)病率基本相同。

臨床類型和分類

根據(jù)GC的影像學和組織病理學特征，可將GC分為兩種類型：Ⅰ型即經(jīng)典型，腫瘤細胞呈彌漫浸潤性分布，累及腦組織腫脹體積增大，但未見局灶性腫塊形成，此類型多包含低級別膠質(zhì)瘤成分。Ⅱ型即腫塊型，患者初診時在2個以上腦葉受侵的彌漫性病變中有局灶性腫塊形成，增強MRI上有強化，此類型多包含高級別膠質(zhì)瘤成分，腫瘤惡性度高，一般認為由I型演變發(fā)展而來。臨床上依據(jù)GC的兩個不同類型的病理和影像特征，預(yù)判患者的預(yù)后，選擇不同的治療策略，為患者制訂個體化的治療方案。

病因與發(fā)病機制

腫瘤來源尚不十分清楚，主要有以下3種：

1、腦神經(jīng)膠質(zhì)系統(tǒng)先天發(fā)育障礙，最終使神經(jīng)膠質(zhì)細胞發(fā)展為瘤細胞，導致離心樣的彌漫性擴散分布的腫瘤。

2、多中心瘤體分布，腫瘤有多中心起源，進一步離心擴散呈彌漫性浸潤。

3、腫瘤表現(xiàn)灶內(nèi)增殖擴散或區(qū)域性轉(zhuǎn)移擴散而形成的。

近來KattanMM等通過對腫瘤克隆的分析推測GC可能來源于一種寡克隆過程或多個腦膠質(zhì)瘤的不諧和組合。

癥狀

GC病程短者數(shù)周，長者少數(shù)可達10～20年。在臨床上無特異性，首發(fā)癥狀以頭痛和癲癇為常見。此外，行為異常、人格改變等可以是本病的早期表現(xiàn)。以后顱高壓癥狀與多部位的局灶癥狀常進行性發(fā)展，出現(xiàn)偏癱、共濟失調(diào)、偏身感覺障礙、言語障礙、復視、視物模糊等。

并發(fā)癥

實驗室檢查

腦脊液檢查：蛋白正�；蜉p度升高，白細胞數(shù)正常。

診斷要點

GC的診斷標準為：彌漫浸潤性的星形細胞瘤，累及2個以上的腦葉，主要累及腦白質(zhì)，常侵犯雙側(cè)大腦半球可累及腦干、小腦甚至延伸至脊髓。

鑒別診斷

1、腦白質(zhì)病（老年腦，腦微血管病變）

腦白質(zhì)病無占位效應(yīng)，有些病例沒有活檢無法與腦膠質(zhì)瘤病區(qū)分。

2、星形細胞瘤和其他膠質(zhì)瘤

多形性膠質(zhì)母細胞瘤通常強化；腦膠質(zhì)瘤病通常無強化。有可能不活檢則不能與腦膠質(zhì)瘤病區(qū)分。

3、感染和炎癥

感染和炎癥表現(xiàn)為更為急性的表現(xiàn)，且有或無腦膜受累。

治療

（一）治療

GC的標準治療并未確定，外科手術(shù)可獲取病理診斷和緩解顱高壓。放射治療是GC的主要治療方法，可以局部或全腦放療。由于發(fā)病率較低，目前缺乏來自大宗病例數(shù)的驗證輔助化療在GC中治療價值的前瞻性隨機對照研究結(jié)果。但多個文獻報道PCV方案和替莫唑胺方案對GC治療有效。手術(shù)或活檢證實有高級別膠質(zhì)瘤成分的GC推薦參考高級別膠質(zhì)瘤的治療，建議TMZ同步放化療加輔助化療。

（二）預(yù)后

GC預(yù)后差，平均生存期不超過1年。

日常護理

1、用藥護理

患者要嚴格遵醫(yī)囑服藥，并注意藥物的不良反應(yīng)，常見的不良反應(yīng)包括惡心、嘔吐或腹瀉等，發(fā)生不良反應(yīng)時要及時告知醫(yī)生。

2、心理護理

部分患者可能會出現(xiàn)一些精神方面的癥狀，此時家屬一定要多陪伴患者，給予患者心理上的支持，盡量避免患者遭受心理方面的刺激，同時患者也要調(diào)整心態(tài)，積極配合治療。

3、飲食護理

患者平日宜進食清淡少油而富有營養(yǎng)的食物，也可以多吃一些新鮮的水果蔬菜，如香蕉、葡萄、獼猴桃、白菜、胡蘿卜等，忌食辛辣、油膩等刺激性食物。

4、生活管理

患者平日要注意休息，避免勞累，盡量勞逸結(jié)合�？梢赃m量的活動，但不要劇烈運動，避免外傷，天冷時注意保暖。

5、復診須知

患者盡量遵醫(yī)囑復診或定期復診，復診時攜帶相關(guān)的病歷資料。如有不適，隨時就診。

防治措施