化學(xué)感受器瘤(chemodectoma)又名非嗜鉻性副神經(jīng)節(jié)瘤,起源于化學(xué)感受器,體內(nèi)多個(gè)部位都可以發(fā)生,其中以頸動(dòng)脈體和頸靜脈球體最常見(jiàn),約占98%,發(fā)生于眼眶者
此瘤發(fā)病年齡在3.5~68歲之間,好發(fā)年齡為30~40歲,男女之比為1.55:1。
病因尚不明確。眼眶中尚未證明有化學(xué)感受器存在,因此其眶內(nèi)真正起源存在爭(zhēng)議,有人認(rèn)為,它起源于睫狀神經(jīng)節(jié),故腫瘤多位于肌錐內(nèi)睫狀神經(jīng)節(jié)附近;也有人認(rèn)為,位于邊緣間隙更多,特別是內(nèi)上方;還有人認(rèn)為此瘤多與眼肌有關(guān),提示它可能從神經(jīng)起源。眼眶化學(xué)感受器瘤也可由顱內(nèi)化學(xué)感受器瘤發(fā)展而來(lái),但發(fā)生率極低。
本病病程緩慢,時(shí)間從2個(gè)月到17年不等。大多數(shù)病例以突眼為主要癥狀,其他常見(jiàn)眼部表現(xiàn)包括眼球運(yùn)動(dòng)受限、復(fù)視、視力減退等。文獻(xiàn)報(bào)道眼球突出度及腫瘤大小與病史長(zhǎng)短無(wú)關(guān),可能與腫瘤細(xì)胞分化程度有關(guān)。
結(jié)合臨床表現(xiàn)、影像學(xué)及病理學(xué)檢查可以作出診斷。
1、腺泡狀軟組織肉瘤
腺泡狀軟組織肉瘤是最易發(fā)生的誤診,腺泡狀軟組織肉瘤鏡下可見(jiàn)PAS陽(yáng)性的針狀結(jié)晶或顆粒,而化學(xué)感受器瘤無(wú),同時(shí)化學(xué)感受器瘤表達(dá)NSE、CgA、Syn可供鑒別。
2、腺泡狀橫紋肌肉瘤
腺泡狀橫紋肌肉瘤細(xì)胞略小,多形性明顯,電鏡下有橫紋的肌絲,無(wú)神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒,desmin和myo-D染色可陽(yáng)性。
3、其他
本病還需與眼眶神經(jīng)母細(xì)胞瘤以及眶部類癌相鑒別。
(一)治療
化學(xué)感受器瘤一般是良性或低度惡性腫瘤,其良惡性不與瘤細(xì)胞異型性成正相關(guān),故僅憑組織形態(tài)學(xué)不能判斷其良惡,當(dāng)臨床生物學(xué)行為出現(xiàn)浸潤(rùn)性生長(zhǎng)、骨破壞時(shí)要按照惡性腫瘤處理。治療主要是手術(shù)完整切除,一般認(rèn)為本病對(duì)放療不敏感,但也有放療可使腫瘤體積縮小,對(duì)不能手術(shù)的病例(如緊鄰視神經(jīng)者)作為姑息療法。術(shù)后放療是有益的,可降低腫瘤復(fù)發(fā)概率。放療必須給予足夠的放射治療量,化療無(wú)效。
(二)預(yù)后
此瘤生長(zhǎng)緩慢,少數(shù)可發(fā)生惡變。腫瘤如能全部切除,預(yù)后良好。
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