眼眶NK/T細胞淋巴瘤（NK/Tcelllymphomaoftheorbit）是罕見的眼眶惡性腫瘤，過去又名血管中心性T細胞淋巴瘤，以往稱為中線惡性網狀細胞增多癥、中線壞死性肉芽腫。臨床癥狀主要有眼眶腫塊、眼球突出、視力下降。

流行病學

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機制

NK/T細胞淋巴瘤與EB病毒感染有關，地區(qū)分布的特點可能與不同地域的EB病毒感染不同有關。其次遺傳因素、環(huán)境污染以及藥物濫用也是可能的致病原因。

癥狀

病變多靠近中線即鼻側，先是內眥皮膚受累紅腫，繼而累及內側上下瞼，出現皮膚糜爛和洞腔形成。病變侵犯眼眶，形成腫塊，致使患者眼球突出、活動受限或固定，病變累及視神經，患者視力下降或失明。部分患者伴有縱隔及腹腔淋巴結增大，發(fā)熱不退，惡病質形成。

并發(fā)癥

本病較大劑量的放射治療最常見的并發(fā)癥是白內障，其次是放射性視網膜病變。

實驗室檢查

診斷要點

眼眶NK/T細胞淋巴瘤發(fā)病急，進展快，破壞性大；病變靠近中線即鼻側，先是內眥皮膚受累紅腫，繼而累及內側上下瞼，眼眶內側有不規(guī)則腫塊，若患者伴有縱隔及腹腔淋巴結增大，應高度懷疑眼眶NK/T細胞淋巴瘤，最后診斷靠組織病理檢查、免疫組化和基因重排。

鑒別診斷

1、炎癥性病變

炎癥性病變表現為大量炎細胞浸潤，部分有潰瘍形成，無異形淋巴細胞增生及血管浸潤破壞現象，原位雜交EBER（-）。

2、Wegener肉芽腫

Wegener肉芽腫的主要特征是壞死性肉芽腫性炎和真性血管炎，炎細胞浸潤血管壁全層，彈力纖維破壞，血管閉塞或纖維素樣壞死，無異形腫瘤細胞，行彈力纖維染色有助于鑒別。

3、低分化癌

低分化癌癌組織彌漫排列，細胞異形性明顯，免疫組化Ckpan（+）。

4、蕈樣肉芽腫

蕈樣肉芽腫（MF）的淋巴細胞浸潤主要位于表皮與真皮交界處，�？梢娪H表皮現象，病變較少累及皮下組織。

治療

（一）治療

懷疑眼眶淋巴瘤的病例，在不損傷眼眶重要結構的情況下，盡量切除腫塊，活檢證實是淋巴瘤，再根據惡性程度，決定放射劑量。惡性程度較低的眼眶淋巴瘤對放射治療敏感，總的放射治療劑量為30Gy，該劑量能控制大約95%眼眶淋巴瘤。惡性程度較高的眼眶淋巴瘤，可適當加大放射劑量如40Gy，惡性程度很高的病例最好再加上全身化學治療。治療結束后作眼眶CT復查，以后半年復查一次。若眼眶淋巴瘤同時有全身淋巴瘤，除眼眶手術切除放射治療外，還應作全身化學治療。

（二）預后

總的來說，本病預后不好。

日常護理

由于本病惡性程度高、預后差，患者常有焦慮恐懼的心理，所以此時家屬一定要給予患者心理上的支持，多鼓勵安慰患者，增強患者對抗疾病的信心。在飲食方面要選擇患者喜歡的并且富有營養(yǎng)的食物，忌食辛辣、油膩等刺激性食物�；颊咂綍r注意休息，不要過度勞累。按醫(yī)囑復診，如有不適，隨時就診。

防治措施