眼眶海綿狀血管瘤（orbitalcavernoushemangioma）是特殊類型的眼眶血管畸形，多數(shù)學(xué)者仍習(xí)慣沿用現(xiàn)有稱呼。其特殊性在于：①形態(tài)規(guī)則、邊界清楚、外觀和影像學(xué)上極像良性腫瘤；②病理檢查顯示病變?yōu)轭愃坪＞d狀結(jié)構(gòu)；③病變血管成分上（包括微小滋養(yǎng)動(dòng)脈和靜脈）類似動(dòng)靜脈畸形，但血流動(dòng)力學(xué)上卻類似低流速的靜脈畸形；④包膜完整，以手術(shù)治療為主，手術(shù)大多可完整取出病變，而其他眼眶靜脈畸形多不適合采用單純手術(shù)治療。

流行病學(xué)

海綿狀血管瘤多發(fā)生于女性，占52%～70%。就診年齡自15～72歲，30～49歲者占2/3。多發(fā)生于一側(cè)眼眶，眶內(nèi)1個(gè)腫瘤，也可一眶多發(fā)，偶見(jiàn)發(fā)生于兩側(cè)眶內(nèi)。海綿狀血管瘤是典型的眶內(nèi)良性腫瘤，臨床表現(xiàn)可作為各種良性腫瘤的代表，是成年人最常見(jiàn)的原發(fā)于眶內(nèi)的腫瘤。Henderson報(bào)告的1376例眼眶腫瘤中60例，僅占4.6%，Shields654例中有20例，占3.06%。國(guó)人發(fā)病率似較歐美為高。

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機(jī)制

眼眶海綿狀血管瘤屬于一種先天性發(fā)育畸形，病因尚不明確。

癥狀

早期多無(wú)癥狀，僅在體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。臨床特征主要為緩慢性眼球突出，腫瘤多位于肌錐內(nèi)，表現(xiàn)為軸性眼球突出�；颊叨酂o(wú)感覺(jué)，偶有眶區(qū)輕度疼痛。腫瘤位于眶尖壓迫視神經(jīng)，較早引起視力下降、視神經(jīng)萎縮及眼底改變。腫瘤壓迫眼球后極也可致眼球屈光改變，導(dǎo)致視力下降。腫瘤較大時(shí)可致眼球運(yùn)動(dòng)障礙。

并發(fā)癥

眼球突出以及眼球運(yùn)動(dòng)障礙多見(jiàn)。

實(shí)驗(yàn)室檢查

診斷要點(diǎn)

根據(jù)癥狀、體征及B超、CT、MRI等相關(guān)輔助檢查可以診斷此病。

鑒別診斷

海綿狀血管瘤具有一般良性腫瘤共有的臨床特征。需要鑒別的幾種常見(jiàn)腫瘤包括神經(jīng)鞘瘤、腦膜瘤、淚腺良性多形性腺瘤、血管外皮瘤等。

1、神經(jīng)鞘瘤

多位于肌錐外，有時(shí)有壓痛。B超圖回聲少，透聲性強(qiáng)。彩色多普勒超聲在腫瘤內(nèi)可見(jiàn)豐富的彩色血流，脈沖多普勒檢查可見(jiàn)動(dòng)脈頻譜。CT掃描CT值較低，注射強(qiáng)化劑后增強(qiáng)程度一般不超過(guò)20HU；發(fā)生于眶尖部者M(jìn)RI常發(fā)現(xiàn)啞鈴狀顱眶溝通腫瘤。海綿狀血管瘤一般不超過(guò)眶壁邊界。

2、腦膜瘤

多有視力減退，視盤水腫、繼發(fā)萎縮和視神經(jīng)睫狀血管。B超探查腫瘤內(nèi)回聲少而衰減顯著，不可壓縮；CT示視神經(jīng)管狀、梭形增粗或圓錐形腫物；MRI可發(fā)現(xiàn)腫瘤起自視神經(jīng)鞘，可管內(nèi)或顱內(nèi)蔓延。

3、淚腺多形性腺瘤

發(fā)生于淚腺窩，B超探查內(nèi)回聲中等，腫瘤壓迫眼球使之明顯變形；CT發(fā)現(xiàn)淚腺區(qū)骨吸收。海綿狀血管瘤幾乎不發(fā)生于淚腺窩內(nèi)。

4、孤立的神經(jīng)纖維瘤

臨床表現(xiàn)也類同于海綿狀血管瘤，但B型超聲圖內(nèi)回聲少，不可壓縮；CT顯示邊緣不光滑。

5、眶內(nèi)血管外皮瘤少見(jiàn)

超聲探查回聲較海綿狀血管瘤少，且不能壓縮。彩色多普勒超聲顯示有豐富的紅藍(lán)血流。

治療

（一）治療

因腫瘤無(wú)惡性變，臨床癥狀不明顯者可觀察。如腫瘤威脅視力或有嚴(yán)重的眼球突出，可手術(shù)切除。根據(jù)CT定位，采用前路開(kāi)眶、外側(cè)開(kāi)眶或內(nèi)外結(jié)合徑路開(kāi)眶，多數(shù)情況下瘤體可連同包膜完整切除�？艏獠∽儾捎脙�(nèi)鏡輔助或?qū)Ш较到y(tǒng)引導(dǎo)，有助于提高手術(shù)成功率和安全性。

（二）預(yù)后

海綿狀血管瘤摘除較易，預(yù)后較好，但意外視力完全喪失者也可見(jiàn)。Harris認(rèn)為此腫瘤切除后視力黑矇率達(dá)7%。對(duì)位于眶尖粘連較多者，為了保存視力，可采用大部分切除，切除雖不完全，但臨床癥狀和體征往往不再進(jìn)展。在眶尖部與重要結(jié)構(gòu)粘連緊密者，為了保存有用視力，大部切除可能是最好的選擇，但也有腫瘤繼續(xù)增長(zhǎng)者。

日常護(hù)理

患者要嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥，并注意藥物的不良反應(yīng)。同時(shí)在飲食方面注意清淡飲食，多吃新鮮的水果蔬菜，忌食辛辣、油膩等刺激性食物。養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，如不抽煙、不飲酒、不熬夜等。遵醫(yī)囑復(fù)診，如有不適隨時(shí)就診。

防治措施