流行病學(xué)

臨床類型和分類

左心室室壁瘤從解剖學(xué)上大致分為兩種類型，即真性室壁瘤和假性室壁瘤，真性室壁瘤瘤體全層向外擴張；假性室壁瘤為左心室壁穿孔破裂后血腫被周圍心包纖維結(jié)締組織包裹而形成。真性室壁瘤還可按病程分為急性和慢性。急性在心肌梗死后立即或1周內(nèi)出現(xiàn)的局部室壁瘤變薄，該部位在收縮期可向外呈瘤樣擴張，瘤壁系由大片壞死的心肌組織所構(gòu)成。3周后逐漸演變至慢性室壁瘤。

病因與發(fā)病機制

真性左心室室壁瘤95%以上是來源于冠心病心肌梗死。假性室壁瘤為左心室壁穿孔破裂后血腫被周圍心包纖維結(jié)締組織包裹而形成。大范圍的透壁性心肌梗死是左心室室壁瘤形成的前提。早期為擴張期，心室向外膨脹和心壁變薄，室壁中冠狀動脈間的側(cè)支循環(huán)一般都很少。心室壁心肌細胞數(shù)量減少，心肌細胞之間的滑動和細胞伸長是心室壁變薄的組織學(xué)基礎(chǔ)，也是心肌梗死后早期出現(xiàn)心室擴大和變形的主要原因，并造成左心室收縮功能下降和心室壁應(yīng)力增加。這種早期心室壁應(yīng)力的增加以及兒茶酚胺的增加可進一步導(dǎo)致心室壁非梗死區(qū)心肌纖維細胞增生及延長，后者是非梗死區(qū)心肌肥大、心室壁肥厚、擴張的組織學(xué)基礎(chǔ)。心肌肥大和心室壁壓力的增加使非梗死心肌和左心室的氧需求也明顯增加。另外，心室對容量負荷的反應(yīng)是左心室腔擴大，特別是當(dāng)伴有主動脈瓣關(guān)閉不全時，前向排血量和主動脈反流量均增加，這都是引起左心室舒張末期容積增大和左心室腔擴大的因素。室壁瘤，特別伴有反常運動時，每個心動周期中都有血液進出瘤腔，類似存在反流。室壁瘤伴較少量“反流”時，可以引起有功能部分心室壁擴張更明顯。所以心肌梗死面積或室壁瘤越大左心室重構(gòu)變化越快；另一方面，假如伴前間隔室壁瘤，特別是心臟基底部功能不全，并伴主動脈瓣或二尖瓣關(guān)閉不全時，最終結(jié)局都將會引起缺血性心肌病改變，全心擴大，左心室腔形態(tài)接近球形。

癥狀

1、真性室壁瘤

小或中等大小真性室壁瘤一般可無特殊征象。心絞痛可能是由于殘存的缺血心肌或多支冠狀動脈病變所引起，也是需要手術(shù)的室壁瘤病人最常見的癥狀。大的真性室壁瘤從出現(xiàn)心肌梗死后就有氣急、心悸和頑固性充血性心力衰竭。15%～30%病人的癥狀和嚴(yán)重室性心律失常有關(guān)。這類心律失常有時是頑固的，甚至是致命的。單純室壁瘤病例一般無特殊體征，1/3～1/2病例在心尖區(qū)有沖動彌散和抬舉感。聽診常有第三心音和第四（心房）心音。若病變累及乳頭肌合并二尖瓣關(guān)閉不全，在心尖區(qū)可聞全收縮期雜音，室壁瘤引起的嚴(yán)重血流動力學(xué)變化，常可出現(xiàn)左側(cè)心力衰竭和右側(cè)心力衰竭。

2、假性室壁瘤

病人最常見的臨床表現(xiàn)是充血性心力衰竭，小部分病人可發(fā)生心絞痛、暈厥、心律失常和血栓栓塞等并發(fā)癥，也有部分病人在心肌梗死后恢復(fù)期無癥狀，而在心臟超聲心動圖等檢查時發(fā)現(xiàn)。

并發(fā)癥

手術(shù)后早期常伴有低心排血量（22%～39%）、室性心律失常（9%～19%）、呼吸衰竭（4%～11%）、出血（4%～7%）、腎衰竭（4%）和腦卒中（3%～4%）等并發(fā)癥，往往病情較重，需要嚴(yán)密監(jiān)護、積極處理。使用正性肌力藥物和強心藥物，提高心肌收縮力，降低后負荷。必要時盡早使用主動脈內(nèi)球囊反搏，有的在術(shù)前就開始應(yīng)用，幫助渡過術(shù)后早期低心排血量危險期。

室性心律失常也是一種嚴(yán)重并發(fā)癥，除嚴(yán)密監(jiān)護外，積極應(yīng)用抗心律失常藥物，注意糾正低鉀血癥和低鎂血癥，預(yù)置心臟起搏電極，可進行起搏治療。對于頑固性室性心律失常病人必要時安裝置入性自動除顫復(fù)律器。

由于手術(shù)前病人心功能不全的影響、手術(shù)中體外循環(huán)引起血管外肺水增加、手術(shù)后心臟功能、肺部感染等均是出現(xiàn)呼吸衰竭的因素。手術(shù)后超濾、利尿以及呼氣末正壓通氣可以減少血管外肺水。加強支持治療和呼吸道處理，防治肺部感染是非常重要的。如果手術(shù)前或手術(shù)后有腎衰竭，應(yīng)用床旁透析治療。

實驗室檢查

診斷要點

病人多有急性心肌梗死病史，在臨床上除不同程度心絞痛外，尚可伴有急性心力衰竭和（或）嚴(yán)重室性心律失常，以上可提示室壁瘤存在的可能性，應(yīng)進一步檢查，并隨訪觀察。心電圖、X線、超聲心動圖、心臟磁共振、放射性核素、選擇性冠狀動脈造影和左心室造影等檢查有助于診斷。

鑒別診斷

左心室室壁瘤需和多節(jié)段巨大室壁瘤、擴張型心肌病、大面積陳舊性心肌梗死、心臟腫瘤等相鑒別。

治療

（一）治療

臨床無癥狀，無血流動力學(xué)障礙的小室壁瘤預(yù)后良好，無需手術(shù)治療。對伴頑固性心力衰竭，嚴(yán)重心絞痛，藥物難以控制的室性心律失常及反復(fù)發(fā)生周圍動脈栓塞的室壁瘤，內(nèi)科治療效果不佳，應(yīng)擇期或限期手術(shù)治療。目前多應(yīng)用Dor室內(nèi)補片成形手術(shù)技術(shù)，可以改善左心室塑形和心臟功能，獲得更好的手術(shù)效果。

1、手術(shù)適應(yīng)證和禁忌證

（1）適應(yīng)證

①藥物治療無效的心絞痛：這是切除室壁瘤一個最常見指征。室壁瘤切除后，心腔容積減少，因而室壁張力和氧需下降，進而使心絞痛得到解除。若冠狀動脈造影發(fā)現(xiàn)伴有冠狀動脈病變，可同時進行冠狀動脈旁路移植術(shù)。

②充血性心力衰竭：切除無收縮的室壁瘤可降低心腔容積和舒張終末壓，提高剩余心肌的收縮效應(yīng)，從而改善心臟做功。

③反復(fù)發(fā)作的室性心律失常：對這類病例手術(shù)也是一個重要的選擇，特別當(dāng)電生理標(biāo)測技術(shù)臨床應(yīng)用后，手術(shù)治療病例正在增加。

④體循環(huán)栓塞：盡管體循環(huán)栓塞率發(fā)生不高，但是手術(shù)治療的指征。若附壁血栓發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎，應(yīng)用手術(shù)去除這類敗血癥的感染源，更應(yīng)持積極態(tài)度。

⑤無癥狀的室壁瘤：對無癥狀小和中等大小的室壁瘤一般不需進行手術(shù)干預(yù)。但對癥狀輕、手術(shù)風(fēng)險低的室壁瘤病人，可在冠狀動脈手術(shù)同時修補較大的室壁瘤。對大室壁瘤即使無癥狀，若發(fā)現(xiàn)剩余心肌進行性擴張也是手術(shù)指征。左心室室壁瘤無論有反常運動或無反常運動，均會引起左心腔明顯擴大，當(dāng)左心室收縮末容積指數(shù)＞80ml/m²，舒張末容積指數(shù)＞120ml/m²，應(yīng)該盡早進行手術(shù)治療。因此有無反常運動不是室壁瘤手術(shù)治療的必要條件。

⑥假性室壁瘤：急性假性室壁瘤或在心肌梗死2～3個月內(nèi)發(fā)現(xiàn)的假性室壁瘤破裂機會大，一旦診斷均必須考慮盡早手術(shù)切除。

⑦真性室壁瘤：手術(shù)最好在心肌梗死3個月后進行，因為3個月內(nèi)手術(shù)死亡率較高。此外，在等待手術(shù)過程中可允許缺血的心室壁心肌功能改善和梗死心肌瘢痕形成。瘢痕可幫助確定室壁瘤境界和提供更好的修補縫合條件。然而在很多情況下，室壁瘤常被迫在心肌梗死后3個月內(nèi)進行。

⑧其他：1/4的病例可以做單純室壁瘤切除，剩余3/4的病例往往需要同時進行缺血心肌再血管化。心尖部室壁瘤，冠狀動脈造影時往往見前降支變直，管腔窄小和分支很少，這種血管很少需要做冠狀動脈旁路移植，可以與室壁瘤同時切除或縫合；假如這類血管有間隔支發(fā)出，在這個區(qū)域同時做旁路移植手術(shù)是有價值的，以改善室間隔及其遠端缺血區(qū)血供和進而改善其功能。

（2）禁忌證

手術(shù)病例的選擇不僅根據(jù)病人的癥狀，還必須依靠心血管造影的發(fā)現(xiàn)和心功能狀態(tài)判定，有以下情況者，不宜進行手術(shù)。

①有極高的麻醉風(fēng)險者。

②室壁瘤占據(jù)左心室游離壁50%以上，切除后剩下有收縮力的心肌太少。

③慢性室壁瘤伴有廣泛心肌病變，心臟明顯擴大者，靜息心臟指數(shù)＜2.0L/（min·m²）。

④功能性室壁瘤，左心室腔無明顯擴大。

2、手術(shù)方法

（1）一般技術(shù)

大部分病人在室壁瘤切除同時需要進行冠狀動脈旁路移植術(shù)。

（2）切開室壁瘤并清除附壁血栓

首先必須正確判定室壁瘤范圍，然后清除附壁血栓，切開的室壁瘤組織暫時不要切除，待室壁瘤切口修補后再根據(jù)情況切除多余瘤壁。若術(shù)前有自發(fā)性或誘導(dǎo)發(fā)作性室性快速心律失常，環(huán)繞在室壁瘤的心室內(nèi)膜瘢痕應(yīng)同時予以環(huán)切，必要時做射頻消融，以消除室性心律失常。假如室壁瘤和心包粘連緊密無法分離時，在心臟停搏后可于室壁瘤距左心室壁2cm處做一個切口，進入左心室腔，然后沿室壁瘤邊緣將瘤壁連同粘連的心包組織一同自左心室壁切除。若室壁瘤部分位于前乳頭肌基底部，可于室壁瘤切除后關(guān)閉左心室前，將乳頭肌用帶墊片縫線縫回到相應(yīng)左心室壁上。

（3）室壁瘤修補技術(shù)

①線形縫合法（Cooley修補術(shù)）：適用于直徑＜3cm的小室壁瘤。

②應(yīng)用圓形補片成形修補法（Jatene修補術(shù)）：適用于大面積心肌梗死形成后的室壁瘤口，這類瘤腔與心室腔的交通口一般較大。

③心室內(nèi)補片成形法（Dor法）修補術(shù)：適用于較大的或累及到間隔的前壁室壁瘤。

④左心室后壁室壁瘤切除修補法：這類室壁瘤多見于急癥病例，而且常是假性室壁瘤。

（4）冠狀動脈旁路移植術(shù)遠端吻合

可在切開室壁瘤，清除附壁血栓后進行，也可在室壁瘤修補后進行。

（5）合并二尖瓣關(guān)閉不全手術(shù)技術(shù)

左心室室壁瘤常同時合并有不同程度的二尖瓣關(guān)閉不全，應(yīng)在手術(shù)前或術(shù)中體外循環(huán)開始前經(jīng)食管超聲評價二尖瓣關(guān)閉不全程度和病變類型，也可以在術(shù)中切開室壁瘤從心室檢查二尖瓣情況。通常在開放主動脈阻斷前經(jīng)左心房切口進行二尖瓣成形手術(shù)，若由于瓣環(huán)擴張和瓣葉活動受限的CarpentierⅢB型二尖瓣關(guān)閉不全，應(yīng)行人工二尖瓣環(huán)成形術(shù)。也可以通過心室切口進行兩個二尖瓣交界帶墊片褥式縫合成形或進行“緣對緣瓣膜成形技術(shù)”。若二尖瓣病變嚴(yán)重需要行二尖瓣置換手術(shù)，可經(jīng)過左心房切口或左心室室壁瘤切口進行。

（6）心臟移植

在有癥狀的病人，整個左心室功能嚴(yán)重減低以致不能進行心室壁瘤修補手術(shù)時，心臟移植是很好的選擇，其術(shù)后存活和癥狀改善可達到室壁瘤修補相同的效果。

（二）預(yù)后

有反常運動的需要用藥物維持的左心室室壁瘤病人影響生存率的因素主要有年齡、心力衰竭評分、冠狀動脈病變范圍、心絞痛的持續(xù)時間，既往心肌梗死病史、二尖瓣反流、室性心律失常、室壁瘤大小、殘存心室的功能和左心室舒張壓力等。心肌梗死后48h內(nèi)早期發(fā)展成室壁瘤也使生存率下降。假性室壁瘤病程差別較大，因易于破裂，大多數(shù)預(yù)后不好，其自然病史不好確定。然而若能及時診斷和手術(shù)修復(fù)，則預(yù)后較佳。

日常護理

1、心理護理

患者由于擔(dān)心瘤體破裂往往會產(chǎn)生焦慮不安、恐懼害怕等負面情緒，家屬應(yīng)該加強與患者的溝通，在與患者溝通過程中應(yīng)表現(xiàn)出富有愛心、保持熱情，耐心、細心傾聽患者的傾訴或困惑，使患者保持積極樂觀開朗的心態(tài)，樹立戰(zhàn)勝病魔的信心，解除思想負擔(dān)，積極配合治療。

2、用藥護理

手術(shù)外傷患者常需藥物治療，患者應(yīng)謹遵醫(yī)囑按時按量用藥，不可自行停藥或增減藥量，更不可濫用藥物，以免引起不良后果。

3、飲食護理

多進食富含蛋白質(zhì)、維生素和易消化的食物，如瘦肉、雞蛋、牛奶等，多吃水果和蔬菜囑患者應(yīng)戒煙酒，不吃煎炸、辛辣、肥膩和高糖的食品。

4、生活管理

日常生活中避免勞累和重體力勞動，保證充分休息。同時做好個人及家庭衛(wèi)生，以免發(fā)生感染。

5、病情監(jiān)測

日常生活中應(yīng)注意瘤體是否有破裂出血的情況，若有胸前和背部劇烈疼痛、胸悶和休克等癥狀，應(yīng)立即就診。以免耽誤病情。

6、復(fù)診須知

謹遵醫(yī)囑定期復(fù)診，如有不適及時隨診。

防治措施