匍行性脈絡(luò)膜萎縮（serpiginouschoroidalatrophy，SCA）也稱匍行性脈絡(luò)膜炎，是一種罕見的、慢性進行性復(fù)發(fā)性眼內(nèi)疾病，病因未明。通常雙眼發(fā)病，累及視網(wǎng)膜色素上皮（RPE）和脈絡(luò)膜毛細血管層，病變起自視盤，擴展至整個后極部。根據(jù)臨床表現(xiàn)，可分為視盤周圍型、黃斑型和Ampiginous型。早期發(fā)現(xiàn)和及時干預(yù)，可防止發(fā)生永久性視力損害。

流行病學(xué)

SCA是罕見的疾病，在大多數(shù)有關(guān)葡萄膜炎的流行病學(xué)調(diào)查中，SCA不足后部葡萄膜炎的5%。此病常發(fā)生于健康的中青年，男性發(fā)病率較女性高，無種族差別，沒有家族傾向。大多數(shù)SCA不伴有全身系統(tǒng)疾病。

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機制

病因未明，非遺傳性�？赡艿牟∫虬�括自身免疫、感染、血管病變和變性，但目前還沒有一個能獲得臨床和實驗室證據(jù)的良好支持。盡管有不同的研究試圖揭示相關(guān)的感染因素、免疫異常和血管異常，但發(fā)病機制仍未明，可能是各種病因、不同機制均可造成起病，然后會聚到一個共同的通路產(chǎn)生一種臨床疾病。

1、自身免疫

臨床可見一些患者具有玻璃體炎、前部葡萄膜炎，且在脈絡(luò)膜和血管壁可見淋巴細胞浸潤。研究發(fā)現(xiàn)，芬蘭人中MHC分子HLAB7與SCA有關(guān)，以及某些SCA患者補體因子C3減少，這些是自身免疫病因?qū)W的進一步證據(jù)。SCA患者對視網(wǎng)膜S抗原過敏。當使用類固醇和多種抗炎藥物治療時，SCA患者的活動病變加速消退，提示炎癥在SCA發(fā)病機制中的重要作用。

2、感染

SCA的發(fā)病機制中可能涉及各種感染原。一些患者的結(jié)核菌素試驗呈現(xiàn)高反應(yīng)性，其中部分有肺結(jié)核病史或接觸史，然而，抗結(jié)核治療卻對SCA無效。但也有報道經(jīng)結(jié)核菌素試驗和胸片診斷結(jié)核的SCA患者，抗結(jié)核治療臨床反應(yīng)良好、視力提高。故推測SCA的一個亞型可能是活動性結(jié)核性脈絡(luò)膜炎或結(jié)核觸發(fā)的自身免疫反應(yīng)。

病毒感染也是可能的病因，雖然大多數(shù)病例的血清學(xué)檢查不支持該病因，但很多患者的房水標本中都可檢出水痘帶狀皰疹或單純皰疹病毒。抗病毒治療未見臨床反應(yīng)，在抗病毒藥物治療期間有可能復(fù)發(fā)。

3、血管疾病

SCA有可能是一種血管病變，原發(fā)或繼發(fā)于系統(tǒng)疾病，相關(guān)的疾病包括結(jié)節(jié)性多動脈炎、雷諾病等。血管閉塞可能是重要的發(fā)病因素，源于一個或數(shù)個睫狀短血管和相應(yīng)脈絡(luò)膜毛細血管網(wǎng)的阻塞。但是，支持血管病變病因?qū)W的證據(jù)很少。

4、變性

因為疾病是慢性進行性的，在40～50歲間發(fā)病，故推測變性是主要的病因。但是該病的病程、不對稱的表現(xiàn)、缺乏家族關(guān)聯(lián)和復(fù)發(fā)過后視力恢復(fù)不是變性的典型表現(xiàn)。

癥狀

1、臨床病程

是進行性的，特點是多次復(fù)發(fā)，間隔期不定，可以是數(shù)月到數(shù)年。通常雙眼發(fā)病，但典型的表現(xiàn)是單眼中心視力下降、視物變形或暗點。此病病程隱匿，高達30%的患者沒有任何癥狀，很多患者直到病變累及黃斑引起中心視力喪失時才就診，中心凹周圍病損消退后視力不會完全恢復(fù)。大概2/3患者出現(xiàn)癥狀時單眼或雙眼眼底已有廣泛的瘢痕形成，視力永久喪失的風(fēng)險很高。一些患者的病變進展只能通過連續(xù)的眼底照相發(fā)現(xiàn)。多次復(fù)發(fā)和新的脈絡(luò)膜毛細血管萎縮區(qū)形成的結(jié)果是75%以上的患者單眼或雙眼視力損失，盡管接受治療，但是最終有25%以上患者的視力低于0.1。頻繁的復(fù)發(fā)也增加繼發(fā)黃斑區(qū)脈絡(luò)膜新生血管（CNV）的風(fēng)險，中心凹的外層視網(wǎng)膜萎縮和（或）CNV發(fā)生是SCA患者視力損害的主要原因。大部分患者前節(jié)和前部玻璃體檢查正常，沒有炎細胞或前房閃輝1/3病例存在非肉芽腫性后葡萄膜炎和玻璃體中色素細胞。

2、眼底表現(xiàn)

眼底視盤周圍螺旋形的病損是本病的特征，但存在變異。根據(jù)眼底病變的部位和范圍，分為視盤周圍型（典型性）、黃斑型和Ampiginous型，有不同的臨床表現(xiàn)。

（1）視盤周圍型（典型性）

大概80%的SCA是典型性或稱視盤周圍型�；顒悠诔跗谝娺吔绮磺宓牡�灰色斑片或起自視盤周圍的奶油黃色視網(wǎng)膜下浸潤，繼而病損以階梯形式擴展，進展期見不規(guī)則螺旋狀病損，視網(wǎng)膜通常水腫，有時會發(fā)生嚴重的視網(wǎng)膜脫離。這些活動的病變可在6～8周后自行消退，遺留一片累及脈絡(luò)膜毛細血管和RPE的萎縮區(qū)。在受累眼可看到不同時期消退的多個病損是該病的特點。復(fù)發(fā)常常發(fā)生在前次萎縮瘢痕的邊緣，但不一定。每一個活動期后，地圖狀或螺旋狀脈絡(luò)膜毛細血管和RPE的萎縮就擴大一些。疾病向周圍進展時可見被萎縮區(qū)包繞的島狀正常外層視網(wǎng)膜和脈絡(luò)膜毛細血管。在長期受累眼，視網(wǎng)膜下纖維瘢痕形成、脈絡(luò)膜萎縮和鄰近組織的色素沉著是主要的特征。

（2）黃斑型

脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜螺旋形病損起始或主要累及黃斑部，但不與視盤相連。由于早期波及中心凹和繼發(fā)CNV的風(fēng)險更高，視力預(yù)后更差。黃斑型和視盤周圍型在人口特征和FFA特征上沒有差別。

（3）Ampiginous型（非典型性變異）

偶爾病損也可發(fā)生在周邊，孤立的或多發(fā)的，被稱為多灶匍行性脈絡(luò)膜炎、Ampiginous脈絡(luò)膜炎或難治性鱗狀脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎。與典型性視盤周圍型SCA相比，這些Ampiginous脈絡(luò)膜炎較少累及中心凹。前節(jié)炎癥、玻璃體炎或復(fù)發(fā)次數(shù)無區(qū)別。鑒于相似的人口特征、血管造影表現(xiàn)和臨床病程，Ampiginous脈絡(luò)膜炎可能是SCA的變異。

并發(fā)癥

匍形性脈絡(luò)膜萎縮最常見和對視力有嚴重影響的并發(fā)癥是CNV，發(fā)生率為13%～35%。偶爾，CNV可能是SCA的第一表現(xiàn)。其他并發(fā)癥有視網(wǎng)膜分支靜脈阻塞、靜脈周圍炎、色素上皮脫離、視網(wǎng)膜脫離、黃斑囊樣水腫、視盤新生血管和前部葡萄膜炎等。

實驗室檢查

診斷要點

主要根據(jù)進行性復(fù)發(fā)性病程和眼底病變特點進行診斷。黃斑型類似許多其他黃斑病變，診斷困難，可能誤診為其他黃斑病變，如AMD、弓形體病和黃斑營養(yǎng)不良。

鑒別診斷

1、急性后極部多灶性鱗狀色素上皮病變（APMPPE）

Lyness和Bird在1984年描述了一種復(fù)發(fā)性APMPPE，累及雙眼，發(fā)病常比SCA更年輕、更對稱。1/3患者在脈絡(luò)膜炎、視力急劇下降開始之前曾患病毒性疾病。APMPPE的急性病損與SCA是相似的，病損在后極部，都是淡黃色，累及脈絡(luò)膜、視網(wǎng)膜和RPE。不同的是病損呈多灶性、分散，且不是舊病損的擴大。血管造影中，APMPPE的急性病損與SCA的早期遮蔽熒光和晚期強熒光難以區(qū)別。主要的區(qū)別是臨床病程，APMPPE病損通常能在2周內(nèi)自然消退，留下斑駁的RPE，沒有明顯的脈絡(luò)膜萎縮。大多數(shù)APMPPE的視力預(yù)后是極好的，視力常能完全恢復(fù)。雖然APMPPE也會繼發(fā)CNV，但罕見。

2、弓形體病

弓形體病的脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜瘢痕和SCA的萎縮性瘢痕難以區(qū)分。與SCA相似，此病的復(fù)發(fā)常發(fā)生在陳舊病損的邊緣，而且有類似的FFA和ICGA表現(xiàn)。然而，弓形體病的活動性病變的特點是有明顯的玻璃體炎癥，與SCA不同。弓形體血清學(xué)檢測陽性。

3、結(jié)核

結(jié)核感染可累及脈絡(luò)膜，產(chǎn)生與SCA相似的脈絡(luò)膜瘢痕。眼部結(jié)核往往有玻璃體炎，并有全身癥狀，如體重減輕、食欲下降和發(fā)熱，結(jié)核菌素皮膚試驗陽性�？菇Y(jié)核治療后病損可消退，視力改善。

4、多灶性脈絡(luò)膜炎

多灶性脈絡(luò)膜炎患者往往有明顯的玻璃體炎和前部葡萄膜炎。病損直徑20～200μm，分布于整個眼底，后極部更多。雖然兩者的血管造影表現(xiàn)相似，早期弱熒光和晚期的著染，但多灶性脈絡(luò)膜炎病損更小。

5、脈絡(luò)膜缺血

脈絡(luò)膜缺血的血管造影表現(xiàn)與SCA類似。有報道睫狀視網(wǎng)膜動脈阻塞后的病損類似SCA，因此，推測血管阻塞是SCA的發(fā)病因素之一。應(yīng)排除可引起后部睫狀血管阻塞的因素，如高血壓、DIC、血小板減少性紫癜和系統(tǒng)性脈管炎（包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡和結(jié)節(jié)性多動脈炎）。

6、其他

其他炎癥疾病和感染，如結(jié)節(jié)病、梅毒、組織胞漿菌病等，可能累及脈絡(luò)膜毛細血管和RPE，與SCA的臨床表現(xiàn)相似。

治療

（一）治療

治療的目的是在復(fù)發(fā)時快速控制活動病變，并防止再次復(fù)發(fā)和疾病的進展。因為隱匿性和病程進展，對治療效果的評估需要長期的隨訪。

對應(yīng)于不同的病因?qū)W推論，有不同的治療嘗試，包括抗生素、抗病毒藥物、抗代謝藥物和免疫抑制療法。但是，隨訪資料很有限，長期治療仍是難題。

1、糖皮質(zhì)激素

全身給藥和球后注射糖皮質(zhì)激素可有效控制活動病變，并縮短活動期。然而，糖皮質(zhì)激素不能防止復(fù)發(fā)，患者常常在減量或停止治療時復(fù)發(fā)。因此，短期治療不能改變疾病的自然病程和視力預(yù)后，除非長期持續(xù)給藥。

2、免疫抑制藥物

全身性免疫抑制對延長緩解期和提高最終視力可能有效，包括環(huán)孢素、硫唑嘌呤和麥考酚酸莫酯�？蓡我豢诜�環(huán)孢素或聯(lián)合使用�？赡苄枰�長期用藥，治療期間可防止復(fù)發(fā)，部分患者可成功停藥不復(fù)發(fā)。

3、三重療法

聯(lián)合療法包括環(huán)孢素、硫唑嘌呤和潑尼松龍，可迅速控制炎癥、促進視力恢復(fù)。三重療法對炎癥控制好，副作用小。

4、烷化劑和抗代謝藥

烷化劑如環(huán)磷酰胺和苯丁酸氮芥、或者阿糖胞苷聯(lián)合硫唑嘌呤用于糖皮質(zhì)激素、常規(guī)免疫抑制療法和三重療法治療失敗的嚴重難治性SCA，能迅速控制炎癥，獲得長期的無藥緩解。但是由于嚴重的副作用，應(yīng)用有限。使用烷化劑需注意潛在的威脅生命的并發(fā)癥。應(yīng)用前要取得患者知情同意。

基于目前的報道，對SCA患者的治療是梯度的，控制活動病變的一線藥是全身和眼周給予糖皮質(zhì)激素，同時使用免疫抑制劑維持。如無效，可考慮類似三重療法的聯(lián)合療法或烷化劑。最初治療應(yīng)該迅速控制活動病變，之后維持免疫抑制至少6個月，以防止復(fù)發(fā)。隨后的治療根據(jù)疾病的嚴重程度、體格情況（如年齡和系統(tǒng)性疾病），并考慮生育力和對初期治療的反應(yīng)進行選擇。需要權(quán)衡治療效果和副作用的風(fēng)險。鑒于該病進展隱匿，連續(xù)的眼底彩色照相和血管造影以及Amsler表的自我監(jiān)測都有助于早期發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)和病變進展。黃斑型因為其難治的破壞性病程，早期診斷和迅速治療有助于防止威脅視力的并發(fā)癥發(fā)生。

對于CNV，早期發(fā)現(xiàn)和及時干預(yù)，可防止發(fā)生永久性視力損害�？尚袣寮す夤饽�術(shù)、吲哚青綠介導(dǎo)的光栓療法、玻璃體內(nèi)注射抗新生血管藥物等。

（二）預(yù)后

視力預(yù)后與病損是否累及旁中心凹和中心凹直接相關(guān)。SCA的病程長，多次復(fù)發(fā)和進行性瘢痕形成最終累及中心凹，導(dǎo)致視力預(yù)后很差。如不治療，活動性病變在經(jīng)過數(shù)月的逐漸擴展后消退，病損可能活動長達9個月。對于中心凹外的病變，視力不是進展與否的客觀依據(jù)。即使中心視力保存，旁中心萎縮病灶會造成暗點，并是CNV的潛在病灶。

日常護理

1、心理護理

多于患者進行溝通，使患者在日常生活中要做好精神調(diào)理，保持樂觀的心態(tài)，家人朋友對情緒暴躁的患者可以通過各種途徑和方式給予安慰疏導(dǎo)，以穩(wěn)定情緒。應(yīng)鼓勵患者樹立信心，解除顧慮，積極配合治療，以期取得最佳的療效。

2、飲食護理

視網(wǎng)膜色素變性無特效藥物，告知患者飲食上需加以注意，飲食宜清淡，多食新鮮蔬菜和水果，特別是富含維生素A、維生素B1、維生素B12的食物，如動物肝臟、蛋類、奶油、魚肝油、豆類、蛋黃、堅果類、菠菜等。同時，禁辛辣刺激性食物，戒煙酒。

3、安全護理

由于患者有進行性視力下降的癥狀，因此應(yīng)該為患者提供一個安靜舒適、光線良好、生活用品容易取放并且位置固定的生活環(huán)境尤為重要。提示患者夜晚盡量減少外出。

防治措施