視網(wǎng)膜血管增生性腫瘤（vasoproliferativetumorsoftheretina，VTR）又稱擬獲得性視網(wǎng)膜血管瘤，是一類發(fā)生在周邊視網(wǎng)膜、與血管組織及神經(jīng)膠質(zhì)細胞增生有關(guān)的腫瘤樣病變，患者常單眼發(fā)病，因腫瘤屬良性，故病情進展緩慢。

流行病學

VTR多發(fā)生于年齡為35～85歲中老年人，女性較為多見，約占75%。

臨床類型和分類

大多數(shù)學者將該腫瘤分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。原發(fā)性腫瘤在臨床上占大多數(shù)，患者發(fā)病前沒有其他的眼部疾病，而繼發(fā)性腫瘤則繼發(fā)于某視網(wǎng)膜或脈絡膜疾病。

病因與發(fā)病機制

該病病因不明。大多數(shù)腫瘤屬于自發(fā)，但也有些病例的發(fā)生與一些視網(wǎng)膜或脈絡膜的疾病有關(guān)，如鐮狀細胞視網(wǎng)膜病變、早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變、葡萄膜炎、視網(wǎng)膜脈絡膜炎、長期的視網(wǎng)膜脫離及視網(wǎng)膜色素變性等，可能是這些疾病破壞了血-視網(wǎng)膜屏障，導致視網(wǎng)膜神經(jīng)膠質(zhì)細胞和血管組織的增生形成腫瘤。另外，該病孿生姐妹的家系報道提示這種腫瘤的發(fā)生可能與遺傳有關(guān)。

癥狀

患者無明顯的家族史，除少數(shù)病例有高血壓病外，余無其他全身病變。

1、臨床癥狀

患者早期無明顯癥狀，當滲出或出血波及黃斑區(qū)時，患者可出現(xiàn)視力明顯減退。

2、眼底表現(xiàn)

患者常單眼發(fā)病，多為單個粉紅色或黃色腫瘤樣病變。腫瘤大小不一，多為2～6mm，隆起1～3mm，邊界較清楚，好發(fā)于顳下方周邊部視網(wǎng)膜的神經(jīng)感覺層內(nèi)。腫瘤內(nèi)表面可見血管組織，周圍還有略微擴張的視網(wǎng)膜動靜脈分別充當腫瘤的滋養(yǎng)和引流血管。腫瘤周邊常可見滲出性病變，嚴重者可繼發(fā)黃斑囊樣水腫和漿液性視網(wǎng)膜脫離。視網(wǎng)膜內(nèi)、視網(wǎng)膜下以及玻璃體內(nèi)都可能看到出血。視網(wǎng)膜內(nèi)可有色素沉著。

并發(fā)癥

實驗室檢查

診斷要點

主要根據(jù)眼底表現(xiàn)。單發(fā)于周邊視網(wǎng)膜的血管性腫瘤樣病變應考慮這種腫瘤的可能性，眼底熒光素血管造影以及病理組織學檢查有助于確診。另外，患者的發(fā)病年齡、家族史以及其他器官的血管性病變有助于鑒別診斷。

鑒別診斷

1、視網(wǎng)膜毛細血管瘤

由許多毛細血管樣小血管和纖維星形細胞形成的基質(zhì)組成，發(fā)病年齡多在15～30歲，無性別趨向。單眼或雙眼受累，可在同一眼內(nèi)存在多個大小不等的瘤體，部分患者還伴發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)（尤其是小腦）的血管母細胞瘤或其他器官的腫瘤。該病和VTR都是視網(wǎng)膜的血管性腫瘤，并均可伴有視網(wǎng)膜的滲出性病變。但前者發(fā)病年齡較小，平均為25歲，可伴有顱內(nèi)或其他器官的血管瘤性病變，多有陽性家族史，眼底常見多個病灶，病灶可出現(xiàn)在視網(wǎng)膜的任何位置，即使較小的瘤體也有粗大、蠕蟲樣扭曲的滋養(yǎng)和引流血管相連。眼底熒光素血管造影對本病的診斷和指導治療有著重要的意義。CT或MRI有助于發(fā)現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)或其他眼外病變，尤其是在有家族史、發(fā)病年齡小、雙眼受累及視網(wǎng)膜多發(fā)性毛細血管瘤等情況下更應警惕vonHippel-Lindau綜合征的存在。而VTR發(fā)病的平均年齡偏大，少有陽性家族史，眼底常為單發(fā)的周邊部視網(wǎng)膜病灶，不伴有顱內(nèi)或其他器官的血管瘤性病變，也無粗大的腫瘤滋養(yǎng)和引流血管。

2、Coats病

兩者的眼底表現(xiàn)均可見視網(wǎng)膜毛細血管擴張、滲出及漿液性視網(wǎng)膜脫離。但是Coats病多見于男性兒童，眼底常見大量脂質(zhì)沉著，常伴有廣泛性的滲出性視網(wǎng)膜脫離，而原發(fā)性VTR發(fā)病年齡較大，女性多見，眼底除了廣泛的滲出病變外，還可見邊界清晰的局限性或結(jié)節(jié)狀的腫瘤樣的改變。臨床上可見到Coats病的周邊部視網(wǎng)膜并發(fā)VTR的病例，說明VTR可繼發(fā)于Coats病。

3、無色素性脈絡膜黑色素瘤

位于周邊部的無色素性脈絡膜黑色素瘤常與VTR混淆，尤其在瘤體周圍伴有滲出及出血時更加難以鑒別。但仔細眼底檢查可以辨別腫瘤是來源于脈絡膜而非視網(wǎng)膜，眼底熒光素血管造影和超聲波檢查對鑒別診斷有一定的幫助。

4、脈絡膜轉(zhuǎn)移癌

周邊部的脈絡膜轉(zhuǎn)移癌也可誤診為VTR，但脈絡膜轉(zhuǎn)移癌僅局限于脈絡膜，而不累及視網(wǎng)膜。病灶呈灰黃色或者灰白色，邊緣偶見黃白色滲出、色素斑或者出血，發(fā)病早期即可出現(xiàn)視網(wǎng)膜漿液性脫離。眼底熒光素血管造影的早期，瘤體表現(xiàn)為無脈絡膜背景熒光的暗區(qū)，同時在此區(qū)內(nèi)看不到血管形態(tài)，動靜脈期可見視網(wǎng)脈血管爬行其上，并常伴有毛細血管擴張及血管瘤樣改變，晚期呈斑駁狀熒光。另外，如果全身檢查發(fā)現(xiàn)原發(fā)惡性病灶，更易鑒別診斷。而對于難以與惡性腫瘤鑒別的患者，可行眼內(nèi)活檢來確診。

治療

1、隨訪

位于周邊視網(wǎng)膜的瘤體如較小，未引起大量滲出或者不影響視力者，多不進行治療干預，只需定期觀察。

2、激光光凝

對于瘤體較小、未引起滲出性視網(wǎng)膜脫離的患者，可對瘤體行激光光凝或光動力治療（PDT）。

3、冷凍治療

對于引起進行性滲出或玻璃體積血的患者，可對瘤體行經(jīng)結(jié)膜冷凍治療，如瘤體厚度大于2mm的患者常需多次重復治療。

4、鞏膜放射敷貼療法

對冷凍或者激光治療效果不佳的病例，可應用放射敷貼治療。

5、玻璃體腔內(nèi)注藥

有報道玻璃體腔內(nèi)注射抗新生血管因子藥物如Lucentis或Avastin可引起瘤體萎縮，但該療法的有效性需要更多的病例和更長的隨訪時間來證實。

6、手術(shù)治療

（1）對于滲出性脫離明顯的患者，可行經(jīng)鞏膜視網(wǎng)膜下放液，再行冷凍治療。

（2）對于引起大量玻璃體積血、視網(wǎng)膜前膜的患者，可行玻璃體視網(wǎng)膜手術(shù)去除玻璃體積血和剝除視網(wǎng)膜前膜，采用眼內(nèi)激光光凝或者鞏膜外冷凍處理瘤體。

（3）對有廣泛視網(wǎng)膜增殖膜形成或有牽引性、裂孔性視網(wǎng)膜脫離的患者可行氣體或硅油充填。

（4）對于位于上方周邊部較大瘤體，激光及冷凍效果不佳的患者，可在行玻璃體視網(wǎng)膜手術(shù)的同時行瘤體切除術(shù)。由于瘤體的切除可能損傷視網(wǎng)膜，會造成醫(yī)源性的視網(wǎng)膜裂孔和缺損，因此限制了其在臨床上的廣泛應用。

日常護理

按醫(yī)囑用藥，仔細閱讀藥物說明書，掌握適應癥、禁忌癥和不良反應。合理膳食、忌煙酒。規(guī)律作息，注意休息，避免過度用眼；注意用眼衛(wèi)生，防止感染；避免著涼，預防感冒。按醫(yī)囑長期定期復診、不適隨診。

防治措施