兒童眼眶急性粒細(xì)胞白血�。╝cutegranulocyticleukemiaofchildrenintheorbit）是一種兒童時(shí)期最常見的造血系統(tǒng)的惡性腫瘤，嚴(yán)重地威脅著小兒健康和生命。急性粒細(xì)胞白血病比其他類型的白血病更易侵犯眼眶，特點(diǎn)是發(fā)病急，進(jìn)展快，引起眼組織嚴(yán)重破壞，視功能嚴(yán)重受損。該病75%左右的患者為10歲以下的兒童。

流行病學(xué)

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機(jī)制

病因至今尚未完全清楚，可能與下列因素有關(guān)：

1、病毒感染

近十年來的研究提示，白血病很可能是病毒引起的，病毒可引起禽類、小鼠、大鼠、豚鼠、貓、狗、牛豬、猴的白血病。此外，目前認(rèn)為C型RNA腫瘤病毒與人類白血病的病因有關(guān)。

2、電離輻射

日本廣島、長崎原子彈爆炸后，白血病發(fā)病率明顯增高，離爆炸中心越近，發(fā)病率越高。此外，大劑量放射線治療某些疾病，其發(fā)病機(jī)會(huì)與照射劑量密切相關(guān)。某些國家報(bào)道，放射科醫(yī)師患白血病較多，研究表明，全身或大面積照射，可導(dǎo)致骨髓抑制和機(jī)體免疫力缺陷，染色體發(fā)生斷裂和重組，染色體雙股DNA有可逆性斷裂。

3、化學(xué)因素

某些化學(xué)物質(zhì)，如苯和氯霉素等通過對骨髓損害，可誘發(fā)白血病。急性白血病，與口服氯（合）霉素可能有關(guān)，其他尚有氨基比林、磺胺藥等。

4、遺傳因素

文獻(xiàn)報(bào)道先天性癡呆樣愚型者發(fā)生白血病較正常兒童高15～20倍，其他伴有染色體異常的先天性疾病，如Bloom綜合征、Fanconi綜合征、Klinefelter綜合征等患者中白血病的發(fā)病率也均較高。

癥狀

兒童眼眶急性粒細(xì)胞白血病臨床表現(xiàn)多樣，有的病例已發(fā)現(xiàn)白血病后再累及眼眶，有些患者眼眶受累到眼科就診再發(fā)現(xiàn)白血病，或當(dāng)時(shí)未發(fā)現(xiàn)，以后追蹤觀察才發(fā)現(xiàn)白血病。約90%的患者單側(cè)眼眶受累，10%的患者累及雙眼眶。急性粒細(xì)胞性白血病細(xì)胞直接浸潤眼眶骨和軟組織，因腫瘤內(nèi)有骨髓過氧化物酶，肉眼見腫瘤呈淡綠色，故稱為綠色瘤。該病發(fā)病急、發(fā)展快，眼瞼腫脹、出血、青紫。球結(jié)膜水腫、出血，嚴(yán)重者突出于瞼裂外。瘤細(xì)胞浸潤眼外肌，引起眼球活動(dòng)受限或固定。眶內(nèi)軟組織受侵犯，眼球明顯前突。瘤細(xì)胞浸潤視神經(jīng)，視力下降或失明。瘤細(xì)胞侵犯破壞眶骨，形成腫塊，顳骨側(cè)眶骨常受破壞，除眼球突出外，還在顳窩形成腫塊。因粒細(xì)胞浸潤眼瞼和面部，引起腫脹繃緊呈青黃色，成為綠色瘤特殊的面部體征，稱“青蛙樣”面容。部分患者出現(xiàn)低熱、出血、精神不振。全身檢查肝臟、脾臟和淋巴結(jié)增大，身體其他部分出現(xiàn)腫塊。

并發(fā)癥

實(shí)驗(yàn)室檢查

1、外周血檢查

早期無明顯異常，中晚期出現(xiàn)大量異常粒細(xì)胞。

2、骨髓穿刺涂片

見有核細(xì)胞增生活躍，原始單核細(xì)胞形態(tài)異常，胞核不規(guī)則，胞質(zhì)淡藍(lán)色。

診斷要點(diǎn)

兒童時(shí)期發(fā)病急、發(fā)展快，眼瞼、結(jié)膜腫脹，出血和青紫病變對眼功能損傷大，此時(shí)應(yīng)考慮兒童眼眶急性粒細(xì)胞白血病。如有手術(shù)病理標(biāo)本應(yīng)做組織病理學(xué)、免疫組織化學(xué)檢查，但主要靠骨髓穿刺涂片診斷。

鑒別診斷

1、眼眶橫紋肌肉瘤

眼眶橫紋肌肉瘤是兒童時(shí)期眼眶最常見的惡性腫瘤，其特點(diǎn)是發(fā)病急、進(jìn)展快，腫瘤部分壞死，引起眼眶炎癥，類似眼眶蜂窩織炎。但橫紋肌肉瘤多單側(cè)發(fā)病，眼瞼腫脹或青紫，眼球明顯突出，有時(shí)在眶緣處可捫及腫塊。X射線和CT檢查見眶內(nèi)軟組織密度增高影，眼眶可能擴(kuò)大，部分病例可有眶骨破壞。超聲檢查腫塊內(nèi)回聲較低或無回聲，探頭壓迫眼球時(shí)，腫塊形狀變化不大。MRI檢查，腫瘤在T₁WI上顯示為中信號(hào)，T₂WI上為高信號(hào)。

2、眼眶神經(jīng)母細(xì)胞瘤

多雙側(cè)發(fā)病，腹部超聲檢查可發(fā)現(xiàn)原發(fā)病灶。X射線和CT檢查可能見到眶骨破壞。眼眶MRI檢查，腫瘤T₁WI呈中信號(hào)強(qiáng)度，T₂WI呈高信號(hào)強(qiáng)度。

3、眼眶炎性假瘤

多為單側(cè)發(fā)病，少數(shù)患者雙側(cè)發(fā)病，急性期，眼瞼紅腫，眼球突出、活動(dòng)受限。CT檢查絕大多數(shù)患者眼外肌增大，無眶骨質(zhì)破壞。

4、眼眶轉(zhuǎn)移癌

多發(fā)生于老年人，發(fā)病急、進(jìn)展快，有原發(fā)病灶。CT檢查見眶內(nèi)軟組織腫塊影和可能眶骨破壞。MRI檢查，腫瘤在T₁WI呈中信號(hào)，T₂WI呈高信號(hào)。

治療

白血病主要采用化學(xué)治療和骨髓移植為主，兒童眼眶急性粒細(xì)胞白血病對局部放射治療甚為敏感，但無助于全身白血病的治療。若全身白血病得到有效控制，可減少瘤細(xì)胞侵犯，眼眶病變自然會(huì)好轉(zhuǎn)，診斷后一般轉(zhuǎn)小兒腫瘤科治療。

日常護(hù)理

1、心理護(hù)理

患兒由于眼瞼腫脹、視物模糊、低熱等癥狀而產(chǎn)生焦慮不安的負(fù)面情緒，加之白血病使患兒及其家屬思想負(fù)擔(dān)過重，往往會(huì)悶悶不樂�？謶趾ε隆＜覍賾�(yīng)該調(diào)整好自己的心態(tài)，日常生活中表現(xiàn)出富有愛心、保持熱情、耐心、細(xì)心傾聽患者的傾訴或困惑，盡自己所能幫助患者解決實(shí)際問題，減輕患者對疾病未知的焦慮，安撫患者的情緒，多陪伴患者，使其樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。

2、用藥護(hù)理

日常生活中患者應(yīng)該謹(jǐn)遵醫(yī)囑用藥，不可自行停藥或增減藥量，更不可濫用藥物以免引發(fā)不良后果。服藥治療的同時(shí)，注意觀察有無不良反應(yīng)，如惡心、嘔吐等，發(fā)生異常情況時(shí)及時(shí)就醫(yī)。

3、飲食護(hù)理

患兒飲食宜清淡、少油、富有營養(yǎng)、易消化，可進(jìn)少渣半流質(zhì)飲食，忌食油膩、辛辣、腌制、熏制、難消化的食品，提高飲食的營養(yǎng)價(jià)值，保證營養(yǎng)的供給。少食多餐，多食用富含維生素A、維生素C、維生素E的新鮮蔬菜、水果，如西紅柿、小白菜、鮮棗、獼猴桃等�；�療的患兒適當(dāng)?shù)亩囡嫓亻_水。一方面可增加尿量，促進(jìn)化療毒素排出，減輕化療毒副作用；另一方面可充分軟化大便，易于排出，腹瀉時(shí)，禁產(chǎn)氣和易引起腹痛的食物如碳酸飲料、玉米、空心菜、豆類、甜品、糖果等。

4、生活管理

患兒應(yīng)注意休息，避免過度勞累。保持室內(nèi)空氣清新、通風(fēng)，避免引起不適的氣味，如煙味、香水等異味。做好個(gè)人及家庭衛(wèi)生，做好口腔及肛周清潔護(hù)理，督促患兒每天漱口，預(yù)防口腔和皮膚黏膜感染。

5、復(fù)診須知

患者遵醫(yī)囑復(fù)診，在專業(yè)醫(yī)師指導(dǎo)下復(fù)查血象、骨髓、眼眶CT等相關(guān)檢查。患者復(fù)診時(shí)攜帶既往相關(guān)的病歷資料。

防治措施