風(fēng)濕性多肌痛（polymyalgiarheumatic）是以頸、肩胛帶和骨盆帶肌肉疼痛、晨僵為主要表現(xiàn)并伴有發(fā)熱、血沉升高等全身反應(yīng)的一種綜合征。本病于1952年由Barber首先提出。由于無特異的診斷性實(shí)驗(yàn)室檢查和病理學(xué)發(fā)現(xiàn)，PMR是根據(jù)其臨床特征定義的。包含在絕大多數(shù)定義中的特征如下：在頸部、肩、髖帶肌或這些部位中某幾個(gè)部位同時(shí)出現(xiàn)疼痛伴晨僵，持續(xù)半小時(shí)或更長時(shí)間；癥狀持續(xù)1個(gè)月或更長時(shí)間；年齡＞50歲；系統(tǒng)性炎癥的實(shí)驗(yàn)室證據(jù)，如血沉升高。有些定義還包括對小劑量激素治療（例如潑尼松10mg/d）反應(yīng)迅速有效。該病可與巨細(xì)胞動(dòng)脈炎（GCA）同時(shí)存在，提示兩者關(guān)系密切，但兩者之間的確切關(guān)系尚不十分清楚。

流行病學(xué)

PMR好發(fā)于50歲以上的中老年人，50歲以下發(fā)病少見，隨年齡增長，發(fā)病逐漸增多，女性發(fā)病率為男性的2～2.5倍。國外報(bào)道PMR發(fā)病率為（20.4～53.7）/10萬，70歲以上發(fā)病率高達(dá)112.2/10萬。有研究報(bào)道PMR在50歲以上人口中的年發(fā)病率（包括活動(dòng)和緩解病例）大約為600/10萬。我國雖無流行病學(xué)調(diào)查資料，但臨床并不少見。

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機(jī)制

（一）病因

發(fā)病原因及誘發(fā)因素仍然不甚清楚。許多研究認(rèn)為，PMR是遺傳與環(huán)境因素綜合作用的結(jié)果，同時(shí)體內(nèi)自身免疫、內(nèi)分泌和氧化性應(yīng)激也與起病原因相關(guān)。

（二）發(fā)病機(jī)制

1、PMR和GCA關(guān)系

PMR和GCA常相互重疊。大量證據(jù)表PMR和GCA的相關(guān)性，且認(rèn)為可能是同一種疾病過程的不同時(shí)期表現(xiàn)。10%～15%的“單純性”PMR顳動(dòng)脈活檢陽性。30%～50%的GCA患者有PMR表現(xiàn)。研究表明HLA-DRB1在PMR和GCA中表達(dá)較高。PMR和GCA外周血中活化的單核細(xì)胞增多，分泌促炎癥因子。另有研究提示，盡管PMR顳動(dòng)脈活檢組織病理并沒有血管炎表現(xiàn)，但和GCA類似，PMR中表達(dá)巨噬細(xì)胞和T細(xì)胞來源的細(xì)胞因子mRNA含量明顯增高。

PMR和GCA都有明顯的系統(tǒng)性炎癥反應(yīng)，提示有高度活化的先天性免疫反應(yīng)。在PMR中，無血管炎相關(guān)臨床表現(xiàn)。在GCA中，不僅有活化的先天性免疫反應(yīng)所致的臨床表現(xiàn)，也出現(xiàn)由于獲得性免疫反應(yīng)活化導(dǎo)致的血管炎癥及其相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。

2、遺傳學(xué)研究提示HLA-DR4與PMR和GCA相關(guān)。PMR和GCA中HLA-DRB1基因的第2高可變區(qū)序列存在多態(tài)性，與HLA-DR分子抗原結(jié)合區(qū)密切相關(guān)，提示這種抗原結(jié)合在PMR和GCA發(fā)病中均有重要作用。

3、病理提示在GCA的肉芽腫中存在針對動(dòng)脈壁彈力層組織附近抗原的細(xì)胞介導(dǎo)的免疫反應(yīng)。GCA顳動(dòng)脈活檢組織中有較多的T細(xì)胞浸潤，可分泌較多的白介素-2和IFN-γ。在PMR中，卻沒有IFN-γ，提示IFN可能與血管炎癥發(fā)生有關(guān)。另外，在GCA患者血清中可檢測到可溶性內(nèi)皮細(xì)胞黏附分子（ELAM-1）。在顳動(dòng)脈活檢組織肌纖維母細(xì)胞和相關(guān)細(xì)胞中亦可檢測到其他黏附分子。說明黏附分子對于誘導(dǎo)白細(xì)胞趨化到相應(yīng)血管內(nèi)皮、介導(dǎo)細(xì)胞間炎癥反應(yīng)，從而導(dǎo)致肉芽腫形成具有一定的作用。在一些病變的顳動(dòng)脈部位可見到免疫球蛋白和補(bǔ)體在細(xì)胞內(nèi)和內(nèi)彈力層附近沉積，提示可能存在針對動(dòng)脈壁抗原的抗體以及免疫復(fù)合物的參與。同時(shí)發(fā)現(xiàn)這些患者細(xì)胞毒性T細(xì)胞數(shù)量減少。在PMR和GCA中白介素-6水平可增高，認(rèn)為與病情活動(dòng)相關(guān)。PMR和GCA活動(dòng)期血清循環(huán)免疫復(fù)合物水平升高，與血沉和高球蛋白血癥相關(guān)，隨治療有效，炎癥反應(yīng)消失。血清循環(huán)免疫復(fù)合物水平下降。

癥狀

1、一般癥狀

包括全身酸痛乏力、消瘦、失眠、發(fā)熱（以低熱為主，少數(shù)也可高熱）。

2、典型癥狀

頸肌、肩肌及髖部肌肉僵痛，以晨僵和靜止后的“膠著”感為突出表現(xiàn)，與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎較難鑒別。癥狀嚴(yán)重，表現(xiàn)為持續(xù)性疼痛。嚴(yán)重者翻身、起床困難，上肢抬舉受限、下肢活動(dòng)受限，影響下蹲，上下樓梯困難，部分疼痛較劇烈患者表現(xiàn)為深呼吸疼痛。肌痛多對稱性分布，也可單側(cè)或局限于某一肌群。但這些癥狀與多發(fā)性肌炎不同，活動(dòng)困難并非肌無力，而是肌肉酸痛所致。盡管關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)可加重疼痛，但是疼痛多表現(xiàn)在四肢近端，而非關(guān)節(jié)部位。也可累及肢帶肌肌腱附著部，可出現(xiàn)腕及指間關(guān)節(jié)疼痛和水腫，甚至出現(xiàn)胸鎖、肩、膝或髖關(guān)節(jié)的一過性滑膜炎。長期得不到治療者可發(fā)展為肌萎縮，出現(xiàn)關(guān)節(jié)主動(dòng)和被動(dòng)運(yùn)動(dòng)困難。

并發(fā)癥

PMR偶有并發(fā)肉芽腫性心肌炎與肝炎報(bào)道。還有發(fā)生急性動(dòng)脈炎的可能。

實(shí)驗(yàn)室檢查

血液檢查：輕至中度正細(xì)胞正色素貧血。血沉顯著增快（魏氏法＞40mm/h）；C-反應(yīng)蛋白（CRP）增高，且與疾病活動(dòng)性平行。肝酶可輕度升高，但反映橫紋肌炎癥的肌酸磷酸激酶多在正常范圍內(nèi)。血清IL-6水平升高。

診斷要點(diǎn)

PMR主要依據(jù)臨床表現(xiàn)作出排除性診斷，老年人有不明原因發(fā)熱，血沉和（或）C-反應(yīng)蛋白、血清IL-6升高以及不能解釋的中度貧血，伴有肩背四肢肌肉疼痛、活動(dòng)障礙，在排除類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（RA）、肌炎、腫瘤、感染等其他疾病后要考慮PMR的診斷。

滿足以下3條標(biāo)準(zhǔn)可以作出診斷：

1、發(fā)病年齡≥50歲。

2、兩側(cè)頸部、肩胛部和（或）骨盆肌痛、晨僵。

3、血沉≥40mm/h或小劑量糖皮質(zhì)激素（潑尼松10～15mg/d）治療迅速反應(yīng)。

鑒別診斷

1、巨細(xì)胞動(dòng)脈炎（GCA）

30%～50%（另有資料顯示該數(shù)值高達(dá)70%）的GCA同時(shí)合并PMR，兩者合并時(shí)鑒別較困難。在出現(xiàn)頭痛、視覺異常、顳動(dòng)脈怒張、搏動(dòng)增強(qiáng)或減弱并伴有觸痛、小劑量糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)不佳等，均需進(jìn)一步做顳動(dòng)脈造影、超聲、活檢等檢查明確。

2、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎

主要需與早期RA相鑒別，RA以對稱性小關(guān)節(jié)滑膜炎為主要表現(xiàn)，常有類風(fēng)濕因子和抗CCP抗體陽性。PMR雖可有關(guān)節(jié)腫脹，但無持續(xù)性小關(guān)節(jié)滑膜炎，無關(guān)節(jié)破壞性病變和類風(fēng)濕結(jié)節(jié)，抗體常陰性。區(qū)分早期RA和PMR可能比較困難，特別是對于那些15%類風(fēng)濕因子陰性的患者以及手足小關(guān)節(jié)還沒有表現(xiàn)出明顯滑膜炎的早期患者。

3、多發(fā)性肌炎

PMR和多發(fā)性肌炎都可出現(xiàn)肌痛，但后者肌酶譜、肌電圖和肌活檢有異常，且對激素反應(yīng)沒有風(fēng)濕性多肌痛快速。多發(fā)性肌炎的患者對無力的主訴要遠(yuǎn)遠(yuǎn)多于疼痛，這種模式與PMR患者陳述的癥狀模式相反。

4、纖維肌痛綜合征（FMS）

FMS有固定且對稱的壓痛點(diǎn)，如頸肌枕部附著點(diǎn)，斜方肌上緣中部，岡上肌起始部，肩胛棘上方近內(nèi)側(cè)緣，第2肋骨與肋軟骨交界處外側(cè)上緣，肱骨外上踝下2cm處，臀部外上象限臀肌皺褶處，大轉(zhuǎn)子后2cm處，膝關(guān)節(jié)內(nèi)側(cè)鵝狀滑囊區(qū)等9處，共18個(gè)壓痛點(diǎn)，肌力和關(guān)節(jié)正常。伴有睡眠障礙、緊張性頭痛、激惹性腸炎，血沉和CRP一般正常，對糖皮質(zhì)激素治療無效。

5、排除其他疾病

風(fēng)濕性多肌痛診斷主要是臨床診斷，缺乏特異性指標(biāo)。因此還需與很多其他疾病進(jìn)行鑒別，如退行性關(guān)節(jié)病、惡性腫瘤、感染、甲狀腺功能減退等。退行性關(guān)節(jié)病根據(jù)影像學(xué)可資鑒別，其血沉一般不會(huì)＞40mm/h。病毒感染一般持續(xù)時(shí)間不會(huì)超過2個(gè)月，風(fēng)濕性多肌痛也不會(huì)出現(xiàn)菌血癥的高熱、寒戰(zhàn)表現(xiàn)。老年患者出現(xiàn)貧血、體重下降、發(fā)熱和乏力、血沉增快，臨床上必須除外惡性腫瘤。因此需進(jìn)行細(xì)致檢查排除其他疾病，尤其是小劑量糖皮質(zhì)激素治療效果不明顯的患者。

治療

（一）治療

1、一般治療

消除患者的顧慮至關(guān)重要，使其遵循醫(yī)囑，合理用藥，防止病情復(fù)發(fā)。同時(shí)進(jìn)行適當(dāng)?shù)腻憻�，防止肌肉萎縮。

2、藥物治療

（1）糖皮質(zhì)激素

小劑量糖皮質(zhì)激素為首選藥物，一般為潑尼松10～15mg/d口服。1周內(nèi)癥狀可迅速改善，CRP可短期內(nèi)恢復(fù)正常，血沉逐漸下降。2～4周后潑尼松緩慢減量，每2～3周減2.5mg，維持量5～10mg/d，隨著病情逐漸穩(wěn)定，部分患者的維持量可減為3～5mg/d。對病情較重，發(fā)熱、肌痛、活動(dòng)明顯受限者，可以使用潑尼松15～30mg/d，隨著癥狀好轉(zhuǎn)，血沉接近正常，可逐漸減量維持，維持用藥一般1～2年。減量過早、過快或者停藥過早是導(dǎo)致病情復(fù)發(fā)的主要原因，多數(shù)患者在2年內(nèi)可停用糖皮質(zhì)激素，但國外報(bào)道PMR維持治療的平均時(shí)間約為3年，少數(shù)患者需小劑量維持多年。但停藥后仍需隨訪觀察，一般5年內(nèi)不復(fù)發(fā)可認(rèn)為病情完全緩解。應(yīng)該強(qiáng)調(diào)，對老年人長期使用糖皮質(zhì)激素應(yīng)特別注意長期不良反應(yīng)及并發(fā)癥（如高血壓、糖尿病、白內(nèi)障、骨質(zhì)疏松），應(yīng)及時(shí)給予相應(yīng)治療。

（2）非甾體抗炎藥

對于初發(fā)或者較輕病例可使用非甾體抗炎藥，如雙氯芬酸、美洛昔康、塞來昔布等。約10%～20%的PMR患者單用非甾體抗炎藥可以控制癥狀，但應(yīng)注意預(yù)防非甾體抗炎藥的并發(fā)癥。

（3）免疫抑制劑

因患者多為老年，用藥量需權(quán)衡病情和激素的副作用。風(fēng)濕性多肌痛治療目的是控制肌痛、晨僵和全身癥狀。單純風(fēng)濕性多肌痛患者可不必加用免疫抑制劑治療。對使用糖皮質(zhì)激素有禁忌證，或效果不佳、減量困難、不良反應(yīng)嚴(yán)重者，可聯(lián)合使用免疫抑制劑甲氨蝶呤每周7.5～15mg，或其他免疫抑制劑。PMR如合并GCA時(shí)起始糖皮質(zhì)激素劑量應(yīng)較單純PMR大，可以聯(lián)合免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺治療，病情穩(wěn)定、癥狀緩解后逐漸減量。

（4）其他

生物制劑治療PMR還有待進(jìn)一步臨床研究。

（二）預(yù)后

PMR大多預(yù)后良好。PMR合理治療后病情可迅速緩解及痊愈，也可遷延不愈或反復(fù)發(fā)作，疾病后期可出現(xiàn)失用性肌萎縮等嚴(yán)重情況。

日常護(hù)理

1、一般護(hù)理

（1）休息與體位

急性期關(guān)節(jié)腫脹伴體溫升高時(shí)，應(yīng)臥床休息。幫助病人采取舒適的體位，盡可能保持關(guān)節(jié)功能位置，必要時(shí)給予石膏托、小夾板固定。避免疼痛部位受壓，可用支架支起床上蓋被。

（2）飲食護(hù)理

給予優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)、高維生素、低熱量、低脂肪飲食，以保證機(jī)體的消耗和必要的營養(yǎng)。戒煙和禁飲咖啡，不能進(jìn)食冷凍的食品和飲料�；顒�(dòng)期出現(xiàn)食欲不振，飲食宜清淡，少量多餐。緩解期，尤其是糖皮質(zhì)激素治療后食欲亢進(jìn)，應(yīng)注意規(guī)律進(jìn)食，避免暴飲暴食。

2、病情觀察

觀察病人營養(yǎng)狀況、生命體征、關(guān)節(jié)腫脹程度，受累關(guān)節(jié)有無壓痛、觸痛、局部發(fā)熱及活動(dòng)受限等情況。

3、用藥護(hù)理

常用非甾體類抗炎藥，有布洛芬、萘普生、阿司匹林、吲噪美辛等，宜飯后服用，以減輕對胃黏膜的刺激。告訴病人按醫(yī)囑服藥的重要性和有關(guān)藥物的不良反應(yīng)。

4、疼痛的護(hù)理

提供適宜的休養(yǎng)環(huán)境，應(yīng)用非藥物性止痛措施，如松弛術(shù)、皮膚刺激療法、分散注意力，或根據(jù)病情使用蠟療、水療、磁療，超短波、紅外線等物理療法緩解疼痛，也可按摩肌肉、適當(dāng)活動(dòng)關(guān)節(jié)，防治肌肉攣縮和關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙。

5、軀體活動(dòng)障礙的護(hù)理

（1）功能鍛煉

解釋活動(dòng)對維持關(guān)節(jié)功能的作用，鼓勵(lì)緩解期病人多活動(dòng)，進(jìn)行有規(guī)律的功能鍛煉。病人活動(dòng)時(shí)可能感到短時(shí)間疼痛，若活動(dòng)后疼痛持續(xù)數(shù)小時(shí)，說明活動(dòng)過量，應(yīng)減少活動(dòng)量�；顒�(dòng)持續(xù)時(shí)間與活動(dòng)量以病人能忍受為宜。

（2）日常生活活動(dòng)鍛煉

鼓勵(lì)病人生活自理，進(jìn)行日常生活活動(dòng)鍛煉。

6、心理護(hù)理

鼓勵(lì)病人說出自身感受，評估其焦慮程度，說明焦慮對身體的不良影響，幫助病人提高解決問題的能力。勸導(dǎo)家屬對病人多關(guān)心、理解及心理支持。對于臟器功能受損、預(yù)感生命受到威脅而悲觀失望者，應(yīng)主動(dòng)介紹治療成功病例及治療進(jìn)展，鼓勵(lì)其樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。

防治措施

1、做好心理調(diào)適，解除思想顧慮，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。

2、加強(qiáng)營養(yǎng)，增加蛋白質(zhì)、維生素，避免刺激性食物。

3、避免風(fēng)、寒、濕侵襲，并提高生活質(zhì)量。

4、加強(qiáng)體育鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)，進(jìn)行關(guān)節(jié)和肌肉運(yùn)動(dòng)，防止肌萎縮。