流行病學(xué)

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機(jī)制

（一）病因

目前病因不明，主要有以下幾種學(xué)說：與感染、血管炎、自身免疫、遺傳有關(guān)。

1、感染學(xué)說

推測與衣原體、病毒等感染有關(guān)。20%的患者發(fā)病前有上呼吸道感染史。

2、血管炎學(xué)說

與血管炎明顯相關(guān)，但是并非所有患者均表現(xiàn)為血管炎，病理檢查也不總是血管炎。

3、自身免疫學(xué)說

有學(xué)者發(fā)現(xiàn)患者血清中有抗角膜和內(nèi)耳蛋白的抗體，認(rèn)為眼與位聽神經(jīng)的損害與特異性自身免疫反應(yīng)有關(guān)。

4、遺傳學(xué)說

本病可能有一定的免疫遺傳背景，有學(xué)者發(fā)現(xiàn)HLA-B27、A9、Bw17、Bw35、Cw4等陽性。

（二）發(fā)生機(jī)制

1、角膜

基質(zhì)性角膜炎深層有淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤。

2、前庭

內(nèi)淋巴積水，Corti器退變，耳蝸和前庭毛細(xì)胞和支持細(xì)胞嚴(yán)重變性，螺旋韌帶有淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤，圓窗膜增厚。耳蝸和前庭纖維化、骨化，前庭和蝸神經(jīng)脫髓鞘、萎縮。

3、心血管系統(tǒng)

主動(dòng)脈的主要分支口狹窄、冠狀動(dòng)脈口阻塞、動(dòng)脈瘤、主動(dòng)脈瓣炎癥、主動(dòng)脈反流。急性或慢性血管內(nèi)彈力膜中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤，血管壁纖維蛋白樣壞死，進(jìn)而產(chǎn)生新生血管、血栓、纖維化。

癥狀

1、非梅毒性角膜炎

眼部充血、疼痛、畏光、流淚、視物模糊。有些可有虹膜炎、結(jié)膜炎和結(jié)膜出血、視網(wǎng)膜血管炎、鞏膜炎等，可累及單側(cè)或雙側(cè)，多周期性發(fā)作。

2、前庭功能不全

突然發(fā)作的Meniere病癥狀，惡心、嘔吐、耳鳴、眩暈、進(jìn)行性聽力喪失，可單耳或雙耳聾，共濟(jì)失調(diào)。與眼部癥狀同時(shí)或間隔出現(xiàn)。

3、系統(tǒng)損害

由血管炎引起，系統(tǒng)壞死性血管炎引起血管栓塞、狹窄、出血病變，導(dǎo)致各器官、系統(tǒng)出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀。

4、非特異性全身表現(xiàn)

發(fā)熱、腹瀉、肝大、脾大、關(guān)節(jié)痛和肌痛、淋巴結(jié)腫大等。白細(xì)胞增加、血沉加快。

并發(fā)癥

實(shí)驗(yàn)室檢查

診斷要點(diǎn)

鑒別診斷

1、感染

包括先天性梅毒、后天性梅毒、衣原體感染、病毒感染等。

2、其他自身免疫性疾病

如系統(tǒng)性壞死性血管炎、Wegener肉芽腫、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、強(qiáng)直性脊柱炎、自身免疫性感音神經(jīng)性聾等。

3、其他

Meniere病伴眼部癥狀。

治療

早期應(yīng)用大劑量腎上腺皮質(zhì)激素效果較好，之后長期應(yīng)用維持量，長者可達(dá)2年之久。亦可加用細(xì)胞毒性藥物。

日常護(hù)理

1、心理護(hù)理

患者因疾病的不適癥狀，常出現(xiàn)恐懼、焦慮、不安等情緒，家屬要多關(guān)注患者，了解患者情緒變化，及時(shí)給予安慰和關(guān)心，緩解患者不良情緒，增加患者治療信心，令患者積極配合治療。

2、用藥護(hù)理

本病可能需長期用藥，患者要遵循醫(yī)囑用藥，避免擅自停藥或調(diào)整藥物用量，學(xué)習(xí)藥物的正確用法、用量和不良反應(yīng)，一旦發(fā)生不適表現(xiàn)，要及時(shí)告知醫(yī)生，以便及時(shí)進(jìn)行相關(guān)處理。

3、飲食護(hù)理

加強(qiáng)營養(yǎng)，給予清淡、高熱量、高蛋白質(zhì)、高維生素飲食，保證機(jī)體營養(yǎng)攝入，多食新鮮水果蔬菜，忌食生冷、辛辣刺激性食物，禁煙酒，

4、生活管理

在舒適、安靜等環(huán)境休息，室內(nèi)定期通風(fēng)，保持適宜的溫、濕度。避免勞累，充分休息。病情緩解患者，在保證安全的情況下，適當(dāng)增加鍛煉，有助于增強(qiáng)體質(zhì)，提高機(jī)體免疫力，可促進(jìn)疾病康復(fù)。

5、復(fù)診須知

遵循醫(yī)囑，定期復(fù)查，如有不適及時(shí)就醫(yī)診治。

防治措施