流行病學

本病在亞洲地區(qū)報道較多，其次是南美洲地區(qū)，而西歐國家則罕見。在我國據(jù)統(tǒng)計男女之比為1∶3.2。約90%在30歲以內(nèi)發(fā)病，年齡最小為3歲，最大79歲。

臨床類型和分類

1、頭臂動脈型(主動脈弓綜合征)

2、胸腹主動脈型

3、廣泛型

4、肺動脈型

病因與發(fā)病機制

（一）病因

病因迄今尚不明確，曾有梅毒、動脈硬化、結核、血栓閉塞性脈管炎(Buerge病)、先天性異常、巨細胞動脈炎、結締組織病、風濕病、類風濕病、內(nèi)分泌異常、代謝異常和自身免疫等因素有關。

（二）發(fā)病機制

大動脈炎的發(fā)病機制有以下學說

1、自身免疫學說

目前一般認為本病可能由于鏈球菌、結核菌、病毒或立克次體等感染后體內(nèi)免疫過程所致。其表現(xiàn)特點：

①血沉快。

②血清蛋白電泳常見有7種球蛋白、α1及α2球蛋白增高。

③“C”反應蛋白，抗鏈“O”及抗黏多糖酶異常。

④膠原病與本病合并存在。

⑤主動脈弓綜合征與風濕性類風濕性主動脈炎相類似。

⑥激素治療有明顯療效。但這些特點并非本病免疫學的可靠證據(jù)。

2、內(nèi)分泌異常

本病多見于年輕女性，故認為可能與內(nèi)分泌因素有關。有學者認為觀察女性大動脈炎患者在卵泡及黃體期24h尿標本，發(fā)現(xiàn)雌性激素的排泄量較健康婦女明顯增高。在家兔試驗中，長期應用雌激素后可在主動脈及其主要分支產(chǎn)生類似大動脈炎的病理改變。臨床上，大劑量應用雌性激素易損害血管壁，如前列腺癌患者服用此藥可使血管疾病及腦卒中的發(fā)生率增高。長期服用避孕藥可發(fā)生血栓形成的并發(fā)癥。故學者認為雌性激素分泌過多與營養(yǎng)不良因素(結核)相結合可能為本病發(fā)病率高的原因。

3、遺傳因素

近幾年來，關于大動脈炎與遺傳的關系，引起某些學者的重視。曾報道在日本已發(fā)現(xiàn)10對近親，如姐妹、母女等患有大動脈炎，特別是孿生姐妹患有此病，為純合子。

癥狀

在局部癥狀或體征出現(xiàn)前數(shù)周，少數(shù)病人可有全身不適，易疲勞、發(fā)熱、食欲不振、惡心、出汗、體重下降和月經(jīng)不調(diào)等癥狀。當局部癥狀或體征出現(xiàn)后，全身癥狀將逐漸減輕或消失。多數(shù)病人則無上述癥狀。

1、頭臂動脈型（主動脈弓綜合征）

（1）有食欲減退、多汗、體重下降等全身癥狀。

（2）根據(jù)受累動脈的不同，常見臨床癥狀有勁動脈和椎動脈狹窄和閉塞引起頭部不同程度缺血，表現(xiàn)為頭暈、眩暈、頭痛、記憶力減退，咀嚼無力或疼痛，嚴重者可反復暈厥、抽搐、失語、偏癱、昏迷。

（3）鎖骨下動脈受累導致上肢缺血，可出現(xiàn)單側或雙側上肢無力、發(fā)涼、酸痛、麻木，甚至肌肉萎縮。

（4）體格檢查可發(fā)現(xiàn)頸動脈、橈動脈、肱動脈搏動減弱或消失，頸部、鎖骨上窩、鎖骨下窩可聞及Ⅱ級及以上收縮期血管雜音，少數(shù)伴有震顫。

（5）患側上肢動脈血壓低于健側10mmHg以上。

2、胸腹主動脈型

（1）由于下肢缺血出現(xiàn)雙下肢無力、發(fā)涼、酸痛、易疲勞和間歇性跛行等。

（2）腎動脈開口處狹窄，因腎缺血而出現(xiàn)高血壓、頭痛、頭暈。

（3）體格檢查可于背部、腹部聞及高調(diào)的收縮期血管雜音，上下肢收縮壓差：小于20mmHg，則主動脈系統(tǒng)可能有狹窄存在。

3、廣泛型

具有上述兩種類型的特征，病變廣泛，部位多發(fā)，多數(shù)患者病情較重。

4、肺動脈型

（1）上述三中類型均可合并肺動脈受累，而在各類型中伴有或不伴有肺動脈受累，兩者之間無明顯差別，單純肺動脈受累者罕見。

（2）肺動脈高壓是一種晚期并發(fā)癥，約占1/4，多為輕度或中度，重度則少見。

（3）臨床上出現(xiàn)心悸、氣短，肺動脈瓣區(qū)可聞及收縮期雜音和肺動脈瓣第二心音亢進。

并發(fā)癥

常并發(fā)于腦血栓、腦出血、心力衰竭等。

實驗室檢查

1、紅細胞沉降率增快：血沉是反映本病病變活動的一項重要指標。約43%的患者血沉快，可快至130mm/h。其中發(fā)病10年以內(nèi)者，多數(shù)血沉增快，大于10年者則病情趨于穩(wěn)定，血沉大多恢復正常。

2、“C”反應蛋白：其臨床意義與血沉相同，陽性率與血沉相似，均為本病病變活動的一項指標。

3、抗鏈球菌溶血素“O”：這類抗體的增加僅說明患者近期曾有溶血性鏈球菌感染。本病約半數(shù)患者出現(xiàn)陽性或可疑陽性反應。

4、血象：少數(shù)患者可見白細胞增高，也為炎癥活動的一種反應，但中性粒細胞無明顯改變。約1/3患者出現(xiàn)貧血，常為輕度貧血，是長期病變活動或女性激素增高對造血功能影響所致。

5、血清蛋白電泳常有α1、α2及γ球蛋白增加，白蛋白下降。

6、血清抗主動脈抗體測定：本法對大動脈炎的診斷具有一定的價值。血清抗主動脈抗體滴度≥1∶32為陽性，≤1∶16為陰性。大動脈炎患者陽性率可達91.5%，其中滴度≥1∶64者占65%，假陰性占8.5%。

診斷要點

1、發(fā)病年齡≤40歲

出現(xiàn)與大動脈炎相關的癥狀或體征時的年齡小于40歲。

2、肢體間歇跛行

活動時一個或多個肢體出現(xiàn)肌肉疲勞加重及不適，尤以上肢明顯。

3、臂動脈搏動減弱

一側或雙側臂動脈搏動減弱。

4、血壓

兩上臂收縮壓差＞10mmHg(1.33kPa)。

5、血管雜音

鎖骨下動脈與主動脈區(qū)有血管雜音。單側或雙側鎖骨下動脈或腹主動脈可聞雜音。

6、動脈造影異常

主動脈一級分支或上下肢近端大動脈狹窄或閉鎖，病變常為局灶或節(jié)段性，這些并非由主動脈硬化、纖維組織性及肌性的發(fā)育不良或類似原因引起。

以上6條中至少有3條可診斷。

鑒別診斷

由于受累部位不同，其臨床表現(xiàn)亦不同。活動時常表現(xiàn)血沉增快，C-反應蛋白陽性，發(fā)熱，局部動脈疼痛等，故在診斷上必須與下列疾病鑒別：

1、腎動脈纖維肌性結構不良(FMD)

本病好發(fā)于年輕女性，病變大多累及腎動脈遠端及其分支，可呈串珠樣改變，以右腎動脈受累較多見，主動脈很少受累，上腹部很少聽到血管雜音，缺少大動脈炎的臨床表現(xiàn)。

2、動脈粥樣硬化

年齡大多數(shù)超過50歲，以男性多見，病史較短，無大動脈炎活動的臨床表現(xiàn)，血管造影常見合并髂、股動脈及腹主動脈粥樣硬化病變。但本病很少累及腹主動脈的主要分支，在我國腎動脈受累較少見，約占腎血管性高血壓的5%。

3、先天性主動脈縮窄

本病與大動脈炎累及胸降主動脈狹窄所致高血壓有時易混淆。前者多見于男性，血管雜音位置較高，限于心前區(qū)及肩背部，腹部聽不到雜音，全身無炎癥活動表現(xiàn)，胸主動脈造影可見特定部位縮窄。嬰兒型位于主動脈峽部，成人型在動脈導管相接處形成局限性狹窄。

4、血栓閉塞性脈管炎

為周圍血管慢性閉塞性炎變，主要累及四肢中小動脈和靜脈，下肢較常見，好發(fā)于年輕男性，多有吸煙史，表現(xiàn)肢體缺血、劇痛、間歇性跛行，足背動脈搏動減弱或消失，游走性表淺動脈炎，重度者可有肢端潰瘍或壞死等。與大動脈炎的鑒別一般并不困難，但本病形成血栓可波及腹主動脈及腎動脈，引起腎血管性高血壓，則需結合臨床全面分析，必要時行動脈造影加以鑒別。

5、結節(jié)性多動脈炎

結節(jié)性多動脈炎有發(fā)熱、血沉快及脈管炎等表現(xiàn)。但主要發(fā)生在內(nèi)臟小動脈，與大動脈炎表現(xiàn)不同。

6、胸廓出口綜合征

橈動脈搏動減弱，可隨頭頸及上肢活動而改變搏動；上肢靜脈常出現(xiàn)滯留現(xiàn)象，臂叢神經(jīng)受壓引起神經(jīng)痛。頸部X線片示頸肋骨畸形。

治療

（一）治療

某些患者于發(fā)病早期有上呼吸道、肺部或其他臟器感染因素存在。有效控制感染，對防止病情的發(fā)展可能有一定意義。

1、活動期治療

（1）目前認為激素對本病活動期患者的治療是有效的，包括發(fā)熱、疼痛、血沉增快、C反應蛋白陽性可于短期內(nèi)得到改善，病情緩解，血沉恢復正常。有人根據(jù)血沉增快的程度分為2組：①20～40mm/h，②＞40mm/h。前者可不用激素治療，后者則有應用指征。

（2）還可試用免疫抑制劑硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺等。一般均與激素合用，可減少激素用量。但此法應用較少，效果尚難肯定。雷公滕多甙片，具有抗炎及免疫抑制作用，其效用與皮質(zhì)激素相似，而無皮質(zhì)激素的副作用。對皮質(zhì)激素有耐藥性，或禁忌的大動脈炎患者可以其替代，當與皮質(zhì)激素合用時可提高療效，減少激素的劑量及副作用。長期服用應注意月經(jīng)減少或閉經(jīng)，白細胞減少。孕婦忌用。除按活動期治療外，伴有腦或肢體缺血表現(xiàn)者應并用擴張血管、改善微循環(huán)、抗血小板及抗高血壓等藥物進行治療。

2、穩(wěn)定期的治療

（1）擴張血管及改善微循環(huán)藥物

可降低血漿黏稠度，減低紅細胞聚集，延長凝血時間。

（2）抗血小板藥物

如阿司匹林、雙嘧達莫。

（3）抗高血壓藥物

藥物治療并非腎血管性高血壓的首選方法，僅對腎動脈成形術或外科手術禁忌者或拒絕接受上述治療者，采用藥物降壓治療，對一般降壓藥物反應不佳。目前討論最多的是血管緊張素轉換酶抑制劑治療腎血管性高血壓，對單側腎動脈狹窄所致的腎素依賴性高血壓，在用其他降壓藥物無效時，可服用轉換酶抑制劑，有效地控制血壓，防止并發(fā)癥，但此類藥物可降低狹窄側腎血流量，故服用時應監(jiān)測腎臟功能改變。對雙側腎動脈狹窄或單功能腎(自然或人工移植)所致高血壓，對轉換酶抑制劑是絕對禁忌，并且療效也欠佳。

（4）介入性治療

大動脈炎屬多發(fā)性病變，當累計鎖骨下動脈、胸腹主動脈、腎動脈、髂動脈或冠狀動脈產(chǎn)生明顯局限性狹窄，引起腦、心臟、肢體相應缺血時，有介入治療指征者，應首選介入治療，可獲得較好的療效。由于動脈擴張后再狹窄發(fā)生率較高，約20%～30%，故近幾年來，對腎動脈開口部狹窄，或伴有動脈夾層，或再狹窄的患者，主張在擴張的基礎上，植入支架可明顯減少再狹窄發(fā)生率。關于頸動脈狹窄的介入治療，也有文獻報道，本法可能產(chǎn)生腦缺血并發(fā)癥，臨床上應慎重選擇。

（5）外科治療

藥物或介入治療無效，并有外科治療指征者，應采用手術治療，可解決或改善狹窄遠端缺血癥狀，防止發(fā)生并發(fā)癥。

①頸動脈明顯狹窄引起腦供血不足，暈厥，視力障礙，可行升主動脈-頸動脈血管重建術。

②胸腹主動脈廣泛狹窄引起上肢區(qū)域性高血壓或下肢間歇跛行，可行狹窄遠近端主動脈架橋術。

③腎動脈阻塞(單側或雙側)引起腎血管性高血壓，可行血管重建術或腎臟自身移植技術，若腎臟重度萎縮，無功能或腎動脈狹窄病變廣泛，可行腎切除術。近年來對有些雙側腎功能狹窄患者，一側行PTRA，另一側行手術治療，獲得滿意的療效。

④并發(fā)冠狀動脈明顯狹窄引起心絞痛或心肌梗死者，可行冠狀動脈搭橋術。

⑤并發(fā)主動脈瓣關閉不全(中度以上)引起心臟明顯擴大，心功能下降，心絞痛頻繁發(fā)作，可行主動脈瓣置換術。

（二）預后

本病為慢性進行性血管病變，受累后的動脈由于側支循環(huán)形成豐富，故大多數(shù)患者預后好，可參加輕工作。預后主要取決于高血壓的程度及腦供血情況，糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑積極治療可改善預后。

日常護理

1、護理問題

（1）發(fā)熱、乏力、關節(jié)疼痛。

（2）頭痛、眩暈、高血壓。

（3）并發(fā)心、腎、腦的損害。

2、護理目標

（1）降低體溫、減輕關節(jié)疼痛不適。

（2）嚴密觀察病情、預防并發(fā)癥的發(fā)生。

（3）加強護理、預防意外發(fā)生。

（4）保持良好的生活習慣，適當鍛煉，提高免疫功能。

3、護理措施

（1）根據(jù)病情，定時做各項檢查，精心觀察，分析病情的變化及時采取相應的措施。

（2）活動期、有腦部缺血癥狀及嚴重高血壓者應臥床休息，減少活動。飲食應富于營養(yǎng)、易消化、無刺激性，同時積極鼓勵戒煙。

（3）對長期服用激素者應注意觀察有無繼發(fā)感染、水鈉潴留、糖尿病、骨質(zhì)疏松、低鉀血癥、壓瘡、股骨頭壞死等，還注意有無腹痛、嘔血、黑便等消化道出血癥狀。囑患者按醫(yī)囑服藥，避免突然減藥或停藥致病情反復。

（4）做好生活護理，關心病人，鼓勵病人樹立信心，保持良好的情緒。

（5）注意觀察病情變化，對發(fā)熱患者可每天測4次體溫，必要時給予物理降溫。肢體麻木、疼痛者，給予適當?shù)陌茨�或相應的對癥治療。每天測血壓，比較患肢與健肢血壓差異及脈搏搏動情況。注意患肢血液循環(huán)變化狀況及有無疼痛、寒冷及感覺異常等。如出現(xiàn)頭痛、眩暈或暈厥等腦缺血癥狀，應置患者平臥位并立即通知醫(yī)師。有明顯腦供血不足和嚴重高血壓者應臥床休息，設專人護理，密切觀察病情，防止發(fā)生意外，防止發(fā)生壓瘡或感染。

（6）針對原發(fā)病，以抗感染、抗風濕、抗結核治療。

防治措施

1、加強身體鍛煉，但要選擇溫度適宜的天氣出行，增強體質(zhì)，提高自身免疫力。

2、加強營養(yǎng)，不能貪涼，不能吃冷飲、忌辛辣、高油脂高熱量食物。

3、忌煙忌酒。