肺隔離癥（pulmonarysequestration）是一種先天性肺發(fā)育異常的疾病，是有正常的局部性支氣管分布但不與氣管及支氣管相通的異常肺組織腫塊。隔離肺的供應血管變異較多，或異常肺組織與之隔離，或是無異常血管供應的肺組織，與支氣管肺囊腫和囊性腺樣瘤樣畸形相似。

流行病學

本病臨床上較為少見，約占各類肺部畸形總數(shù)的7%。國外文獻曾有500余例報告，國內僅有少數(shù)病例報道。本病男女發(fā)病率比例為4∶1，男性明顯多于女性。

臨床類型和分類

肺隔離癥可分為兩型。

1、?葉內型

較為常見，大多發(fā)生在左肺下葉，位于同一肺葉的臟層胸膜內。病變肺組織呈囊性改變，病肺供血常來自胸主動脈、腹主動脈的單支或多支，少見來自肋間動脈或鎖骨下動脈，回流入肺靜脈。也有肺動脈供血回流入體靜脈。

2、?葉外型

病肺位于正常肺組織之外，兩者之間無交通的支氣管，病肺與正常肺組織間有胸膜分隔�；�形血管的來源除胸、腹主動脈外，尚可來自胃左動脈、脾動脈或肺動脈分支，靜脈回流通過奇靜脈或半奇靜脈系統(tǒng)。90%位于左肺下葉，外表似肺段、肺葉或迷走肺，可呈圓形，位于縱隔。常伴其他畸形，如先天性膈疝，脊柱及消化道畸形。

病因與發(fā)病機制

胚胎期肺發(fā)育過程中，部分肺芽組織與支氣管樹分離產(chǎn)生的先天性肺發(fā)育異常病變的肺組織與正常氣管及支氣管不相通，形成肺隔離癥。其供血可能由于肺動脈不能供應最遠端的隔離肺，因而保留由原始內臟血管供應。病肺血供來自體循環(huán)血管，常見為胸主動脈和腹主動脈的單支或多支異常動脈。支氣管、肺泡組織可能因體循環(huán)壓力過高，引起囊性改變和纖維化。

癥狀

1、葉內型肺隔離癥

通常在兒童期出現(xiàn)癥狀，主要表現(xiàn)為下呼吸道感染，如發(fā)熱、咳嗽、膿痰，甚至咯血，肺部聽診可聞及濕啰音。偶見囊腫破裂引起張力性氣胸而出現(xiàn)氣促癥狀。伴先天性主動脈瓣狹窄者，可反復咯血，甚至發(fā)展為心力衰竭的表現(xiàn)。約半數(shù)患者待成年后才出現(xiàn)有關癥狀，甚至無癥狀，經(jīng)常規(guī)胸部X線檢查發(fā)現(xiàn)。

2、葉外型肺隔離癥

較葉內型少見，常見于新生兒，一般多無癥狀，多在常規(guī)X線檢查時發(fā)現(xiàn)。多合并其他先天性畸形以先天性膈疝最為常見，約占30%。其他有先天性支氣管囊腫、先天性食管支氣管瘺、肺不發(fā)育、先天性心臟病、異位胰腺及心包、結腸等臟器畸形等。如與消化道相通也可見反復呼吸道感染、乏力、呼吸困難等，晚期甚至可出現(xiàn)充血性心力衰竭。

并發(fā)癥

多有反復性或持續(xù)性進行性肺部感染。

實驗室檢查

血常規(guī)檢查：若并發(fā)感染科出現(xiàn)白細胞增高。

診斷要點

肺隔離癥的臨床診斷除了了解病史和查體之外，主要依靠胸部X線攝片檢查和CT檢查。胸部X線片可見致密的圓形、橢圓形或三角形，邊界清晰，大小不等的囊性改變。CT檢查有助診斷并能判斷血管來源。

鑒別診斷

1、?先天性肺囊腫

此病發(fā)病部位不定，而肺隔離癥90%以上發(fā)生在肺下葉后基底段，支氣管造影有助于兩者之間鑒別，也可與支氣管擴張癥相鑒別。

2、?肺膿腫

多發(fā)生于肺上葉后段和下葉背段，多有畏寒、高熱、咳嗽、咳大量膿臭痰等典型臨床表現(xiàn)，治療后病變變化快，而肺隔離癥在治療動態(tài)觀察中病變可長期無形態(tài)的變化，但臨床癥狀輕，有助于兩者之間的鑒別。

3、?肺動靜脈瘺

又稱肺動靜脈畸形（PAVM），其典型X線表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)結節(jié)狀影，多見于下葉，直徑多為1～3cm，常見一支氣管引向肺門，透視下可見病變有搏動。CT增強掃描病變區(qū)增強明顯，MRI的血管流空效應可顯示出病變血管特征性表現(xiàn)。

4、?阻塞性肺不張

下葉阻塞性肺不張因支氣管輕度擴張及黏液潴留，其CT表現(xiàn)形似肺隔離癥。前者實變區(qū)邊緣以斜裂為界，多呈凹面向前外方的弧線狀，無異常供血。

5、?膈疝

B超通過觀察膈肌的完整性、腸管的蠕動及腸管在B超下的特征和表現(xiàn)，兩者容易鑒別。

治療

（一）治療

一旦診斷明確，均應手術治療。

1、?葉外型

因與正常肺組織分開，常位于左側胸腔或縱隔，故可作單純病肺切除術。

2、?葉內型

葉內型肺隔離癥與支氣管相通，常合并反復感染，確診后可行肺葉切除術。術前若有肺部感染，應加強抗生素治療，待感染控制后再手術切除。針對葉內型，還可采用經(jīng)導管彈簧圈栓塞治療。

手術時必須重視異常血管或因病肺反復感染，周圍常有較多粘連，影響手術難度，或因老年病例發(fā)生動脈硬化病變，注意誤傷出血。在新生兒先天性膈疝修補時，均采用經(jīng)腹手術，若有葉外型隔離肺存在時切忌在游離分界不清前盲目鉗夾血管，以免斷裂的畸形血管回縮入膈下，造成無法控制的大出血。

（二）預后

肺葉外型一般作病灶切除即可，肺葉內型則需做肺葉切除，術后效果良好。

日常護理

1、術前

（1）病情觀察與護理：觀察患兒有無呼吸道感染，及時對癥處理。

（2）術前對患兒進行呼吸功能訓練，教患兒有效咳嗽。

（3）根據(jù)患兒情況補充營養(yǎng)，鼓勵患兒進食高熱量、高蛋白質、高維生素飲食。

（4）囑患兒避免劇烈活動，以免囊腫破裂。

2、術后

（1）病情觀察及護理：持續(xù)心電監(jiān)護、血氧飽和度監(jiān)測，面罩給氧，嚴密觀察患兒生命體征的變化。

（2）呼吸道的管理：保持呼吸道通暢，及時清除患兒口鼻分泌物，觀察患兒面色、口唇是否紅潤，注意患兒有無呼吸窘迫，觀察患兒呼吸狀態(tài)、呼吸頻率、呼吸動度。鼓勵患兒咳嗽、深呼吸，遵醫(yī)囑給予霧化吸入，每日2次，協(xié)助叩背咳痰，促進肺擴張。

（3）飲食與營養(yǎng)：麻醉清醒后可進食少量易消化飲食；術后第2天可鼓勵患兒進食高熱量高蛋白質、高維生素飲食。手術創(chuàng)傷大者，可適當輸入血漿、清蛋白等，給予靜脈高營養(yǎng)治療。

（4）體位與活動：麻醉清醒前取去枕平臥位。手術當天即可協(xié)助患兒取半臥位，以利于呼吸及引流�；純菏中g后第1天可床上活動，以半臥位休息為主。手術后第2天，患兒可根據(jù)情況增加活動量，如床下行走等。

（5）切口護理：觀察患兒切口敷料是否干燥，有無滲血、滲液，如發(fā)現(xiàn)敷料有大量滲血，應及時通知醫(yī)師進行處理。

（6）皮膚護理：定時檢查患兒受壓部位皮膚情況，協(xié)助患兒更換臥位，保持皮膚清潔干燥。

（7）胸腔閉式引流的護理：執(zhí)行胸腔閉式引流的護理常規(guī)。

防治措施

本病目前缺乏特異性的預防措施。主要是加強圍生期保健，防止并發(fā)癥，預防感冒等感染性疾病。