流行病學

腸系膜囊腫為一種良性疾病，其發(fā)病率低，約為0.4/10萬，任何年齡均可發(fā)病。國外文獻報道，70%腸系膜囊腫見于成人，25%發(fā)生在10歲以下的兒童，患者男女之比為1∶1.2。

臨床類型和分類

鑒于腸系膜囊腫的發(fā)病原因、生長情況、病理性質(zhì)及形態(tài)學改變復雜多樣，因而有不同的分類方法：

1、按形態(tài)學分類

（1）單發(fā)性囊腫。

（2）多發(fā)性囊腫。

（3）彌漫性囊腫。

2、按病理結(jié)構(gòu)分類

（1）真性囊腫：如皮樣囊腫、漿液性囊腫、表皮樣囊腫、腸原性囊腫等。

（2）假性囊腫：如創(chuàng)傷性血腫、乳糜囊腫等。

3、按病理性質(zhì)分類

（1）良性囊腫。

（2）惡性囊腫：包括囊性肉瘤及腺癌。

4、按病因分類

一般根據(jù)病因分為先天性、腫瘤性、外傷性及寄生蟲性四類。

（1）先天性囊腫

常見為腸源性囊腫與結(jié)腸系膜漿液性囊腫。胚胎期腸道發(fā)育過程中有多個憩室樣芽突出現(xiàn)，并逐漸退化消失。若某個芽突殘留，并從消化道脫落，存留于系膜兩葉之間，逐漸增長而形成腸源性腸系膜囊腫；囊腫內(nèi)壁被覆有分泌功能的腸黏膜上皮，故囊內(nèi)常含有無色黏液；囊腫多為單發(fā)，呈球形或橢圓形；囊腫大小不一，由數(shù)厘米至20cm不等；囊腫最多見于小腸系膜，常與腸腔隔絕。漿液性囊腫則多發(fā)于橫結(jié)腸與乙狀結(jié)腸系膜，多單發(fā)，囊壁覆蓋間皮細胞，囊內(nèi)為黃色透明漿液，但可并發(fā)出血或感染時則為暗紅或膿液。腸系膜皮樣囊腫罕見，為發(fā)育成熟的外胚層組織構(gòu)成，呈球形，囊壁為結(jié)締組織，內(nèi)可含有皮膚附件，如毛囊、皮脂腺及汗腺等結(jié)構(gòu)，囊內(nèi)含有油脂樣或半液狀物質(zhì)。

（2）腫瘤性囊腫

多為淋巴管瘤，可以為囊性或海綿狀淋巴管瘤，常發(fā)生于回腸系膜或小腸系膜根部，其次在乙狀結(jié)腸系膜。淋巴管瘤的病因未完全明確，可能為淋巴管發(fā)育異常，或淋巴組織異位生長而導致淋巴管梗阻和擴張所致。腫瘤由無數(shù)擴張的淋巴管組成，肉眼見大小不等的乳白色囊狀結(jié)構(gòu)，直徑自數(shù)毫米至10cm不等。囊壁由單層淋巴管內(nèi)皮細胞與纖維結(jié)締組織組成，偶見少量平滑肌纖維。少數(shù)囊腫壁可并發(fā)慢性炎癥或鈣化。囊內(nèi)多含有黃色透明的淋巴液或乳糜液，伴出血還可為血性。此外，還有囊性平滑肌瘤、淋巴管內(nèi)皮細胞瘤、淋巴管肉瘤及惡性畸胎瘤的報道，后兩者為腸系膜囊性惡性腫瘤。腫瘤性囊腫罕見，約占全部腸系膜囊腫的3%。

（3）外傷性囊腫

因腸系膜鈍挫傷使兩層分離，淋巴液潴留而形成的囊腫。常為單房性，囊壁為增生的纖維組織，無上皮細胞覆蓋。

（4）寄生蟲性囊腫

見于肝包蟲囊腫破裂后，頭節(jié)或子囊散播于腹膜表面而成。

病因與發(fā)病機制

腸系膜囊腫系腸系膜淋巴管膨大、囊腫化，故亦稱為腸系膜乳糜囊腫。其病因可能是先天性的淋巴管壁發(fā)育不良使淋巴管呈瘤樣改變。也有后天性的原因，如腹部外傷、炎癥、手術(shù)導致淋巴管粘連、阻塞、淋巴液流動不暢、淤滯形成囊腫。另外，還有屬于腸系膜新生物，如腫瘤性的囊性淋巴管瘤、海綿狀淋巴管瘤以及寄生蟲性的包蟲囊腫、肺吸蟲囊腫等。

癥狀

腸系膜囊腫遠較網(wǎng)膜囊腫多見，女性更常見。約50%的病例無癥狀而是在無意中被發(fā)現(xiàn)。癥狀直接與囊腫大小、位置及有無并發(fā)癥相關(guān)，而與病變類型關(guān)系不大。腹塊與腹痛是最常見的表現(xiàn)。這種腹塊通常具有側(cè)向移動性而縱向移動受限。囊腫增大、囊內(nèi)出血或感染時可引起腹痛。囊腫壓迫腸管引起的腸梗阻，多具有慢性間歇性發(fā)作的特點。囊腫破裂者引起腹膜炎表現(xiàn)。在兒童患者，多數(shù)有急腹痛和明顯的消化道癥狀，故常誤診為其他常見急腹癥。

并發(fā)癥

腸系膜囊腫常見并發(fā)癥有腸梗阻、腸扭轉(zhuǎn)、囊腫出血、感染及壓迫輸尿管等。

實驗室檢查

血常規(guī)檢查：急腹癥時，大部分病人可出現(xiàn)末梢白細胞數(shù)增高。

診斷要點

本病無特征性臨床表現(xiàn)，常規(guī)實驗室檢查與腹部X線片的診斷價值也不大，關(guān)鍵是提高警惕，對可疑病例作超聲波、CT掃描或MRI檢查，多能幫助做出腸系膜囊腫的診斷，且可了解病變累及的范圍。

鑒別診斷

1、卵巢囊腫

良性卵巢囊腫多見于青中年婦女，中期無癥狀。較大的囊腫可在中、下腹部觸及，呈圓形或卵圓形、囊性感、邊界清楚、活動度大。婦科檢查時可發(fā)現(xiàn)囊性腫塊可與子宮分開，與附件關(guān)系密切可資鑒別。此外，B超和腹腔鏡可協(xié)助鑒別。

2、胰腺囊腫

多繼發(fā)于急性或慢性胰腺炎或胰腺外傷后，由胰腺內(nèi)或胰腺周圍的異常液體存留而成。多有胰腺炎病史，因此，詳細追問病史不易和腸系膜囊腫混淆。腹部包塊多位于中上腹偏左，呈圓形或橢圓形、表面光滑、有囊樣感覺、一般較固定。X線鋇劑可顯示胃、腹部超聲及CT掃描可顯示胰腺囊腫的診斷。

3、腎盂積水

輸尿管或腎盂梗阻（如結(jié)石、腫瘤、狹窄、扭曲等）可致腎盂積水。臨床表現(xiàn)為腹痛、腰痛、血尿等。體檢時可發(fā)現(xiàn)腹部囊性腫塊，性質(zhì)柔軟而有韌性，有輕壓痛。B型超聲檢查、CT掃描等可顯示腰腹部充滿液體的囊性腫塊。靜脈腎盂造影可發(fā)現(xiàn)患側(cè)不顯影，而健側(cè)顯影正常。逆行腎盂造影顯示患側(cè)輸尿管向?qū)��?cè)移位、輸尿管上端有梗阻。

4、腹膜后腫瘤

常表現(xiàn)為腹痛、腹塊、惡心、嘔吐，多為脹痛或隱痛，腫瘤內(nèi)出血、壞死時，腹痛可加劇，伴有低熱。腹塊固定，大多為廣基，不能推動，晚期可出現(xiàn)消瘦、乏力、貧血等腫瘤惡液質(zhì)表現(xiàn)，B超、CT或腹膜后充氣造影提示腫塊位于腹膜后。

5、脾臟腫瘤與囊腫

原發(fā)性惡性脾腫瘤與脾轉(zhuǎn)移癌的臨床特征有脾大、質(zhì)硬、表面不光滑和有增大的傾向。脾囊腫臨床特點為左上腹部可觸及囊樣腫物、柔軟平滑、有波動感、多無移動性。依據(jù)病史、體檢、B超檢查、CT/MRI掃描、腹腔鏡檢查可做出診斷。

6、腸套疊

小腸套疊的腫塊多在臍周，較小，移動性較大；回盲部套疊的腫塊常在右下腹，呈臘腸或香蕉狀，質(zhì)較硬，表面光滑，稍可移動，有或無壓痛。腹痛發(fā)作時腫塊變硬，間歇期較軟，腹痛發(fā)作后，腫塊可增大。腹痛劇烈時，腹部聽診可有增強的腸鳴音。腹部X線平片可發(fā)現(xiàn)腸梗阻的征象。鋇劑灌腸可發(fā)現(xiàn)結(jié)腸環(huán)形或杯狀充盈缺損，但對發(fā)現(xiàn)小腸病變無幫助。腹部B超檢查可顯示腸壁明顯增厚，局部腫塊的異常回聲及典型的“套筒征”。腹部CT掃描可顯示典型的“汽輪胎”或“靶形”征等。結(jié)腸鏡檢查有助于發(fā)現(xiàn)結(jié)腸病變。

治療

（一）治療

該囊腫均應(yīng)手術(shù)治療。

1、囊腫摘除術(shù)

適用于小囊腫。

2、囊腫及小腸部分切除術(shù)

適用于大囊腫與小腸粘連，當有明顯血管性粘連時，應(yīng)避免損傷腸系膜上動、靜脈主干。

3、囊腫、小腸Roux-en-Y式吻合引流術(shù)

適用于特大囊腫且與腸系膜上動、靜脈主干緊密粘連無法做囊腫切除時。

4、囊腫袋形外翻術(shù)

適用于較大囊腫，與腸系膜上動、靜脈主干粘連而本身活動度大者；以及具備外翻條件，估計外翻后無礙腸管的有效血循環(huán)，囊內(nèi)為非炎癥性液體的囊腫。

（二）預(yù)后

囊腫切除術(shù)后預(yù)后良好，復發(fā)率低。

日常護理

1、按腹膜、網(wǎng)膜、腸系膜疾病護理常規(guī)護理。

2、做好心理護理，向患者解釋病情，減輕思想負擔。

3、做好術(shù)前、術(shù)后護理。若為外引流，應(yīng)注意引流管的通暢，防止扭曲脫落并每日更換引流袋。

4、化療、放療者，按化療、放療護理常規(guī)護理。

防治措施

如為原有疾�。ǜ共客鈧�或手術(shù)創(chuàng)傷后、感染性結(jié)核性囊腫等）而致本病者，治療原發(fā)病，預(yù)防出現(xiàn)腸系膜囊腫。