C1q腎�。–1qnephropathy）是種比較罕見的原發(fā)性腎小球疾病，約占腎活檢患者的0.2%。本病是一免疫病理診斷名稱，主要的特征是系膜區(qū)有廣泛的C1q沉積。Jennette和Hipp在1985年首先報(bào)道并命名，其臨床表現(xiàn)與組織學(xué)特征都與局灶節(jié)段性腎小球硬化（FSGS）相似。一般認(rèn)為本病好發(fā)于青少年，有重度的蛋白尿或腎病綜合征，激素治療多不敏感，容易復(fù)發(fā)，預(yù)后差，血清學(xué)檢查和補(bǔ)體無明顯異常。

流行病學(xué)

多數(shù)研究認(rèn)為女性多見，男性與女性比例1∶2.8，但也有不同意見。美國的研究顯示患者主要為黑人，黑人與白人比例為4.7∶1。多見于15～30歲患者。

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機(jī)制

C1q是補(bǔ)體激活經(jīng)典途徑中C1的亞成分，C1q的沉積與C1被激活有關(guān)，所以C1q腎病是免疫復(fù)合物性腎小球腎炎，有復(fù)雜的免疫發(fā)病機(jī)制，但目前發(fā)病機(jī)制及病因尚不明確。最近有報(bào)道部分病例呈現(xiàn)家族性聚集性發(fā)病，這些結(jié)果提示遺傳因素參與發(fā)病的可能性。

癥狀

多見于15～30歲患者，所有患者起病時(shí)都有蛋白尿，可表現(xiàn)為大量蛋白尿及腎病綜合征，約占40%～67%，半數(shù)有水腫，40%有高血壓，30%有血尿，15%～28%患者可在確診時(shí)就有腎功能不全。有些患者起病時(shí)可以無癥狀，蛋白尿或血尿是在體檢時(shí)查出，極少數(shù)患者可呈急進(jìn)性腎炎綜合征表現(xiàn)。個(gè)別病例可自發(fā)緩解。

并發(fā)癥

實(shí)驗(yàn)室檢查

1、血清學(xué)檢查

血清免疫球蛋白水平基本正常，血清補(bǔ)體水平正常，血清中各種自身抗體均無明顯異常。

2、免疫病理學(xué)檢查

可見C1q高強(qiáng)度沉積于系膜區(qū)，可伴有較弱的IgG、IgM和C3沉積。

3、光鏡檢查

主要表現(xiàn)為腎小球系膜細(xì)胞和基質(zhì)輕重不等的彌漫性增生，有時(shí)則可見病變輕微、局灶節(jié)段性病變、硬化性病變。

4、電鏡檢查

可見系膜區(qū)有低密度電子致密物沉積。

診斷要點(diǎn)

C1q腎病診斷標(biāo)準(zhǔn)為腎小球系膜區(qū)有顯著C1q沉積，并排除系統(tǒng)性紅斑狼瘡及Ⅰ型膜增生性腎小球腎炎。按免疫熒光0～++++積分，C1q的沉積強(qiáng)度必須≥（++），且呈彌漫性沉積。C1q腎病除系膜區(qū)有顯著C1q沉積外，亦多伴免疫球蛋白及其他補(bǔ)體沉積，以C1q伴IgG、IgM最常見。

鑒別診斷

診斷C1q腎病主要需排除系統(tǒng)性紅斑狼瘡性腎炎、膜增生性腎小球腎炎及乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎鑒別。C1q腎病患者中部分會(huì)逐步出現(xiàn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床或血清學(xué)證據(jù)，但部分終生都不會(huì)出現(xiàn)。C1q腎病電鏡下一般無管網(wǎng)狀包涵體，血清抗C1q抗體陰性。膜增生性腎小球腎炎及乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎系膜區(qū)有時(shí)亦可見顯著C1q沉積。但膜增生性腎小球腎炎多伴低補(bǔ)體血癥，病理中可見彌漫雙軌征；乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎患者腎組織中發(fā)現(xiàn)乙型肝炎標(biāo)志物易于鑒別。

治療

（一）治療

尚未證實(shí)糖皮質(zhì)激素治療該疾病有效。一般認(rèn)為效果不好，且易呈激素抵抗。少數(shù)病例治療后可緩解，但仍可復(fù)發(fā)。對于表現(xiàn)為腎病綜合征的患者可嘗試激素聯(lián)合細(xì)胞毒類藥物或免疫抑制劑治療。部分治療無效的患者可以進(jìn)展至慢性腎衰竭。

（二）預(yù)后

本病的5年腎臟存活率為78%，表現(xiàn)為腎病綜合征者預(yù)后差，5年腎臟存活率為50%。但也有報(bào)道C1q腎病有自發(fā)好轉(zhuǎn)的可能。

日常護(hù)理

1、用藥護(hù)理

嚴(yán)格遵循醫(yī)囑用藥，了解藥物的正確用法、用量，并注意藥物的不良反應(yīng)，一旦出現(xiàn)消化道反應(yīng)等表現(xiàn)時(shí)，要盡早告知醫(yī)護(hù)人員，以便及時(shí)對藥物進(jìn)行調(diào)整，避免影響治療。

2、心理護(hù)理

患者常因疾病出現(xiàn)壓力過大，緊張、焦慮不安等不良心理，家屬要多開導(dǎo)患者，及時(shí)給予安慰和關(guān)心，鼓勵(lì)患者正確面對疾病，緩解負(fù)面情緒，積極配合醫(yī)生進(jìn)行治療。

3、飲食護(hù)理

合理膳食，多食含優(yōu)質(zhì)低蛋白的食物，如瘦肉、魚、肝、牛奶等，適當(dāng)限制鹽分的攝入，還應(yīng)給予高熱量、高維生素的清淡、低脂飲食，少食油膩、辛辣刺激性食物，保持大便通暢。

4、生活管理

注意休息環(huán)境安靜、放松，定期通風(fēng)，保持空氣清新，注意防寒保暖，預(yù)防感冒。保證充足睡眠，不熬夜，養(yǎng)成良好生活習(xí)慣。保持個(gè)人衛(wèi)生，勤洗澡，可適當(dāng)增加活動(dòng)，有助于增強(qiáng)體質(zhì)。

5、復(fù)診須知

遵循醫(yī)囑，定期復(fù)查，如有不適及時(shí)就醫(yī)診治。

防治措施