Coats病以視網(wǎng)膜血管異常擴(kuò)張和視網(wǎng)膜內(nèi)層及外層滲出為特征，又稱為外層滲出性視網(wǎng)膜病變，或視網(wǎng)膜毛細(xì)血管擴(kuò)張癥。好發(fā)于健康的男童，男性明顯多于女性，2/3的患者于10歲前發(fā)病。多單眼受累，病因不明。但其他年齡段的患者亦可發(fā)生成年型Coats病。

流行病學(xué)

本病并不太常見，大約占同期住院病人的0.08%。本病好發(fā)于男性，男性占78%。男女之比為13∶1。大多數(shù)為兒童和青少年。年齡范圍為1～34歲，平均年齡5.9歲，12歲以下者占97.62%。絕大多數(shù)為單眼發(fā)病。

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機(jī)制

病因尚未明確。有學(xué)者認(rèn)為與炎癥、梅毒、結(jié)核或弓形蟲病等有關(guān)，但絕大多數(shù)患者找不到感染源。近年多數(shù)作者認(rèn)為兒童和青少年Coats病多是先天性小血管異常所致，熒光素眼底血管造影和病理組織學(xué)檢查都可發(fā)現(xiàn)血管的改變。

癥狀

嬰幼兒患者常在家長發(fā)現(xiàn)患眼斜視或?qū)W齡兒體格檢查時發(fā)現(xiàn)一只眼視力低下方來就診。因此，眼底改變常為晚期。病變區(qū)視網(wǎng)膜的毛細(xì)血管異常是本病的特點。多在視網(wǎng)膜血管第二分支后，呈現(xiàn)扭曲、囊樣擴(kuò)張或串珠樣，新生血管少見。視網(wǎng)膜血管下可見深層黃白色滲出，間有發(fā)亮的膽固醇結(jié)晶、點狀/片狀出血，因滲出使視網(wǎng)膜略隆起不平，累及黃斑可見星狀或環(huán)形硬性滲出，時間久者黃斑區(qū)形成致密的機(jī)化斑塊，并參有黑色素。血漿滲出量多則可致視網(wǎng)膜隆起，大量滲出造成廣泛滲出性視網(wǎng)膜脫離，嚴(yán)重者可呈球形隆起貼近晶狀體，并可繼發(fā)虹膜睫狀體炎、新生血管性青光眼、并發(fā)性白內(nèi)障，最終導(dǎo)致眼球萎縮。

并發(fā)癥

玻璃體積血以及增生性玻璃體視網(wǎng)膜病變，晚期可以合并虹膜睫狀體炎以及并發(fā)性白內(nèi)障、繼發(fā)性青光眼，可導(dǎo)致眼球萎縮。

實驗室檢查

1、血膽固醇檢查：對于成人患者可進(jìn)行血膽固醇檢查。

2、糖耐量試驗。

3、病理學(xué)檢查有助于診斷。

診斷要點

根據(jù)出現(xiàn)原因不明的異常血管擴(kuò)張扭曲、微血管瘤或血管呈串珠樣改變，F(xiàn)FA顯示異常血管明顯滲漏，即可診斷為Coats病。

鑒別診斷

需要與白瞳征和其他血管病相鑒別。

1、視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤

是常見的白瞳征。在間接檢眼鏡下視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤呈實性隆起，B超顯示其內(nèi)為回聲或中強(qiáng)回聲，60%～80%有強(qiáng)光斑回聲（鈣化斑），彩色多普勒超聲成像（CDI）于實性隆起強(qiáng)光斑內(nèi)，可見與視網(wǎng)膜血管相延續(xù)的、紅藍(lán)相伴行的血流。而Coats病在間接檢眼鏡下隆起的視網(wǎng)膜多無實性腫塊，B超檢查脫離的視網(wǎng)膜下有細(xì)弱、均勻、可移動的點狀回聲。是與本病重要的鑒別點。

2、其他血管病

成人型患者需與Eales病、視網(wǎng)膜分支靜脈阻塞、糖尿病性視網(wǎng)膜病變等血管性病變相鑒別。

治療

（一）治療

早期行血管病變區(qū)和無灌注區(qū)的光凝術(shù)或冷凝術(shù)治療，防止?jié)B出性視網(wǎng)膜脫離和新生血管形成。已發(fā)生廣泛滲出性視網(wǎng)膜脫離的患眼，可結(jié)合放視網(wǎng)膜下液及冷凍，嚴(yán)重的病例可以試行玻璃體切割術(shù)，可能挽救部分患眼免于致盲。

（二）預(yù)后

視力預(yù)后取決于黃斑是否受累。在黃斑受損之前進(jìn)行激光治療，視力可保存或增進(jìn)。

日常護(hù)理

1、心理護(hù)理

患者常因?qū)�實名的恐懼，�?dǎo)致出現(xiàn)焦慮、不安、煩躁等不良情緒，家屬要及時給予開導(dǎo)、安慰，鼓勵患者以積極心態(tài)面對疾病，配合醫(yī)生治療。

2、飲食護(hù)理

清淡飲食，多吃新鮮水果、蔬菜，保證攝入充足的維生素，少吃油膩、辛辣刺激性食物，禁煙酒，有助于提高機(jī)體免疫力，促進(jìn)疾病康復(fù)。

3、生活管理

（1）營造溫暖、舒適、安靜、明亮、放松的生活環(huán)境，注意移走過多物品，避免患者因視力下降，引發(fā)意外情況；

（2）保證充足睡眠，勞逸結(jié)合，避免用眼過度，養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣；

（3）注意個人衛(wèi)生，不用手或不潔手帕揉眼，防止眼部感染；

（4）在注意安全的前提下，適當(dāng)進(jìn)行活動和體育鍛煉，可增強(qiáng)體質(zhì)，提高機(jī)體免疫力。

4、病情監(jiān)測

注意患者的視力情況，監(jiān)測眼部各種不適癥狀是否緩解，若發(fā)生短時間視力急劇下降，或眼部不適癥狀加重，要及時就醫(yī)治療。

5、復(fù)診須知

遵循醫(yī)囑，定期復(fù)查，如有不適及時就醫(yī)診治。

防治措施

忌食辛辣炙煿，及煙酒咖啡等易化火生痰之食品。