卵巢兩性母細(xì)胞瘤（gynandroblastoma）是指腫瘤中有明確的典型的支持-間質(zhì)細(xì)胞成分和顆粒-泡膜細(xì)胞成分，并且兩種成分相互混雜，每種比例至少占10%。該腫瘤來(lái)源不明，有研究認(rèn)為該腫瘤可能來(lái)自具有向兩性分化潛能的性腺間葉或性索組織。在臨床上，兩性母細(xì)胞瘤極為罕見(jiàn)，至今國(guó)內(nèi)外僅有數(shù)十例個(gè)案報(bào)道。目前這類腫瘤的生物學(xué)行為尚不明確。

流行病學(xué)

發(fā)病年齡14～65歲，多發(fā)生于兒童及年輕女性，平均年齡約27歲。

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機(jī)制

卵巢兩性母細(xì)胞瘤的病因尚不明了。

癥狀

1、內(nèi)分泌變化

由于腫瘤由顆粒卵泡膜成分和支持間質(zhì)成分組成，臨床表現(xiàn)主要為雌激素或雄激素分泌過(guò)多引起的內(nèi)分泌異常。

（1）雌激素過(guò)多：患者可以出現(xiàn)初潮提前、月經(jīng)過(guò)多、絕經(jīng)后出血等臨床癥狀，或伴發(fā)子宮內(nèi)膜增生性病理改變。

（2）雄激素過(guò)多：部分患者可出現(xiàn)閉經(jīng)、乳腺萎縮、多毛、聲音低啞、陰蒂肥大等男性化征象。

（3）臨床上亦有男、女性癥狀同時(shí)或先后存在者。

此外，部分患者可不表現(xiàn)內(nèi)分泌紊亂。

2、盆腔包塊

兩性母細(xì)胞瘤多發(fā)生于單側(cè)卵巢，平均直徑6cm以下，但也有表現(xiàn)為附件區(qū)巨大包塊的病例。由于腫瘤一般較小，所以腹脹腹圍增大等癥狀并不明顯。但通過(guò)仔細(xì)的盆腔檢查及影像學(xué)檢查，一般可發(fā)現(xiàn)。妊娠期合并腫瘤破裂時(shí)，可導(dǎo)致急性腹痛。

并發(fā)癥

過(guò)大腫瘤可并發(fā)蒂扭轉(zhuǎn)。

實(shí)驗(yàn)室檢查

激素水平檢查、組織病理學(xué)檢查。

診斷要點(diǎn)

卵巢兩性母細(xì)胞瘤罕見(jiàn)，臨床表現(xiàn)上缺乏特異性，因此術(shù)前診斷較為困難，確診主要依據(jù)病理診斷。找出明確的支持間質(zhì)細(xì)胞成分和顆粒泡膜細(xì)胞成分是診斷的關(guān)鍵。診斷時(shí)應(yīng)說(shuō)明腫瘤的成分，如成人型/幼年型顆粒細(xì)胞瘤，以及支持間質(zhì)細(xì)胞瘤的分化程度及亞型等。免疫組織化學(xué)檢查顯示a-抑制素陽(yáng)性。

鑒別診斷

應(yīng)與卵巢性索間質(zhì)腫瘤中其他類型腫瘤相鑒別，主要依靠病理學(xué)檢查鑒別。

治療

根據(jù)患者年齡、生育要求、腫瘤期別、組織學(xué)類型等，可以分別采用患側(cè)附件切除、全子宮+患側(cè)附件、全子宮+雙附件切除等不同的手術(shù)方式。

目前報(bào)道的卵巢兩性母細(xì)胞瘤病例在臨床上幾乎均呈良性經(jīng)過(guò)，幾乎全部的患者就診時(shí)均為臨床Ⅰ期，術(shù)后尚無(wú)臨床復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移的報(bào)道。由于目前卵巢兩性母細(xì)胞瘤病例稀少，其長(zhǎng)期的生物學(xué)行為難以確定，并且腫瘤中的顆粒細(xì)瘤成分具備低度惡性潛能，故對(duì)于該類腫瘤患者，應(yīng)堅(jiān)持長(zhǎng)期隨訪。

日常護(hù)理

1、心理護(hù)理

（1）協(xié)助患者應(yīng)對(duì)壓力

①充分評(píng)估患者的焦慮程度，針對(duì)不同年齡、不同類型腫瘤給予相應(yīng)心理支持。

②耐心向患者講解病情及治療方法，安排患者與康復(fù)中的病友交談，分享感受，增強(qiáng)治療信心。

③經(jīng)常巡視病房，了解患者需求，必要時(shí)陪伴、撫摸患者，增強(qiáng)其安全感。

④鼓勵(lì)患者盡可能參與自我護(hù)理，增強(qiáng)自信感。

⑤鼓勵(lì)患者選擇積極的應(yīng)對(duì)方法，如尋求幫助、向親人和朋友傾訴內(nèi)心的感受等。

（2）提供足夠的支持系統(tǒng)

①充分評(píng)估其社會(huì)支持系統(tǒng)狀況。

②與家屬進(jìn)行良好的溝通，講解在疾病治療中家人應(yīng)扮演的角色及其重要性，以取得家屬的理解、支持和配合。

③鼓勵(lì)家屬參與照顧患者，增進(jìn)家庭成員間的互動(dòng)感。

④向家屬講解緩解心理應(yīng)激的方法，協(xié)助患者應(yīng)對(duì)。

2、協(xié)助患者檢查及治療

（1）手術(shù)治療護(hù)理

①術(shù)前護(hù)理

了解患者心理情況，協(xié)助患者接受適當(dāng)?shù)闹委煼桨浮９膭?lì)患者攝入足夠的營(yíng)養(yǎng)，注意糾正患者不良的飲食習(xí)慣，考慮患者的嗜好，食譜多樣化以滿足患者的需要，術(shù)前1d進(jìn)流食，術(shù)前8h禁食，4h禁水。術(shù)前3d行陰道灌洗，防止術(shù)后陰道殘端感染。術(shù)前1d中午口服瀉藥，如20%硫酸鈉100ml口服，然后喝大量的白開(kāi)水，保證排便3次以上，術(shù)前晚或術(shù)日晨清潔灌腸，保證腸道呈清潔、空虛狀態(tài)。術(shù)前1d備皮。術(shù)前1d晚可給予鎮(zhèn)靜藥，減輕焦慮的程度。創(chuàng)造利于患者睡眠的環(huán)境。術(shù)前取下發(fā)夾、義齒，避免化妝，取下首飾，貴重物品由家屬保管。術(shù)前留置尿管，保持膀胱空虛，減少術(shù)中損傷及術(shù)后尿潴留的機(jī)會(huì)。

②術(shù)后護(hù)理

A、硬膜外麻醉患者術(shù)后可墊枕平臥。腰硬膜外麻醉者應(yīng)保證去枕平臥8h，全麻術(shù)后清醒者為了保持臥位舒適可適當(dāng)輕微側(cè)身。

B、每30～60min測(cè)量1次血壓、脈搏、呼吸。血壓平穩(wěn)后常見(jiàn)病護(hù)理指要改為4h1次，次日晨血壓平穩(wěn)后停止，血壓高者根據(jù)醫(yī)囑測(cè)量。體溫每日測(cè)4次，如無(wú)發(fā)熱3d，后改為每日測(cè)2次。

C、保持尿管通暢，觀察尿色、尿量的變化，術(shù)后患者每小時(shí)尿量至少50ml以上，如尿量較少，尿色深，應(yīng)檢查輸液速度及液體入量，必要時(shí)通知醫(yī)生，增加補(bǔ)液量；若每小時(shí)尿量少于30ml，且有血壓下降，心率增快，患者煩躁不安，或訴說(shuō)腰背疼痛，或肛門處下墜等，有腹腔內(nèi)出血可能，應(yīng)及時(shí)通知醫(yī)生并快速補(bǔ)液。留置尿管期間每日會(huì)陰護(hù)理2次，保持會(huì)陰部的清潔。

D、保持引流管的通暢，觀察引流液性狀、量、顏色的變化，將顏色與量結(jié)合起來(lái)觀察，正常顏色為淡血水樣，一般24h內(nèi)負(fù)壓引流液不超過(guò)200ml，若量多，應(yīng)了解是否在術(shù)中有腹腔內(nèi)用藥，量多且色鮮紅，要警惕內(nèi)出血。

E、促進(jìn)膀胱功能恢復(fù)：卵巢癌術(shù)后一般留置尿管2d。按留置尿管護(hù)理常規(guī)進(jìn)行護(hù)理。

F、術(shù)后盡早協(xié)助患者在床上活動(dòng)，每1～2h翻身、做深呼吸1次，每15min腿部運(yùn)動(dòng)或按摩四肢1次，以促進(jìn)血液循環(huán)及腸蠕動(dòng)，防止術(shù)后并發(fā)癥。

術(shù)后注意觀察雙側(cè)腹股溝有無(wú)淋巴囊腫形成，若捫及質(zhì)軟、有壓痛的包塊，應(yīng)及時(shí)報(bào)告醫(yī)生，給予局部熱敷。

（2）腹腔穿刺的護(hù)理

卵巢惡性腫瘤約2/3合并腹水，患者腹圍增大，且常伴呼吸困難，可指導(dǎo)患者采取半臥位以減輕呼吸困難，定期測(cè)量體重及腹圍并記錄，每天記錄出入量，限制患者水鈉攝入量，指導(dǎo)其低鈉飲食，鈉鹽每天不超過(guò)2g。需行腹腔穿刺放腹水者，備好用物，并協(xié)助醫(yī)生操作。在放腹水過(guò)程中，應(yīng)密切注意血壓、脈搏、呼吸變化情況并觀察腹水的性質(zhì)。根據(jù)病人情況，一般不超過(guò)3000ml，不宜過(guò)多，以免因腹壓驟降而發(fā)生虛脫，速度宜緩慢且放后腹部可用腹帶包扎，并記錄腹水量、性狀，觀察有無(wú)不良反應(yīng)等，腹水應(yīng)送檢。包括腹水常規(guī)檢查及癌細(xì)胞檢查，放腹水后指導(dǎo)患者飲食上注意補(bǔ)充蛋白質(zhì)。

（3）化療護(hù)理

化療是卵巢癌的重要輔助治療，分術(shù)前化療及術(shù)后化療，可行單藥或聯(lián)合化療。腹腔灌注化療藥前囑患者先排尿、糞，以防灌注時(shí)由于活動(dòng)導(dǎo)致藥物滲漏于皮下；灌注完藥物，應(yīng)囑患者變換體位，以使藥物充分作用于全腹腔。

3、健康教育

（1）隨訪指導(dǎo)

良性腫瘤手術(shù)后1個(gè)月常規(guī)復(fù)查。化療患者，應(yīng)指導(dǎo)、督促、協(xié)助其克服化療過(guò)程中的困難，完成治療計(jì)劃。卵巢癌易復(fù)發(fā)，治療結(jié)束后，應(yīng)長(zhǎng)期隨訪監(jiān)測(cè)：第1年內(nèi)每3個(gè)月復(fù)查1次；第2年后，每4～6個(gè)月復(fù)查1次；5年后，每年隨訪1次。

（2）加強(qiáng)預(yù)防保健意識(shí)

大力宣傳卵巢癌的高危因素，多進(jìn)食高蛋白、富含維生素A的食物。加強(qiáng)健康體檢，30歲以上婦女每年應(yīng)進(jìn)行婦科檢查，包括B型超聲檢查。高危人群，如乳腺癌、胃腸道癌患者治療后應(yīng)每半年檢查1次，必要時(shí)檢測(cè)血清腫瘤標(biāo)志物。

（3）早期診斷及處理

當(dāng)確診疾病時(shí)，應(yīng)及早手術(shù)治療。對(duì)于青春期前、絕經(jīng)后及正在口服避孕藥的女性，一旦發(fā)現(xiàn)卵巢增大或出現(xiàn)卵巢囊腫持續(xù)存在超過(guò)2個(gè)月者，應(yīng)及時(shí)行腹腔鏡檢查或剖腹探查。

防治措施

注意早期發(fā)現(xiàn)、早期治療、嚴(yán)密隨訪。