彌漫性食管痙攣（diffusespasmofesophagus）是一種食管運動功能亢進的疾病，主要表現(xiàn)是吞咽困難及胸痛。吞咽困難的特征是間歇性發(fā)作，但不進行性加重，有時伴有胸痛。與賁門失弛緩癥及胡桃夾食管等被認為是“食源性胸痛”的病因之一。其特征為食管中下段出現(xiàn)同步非推進性不協(xié)調的持續(xù)性強烈收縮，致使食管呈螺旋狀或念珠狀，故又稱“螺旋狀食管”或“念珠狀食管”。

流行病學

本病少見，發(fā)病年齡大多在50歲以上。男女發(fā)病相似。

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機制

彌漫性食管痙攣的病因尚不清楚，此癥是單獨一個病或是多種原因的臨床綜合征，或是賁門失馳緩癥發(fā)展過程中的一個階段尚有爭議。目前認為與下列因素有關。

1、迷走神經分支異常

部分彌漫性食管痙攣患者可見迷走神經的食管分支變性，神經絲斷裂，膠原增加和線粒體斷裂，并且Auerbach神經叢有慢性炎癥細胞浸潤。

2、神經肌肉變性

多數(shù)人認為彌漫性食管痙攣繼發(fā)神經肌肉改變。

3、精神因素

觀察發(fā)現(xiàn)，精神創(chuàng)傷和情緒激動等可造成賁門梗阻，而引起彌漫性食管痙攣。

4、其他

老年性食管、腐蝕劑或胃酸反流的刺激也可引起彌漫性食管痙攣。

癥狀

主要臨床表現(xiàn)是吞咽困難及胸痛。吞咽困難的特征是間歇性發(fā)作，但不進行性加重，有時伴有胸痛。常在進食后發(fā)作，情緒激動和冷的流質食物可加重吞咽困難。吞咽困難嚴重發(fā)作時，食物因梗死在食管內而誘發(fā)強烈嘔吐，流質食物經鼻咽噴出。胸痛部位多在胸骨后方，程度嚴重者可放射到背部、肩部、上臂和頜部，與心絞痛發(fā)作時癥狀相似。但發(fā)作時間可長達數(shù)小時，與體力活動無關，也不僅限于進食后發(fā)作，患者常在睡夢中痛醒。如胸痛劇烈致患者不敢進食則可出現(xiàn)消瘦、營養(yǎng)不良。多數(shù)患者還有情緒緊張、憂慮抑郁的表現(xiàn)，且常在情緒波動時癥狀加重。

并發(fā)癥

1、?反食

食管內滯留的大量食物和唾液反流至口中，但不呈酸性，部分可引起吸入性肺炎。

2、?其他

由于食管與心臟有共同的神經支配，所以食管運動失調可引起心臟的改變，除前述的心絞痛樣胸痛外，還可伴有心律失常，如竇性心動過緩或交界性心律等，甚至發(fā)生食管性暈厥，可能與迷走神經反射有關。

實驗室檢查

診斷要點

1、?呈反復、間歇發(fā)作性的胸痛伴吞咽困難（為典型癥狀）。

2、?X線可見食管體部呈串珠或螺旋狀。

3、?食管測壓可見到寬大畸形的收縮波，同步收縮＞30%，LES和UES壓力和功能正常。

4、?激發(fā)試驗陽性。

彌漫性食管痙攣診斷應在內鏡檢查無器質性疾病的基礎上，滿足以上4項中任何2項方能確立。

鑒別診斷

1、?心絞痛

由運動誘發(fā)，X線表現(xiàn)心影增大，主動脈增寬，食管正常。

2、賁門失弛緩癥

賁門失弛緩癥也有吞咽困難、胸骨后疼痛和反胃等。賁門失弛緩癥的特征是食管下端括約肌高壓及吞咽時食管下端括約肌不能松弛，X線檢查可見食管下端呈鳥嘴狀狹窄，其上段食管擴張等。

3、胡桃夾食管

胡桃夾食管或稱超擠壓食管，以食管蠕動性收縮過強和（或）收縮時間延長，引起心絞痛樣胸痛發(fā)作為特點。該病病因亦不清，與彌漫性食管痙攣同屬于原發(fā)性食管運動障礙性疾病。其與胃食管反流和彌漫性食管痙攣的關系尚待進一步研究闡明。有作者認為該病為彌漫性食管痙攣的前兆，鑒別診斷有一定難度。胡桃夾食管經食管壓力測定可明確診斷，其胸痛發(fā)作時的食管測壓特征為：①多發(fā)生于食管下段的高振幅、蠕動性收縮，食管下段1/3平均收縮振幅可超過16.0kPa（120mmHg），或峰值超過26.7kPa（200mmHg），或蠕動性收縮時間超過6s；②其食管下端括約肌功能正常，進餐時可松弛，有正常的Ⅰ期食管蠕動波，而無癥狀期食管壓力可正常。

4、硬皮病引起的食管損害

硬皮病是皮膚及各系統(tǒng)以膠原纖維硬化為特征的一種自身免疫性疾病。結合典型的皮膚改變，食管X線鋇餐造影檢查顯示食管蠕動減弱、食管測壓異常、食管下端括約肌張力異常降低等，易與本病鑒別。

治療

（一）治療

1、首先應囑患者進食時細嚼慢咽，避免刺激性食物，還應囑咐患者避免情緒波動。

2、適當服用鎮(zhèn)靜劑對由于精神緊張引起的癥狀可能有作用。

3、有進食時疼痛及吞咽困難者可在餐前舌下含服硝酸甘油。

4、如胸痛發(fā)作頻繁，可服用鈣離子阻滯劑以減弱食管收縮的強度。常用的有硝苯地平、硫氮酮。也可選用高選擇性胃腸鈣離子拮抗藥，如斯巴敏、匹維溴銨、舒麗啟能。

5、食管擴張術短期內有可能緩解癥狀，但需反復擴張，其遠期療效也不理想。1950年Lortat-Jacob提出長段食管黏膜外肌層切開術治療彌漫性食管痙攣。肌層切口下端跨越食管胃交界處伸入胃壁約1cm，食管壁切口上端則需延伸到主動脈平面。食管黏膜由黏膜下層剝離的范圍要超過食管周徑的50%以上。手術可使食管靜息壓及收縮壓下降，但對食管運動功能障礙并不起作用。

（二）預后

本病手術效果不如賁門失弛緩癥，手術有效率約在50%左右。

日常護理

1、?心理護理

彌漫性食管痙攣病首先是讓病人充分了解這是個良性病變，讓病人意識到本病為良性疾病并可通過積極預防減少發(fā)病，注意避免情緒激動、緊張誘因，從而解除其思想顧慮。當緊張因素占優(yōu)勢時，可以應用鎮(zhèn)靜藥，特別是在飯前應用，使病人的心情放松。

2、?飲食

指導囑病人進食時應細嚼慢咽。避免過于黏稠、過冷過熱等刺激性強的食物，應細嚼慢咽，個別病人在就餐前應用硝酸甘油可使癥狀得到滿意的控制。

3、?用藥護理

在疼痛或不適發(fā)作時，可選用鎮(zhèn)靜藥物，鈣通道阻滯劑、硝酸甘油等對抗焦慮，松弛括約肌。用鈣離子拮抗劑心痛定，可解除痙攣，但此類藥有降低血壓、加快心率等作用，故應觀察此藥的療效與副作用。告知病人相關藥物的作用及副作用，若出現(xiàn)則不必緊張，及時與醫(yī)護人員取得聯(lián)系。

防治措施