流行病學(xué)

一般認(rèn)為后退綜合征多見于左眼（左：右=3：1），多見于女性（54%：46%），雙側(cè)性者（20%）較單側(cè)性者少見。

臨床類型和分類

Ⅰ型：受累眼外轉(zhuǎn)受限內(nèi)轉(zhuǎn)無明顯限制，可以合并內(nèi)斜視。

Ⅱ型：受累眼內(nèi)轉(zhuǎn)受限外轉(zhuǎn)無明顯限制，可以合并外斜視。

Ⅲ型：受累眼內(nèi)外轉(zhuǎn)均受限，可以無斜視或合并內(nèi)斜視或外斜視。

病因與發(fā)病機(jī)制

學(xué)說很多，目前還不能用一種機(jī)制解釋所有病例。

1、組織異常

有些學(xué)者認(rèn)為是先天性肌肉異常影響了眼球的運(yùn)動(dòng)。有人在手術(shù)時(shí)發(fā)現(xiàn)內(nèi)直肌有后附著點(diǎn)，因而產(chǎn)生內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)的眼球后退。有些發(fā)現(xiàn)有非彈力性纖維索條附著在內(nèi)直肌或外直肌附著點(diǎn)后。在內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)產(chǎn)生上轉(zhuǎn)和下轉(zhuǎn)是因?yàn)樯闲奔�為了代償外直肌的作用而發(fā)生功能亢進(jìn)，也有謂系上、下直肌功能亢進(jìn)所致，因?yàn)樯�、下直肌為�?nèi)轉(zhuǎn)肌。另有人報(bào)道本征與遺傳有關(guān)，也有謂手術(shù)時(shí)發(fā)現(xiàn)外直肌有退變纖維組織增加，致使眼球外轉(zhuǎn)受限。

2、神經(jīng)支配異常

有通過肌電圖證實(shí)本病是由于來源于神經(jīng)核或核上支配紊亂所引起，因?yàn)榧‰妶D顯示在外轉(zhuǎn)時(shí)外直肌無電力活動(dòng)而內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)外直肌反而出現(xiàn)活躍的電位差，因此解釋在內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)內(nèi)、外直肌同時(shí)收縮-矛盾性神經(jīng)支配引起眼球后退，瞼裂縮窄。另有人發(fā)現(xiàn)在眼球轉(zhuǎn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)各種不同和不協(xié)調(diào)電位差，例如矛盾性神經(jīng)支配和正常以下的驅(qū)動(dòng)，肌電圖還證實(shí)內(nèi)直肌與上、下直肌或上、下斜肌有協(xié)調(diào)神經(jīng)支配，這就解釋了內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)眼球上轉(zhuǎn)或下轉(zhuǎn)。

關(guān)于后退綜合征的現(xiàn)代學(xué)說多偏向于腦干神經(jīng)支配紊亂而不是組織異常。文獻(xiàn)報(bào)道一例23歲女性患腦干腫瘤而發(fā)生了雙側(cè)后退綜合征，另有一例顱外傷后眼球內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)發(fā)生矛盾性神經(jīng)支配，內(nèi)、外直肌同時(shí)收縮，都支持這種學(xué)說，本病甚至可發(fā)生在與神經(jīng)支配毫無關(guān)系的醫(yī)源性基礎(chǔ)上，有報(bào)道切除顳側(cè)球結(jié)膜皮樣脂肪瘤后發(fā)生廣泛瘢痕形成而產(chǎn)生后天性后退綜合征。由此可見本病可由多種因素引起。

癥狀

多數(shù)病人均有外轉(zhuǎn)限制，外轉(zhuǎn)時(shí)瞼裂開大。內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)眼球后退瞼裂變小，常合并眼球上射或（和）下射現(xiàn)象。常有明顯代償頭位。多數(shù)病人保持較好的雙眼單視功能，很少發(fā)生弱視�？梢詾殡p眼發(fā)病，但多數(shù)為單眼，且臨床發(fā)現(xiàn)左眼為好發(fā)眼。

并發(fā)癥

本征常合并眼部及全身先天異常。先天異常的發(fā)生率約為正常人群的20倍，有人報(bào)道有30%～50%患者伴有眼、骨骼、耳及神經(jīng)組織的先天缺損。

1、眼部并發(fā)癥

味覺-淚反射或稱先天性鱷魚淚。上瞼下垂、下瞼外翻、內(nèi)眥贅皮、淚阜及淚小點(diǎn)異常，面部及眼瞼色素痣、角膜皮樣囊腫、圓錐角膜、小眼球、瞳孔不等、永存瞳孔殘膜、虹膜異色、虹膜缺損、先天性白內(nèi)障、永存玻璃體動(dòng)脈、視神經(jīng)盤移位、有髓神經(jīng)纖維、輻輳功能不足、眼震等。

2、全身并發(fā)癥

聽力障礙、外耳畸形、面神經(jīng)麻痹、腭裂、齒畸形、脊柱異常、手腳畸形、Golden-hal綜合征又稱眼-耳-脊柱發(fā)育異常（結(jié)膜下皮樣囊腫、耳有附件、脊柱發(fā)育異常）、Horner綜合征等。

實(shí)驗(yàn)室檢查

診斷要點(diǎn)

受累眼有明顯的外展限制，內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)瞼裂明顯縮小眼球后退。有明顯代償頭位被動(dòng)牽拉試驗(yàn)陽性。

鑒別診斷

1、外直肌麻痹

雖有外轉(zhuǎn)受限，但在內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)無眼球后退和瞼裂變小表現(xiàn)。EMG檢查外直肌無異常神經(jīng)支配。外直肌麻痹者內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)掃視運(yùn)動(dòng)速度正�；蚵猿�正常，而眼球后退綜合征則有不同程度的減慢。牽拉試驗(yàn)在外直肌麻痹者陰性，眼球后退綜合征者陽性。

2、展神經(jīng)先天缺如或外直肌先天發(fā)育不全

這兩種情況的EMG表現(xiàn)為外直肌無任何電活動(dòng)，而眼球后退綜合征在內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)外直肌有電活動(dòng)。

3、動(dòng)眼神經(jīng)麻痹后異常再生

EOG檢查，迅速的外轉(zhuǎn)掃視運(yùn)動(dòng)和慢的內(nèi)轉(zhuǎn)掃視運(yùn)動(dòng)與眼球后退綜合征Ⅱ型相似，但后者一般無垂直運(yùn)動(dòng)受限或向下注視出現(xiàn)異常的眼瞼上提現(xiàn)象（假性Greafe征）。

4、先天性內(nèi)斜視

表現(xiàn)為患眼視力低下，外轉(zhuǎn)受限或內(nèi)直肌痙攣，內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)無眼球后退和瞼裂縮小等。行娃娃頭試驗(yàn)可發(fā)現(xiàn)外轉(zhuǎn)正常，內(nèi)斜度較大，無眼球急速上轉(zhuǎn)或下轉(zhuǎn)現(xiàn)象。EMG檢查內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)無外直肌電活動(dòng)。

5、假性眼球后退綜合征

又稱后天性眼球后退綜合征，由于眶內(nèi)側(cè)壁外傷性骨折或癌腫造成骨質(zhì)破壞，引起內(nèi)直肌嵌塞，表現(xiàn)出與眼球后退綜合征類似的癥狀。多有復(fù)視，患眼外轉(zhuǎn)時(shí)瞼裂變窄等。

6、先天性眼球運(yùn)動(dòng)不能

患者不能進(jìn)行自主同向水平運(yùn)動(dòng)，但有時(shí)能隨意轉(zhuǎn)動(dòng)眼球，當(dāng)令患者向一側(cè)注視目標(biāo)，其首先向一側(cè)甩動(dòng)頭部，而雙眼向反方向轉(zhuǎn)動(dòng)，由于頭部過分轉(zhuǎn)動(dòng)超過注視目標(biāo)，隨之進(jìn)行頭部和眼的調(diào)整，最后雙眼準(zhǔn)確注視目標(biāo)，但垂直運(yùn)動(dòng)正常，眼球內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)無眼球后退，無眼球急速上轉(zhuǎn)或下轉(zhuǎn)。

7、M?ebius綜合征

本征的特點(diǎn)為雙側(cè)第Ⅵ和第Ⅶ腦神經(jīng)麻痹，雙眼外轉(zhuǎn)不能過中線，雙側(cè)面癱，面無表情，鼻唇溝淺，口唇音不清，常合并舌下神經(jīng)受累，舌萎縮變小，但內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)無眼球后退或眼球急速上轉(zhuǎn)或下轉(zhuǎn)。

治療

（一）治療

第一眼位無明顯斜視和代償頭位者無特殊治療。對有明顯代償頭位和第一眼位有斜視者應(yīng)手術(shù)治療，手術(shù)僅限于改善眼位和代償頭位而對恢復(fù)眼球運(yùn)動(dòng)無直接幫助。手術(shù)以減弱術(shù)為主，禁忌加強(qiáng)手術(shù)，否則術(shù)后會(huì)加劇眼球后退。

（二）預(yù)后

注意矯正屈光不正及弱視，預(yù)后良好。

日常護(hù)理

1、心理護(hù)理

消除患者思想顧慮，增強(qiáng)信心，簡要說明手術(shù)步驟及愈后情況。術(shù)后斜視矯正后避免激動(dòng)。

2、飲食護(hù)理

飲食宜清淡易消化、新鮮水果、蔬菜。禁忌辛辣刺激性食物。

3、生活護(hù)理

（1）保持病室清潔安靜整齊，創(chuàng)造有利于患者休養(yǎng)環(huán)境。

（2）物品固定擺放，避免外傷發(fā)生。

（3）外出戴防風(fēng)塵及紫外線眼鏡。

（4）避免風(fēng)塵，積極防治慢性結(jié)膜炎，加強(qiáng)個(gè)人衛(wèi)生。

4、術(shù)前護(hù)理

（1）術(shù)前配合完成各項(xiàng)檢查。

（2）術(shù)前遵醫(yī)囑點(diǎn)抗炎眼藥水，睡前眼藥膏涂眼。

（3）術(shù)前1日沐浴、剪指甲，術(shù)日晨更換清潔休養(yǎng)服。保持眼部衛(wèi)生，女患者術(shù)日不要化妝。

5、術(shù)后護(hù)理

（1）術(shù)后平臥位不壓迫術(shù)眼為宜。清除活動(dòng)范圍內(nèi)的障礙物，防止地面積水，活動(dòng)時(shí)放慢速度，由家屬攙扶活動(dòng)。

（2）觀察患者雙眼敷料包扎是否完好、有無滲血；部分患者術(shù)后有視物不清、輕度異物感，屬正常現(xiàn)象。如出現(xiàn)眼痛、惡心、嘔吐等情況，立即通知醫(yī)生。

（3）遵醫(yī)囑按時(shí)給予抗生素、激素類眼藥水滴眼。觀察藥物的療效、副作用，發(fā)現(xiàn)異常，及時(shí)就醫(yī)。

（4）避免眼部感染等因素，點(diǎn)眼藥時(shí)動(dòng)作輕柔，勿壓迫眼球。

防治措施