先天性主動脈弓及其分支畸形構(gòu)成的血管環(huán)可以壓迫食管和氣管產(chǎn)生臨床癥狀，可以伴有或不伴有血流動力學(xué)改變。Hommel于1737年描述雙主動脈弓。Bayford于1787年報(bào)道右鎖骨下動脈異常起源于降主動脈導(dǎo)致吞咽困難。1939年Wolman描述雙主動脈弓壓迫氣管、食管的臨床表現(xiàn)。Gross于1945年施行外科手術(shù)成功地治療第一例雙主動脈弓。1946年Neuhauser提倡用食管鋇餐造影診斷血管環(huán)，從而促進(jìn)了對各種類型主動脈弓畸形的發(fā)現(xiàn)和認(rèn)識。先天性主動脈弓畸形的診斷技術(shù)和外科治療方法均得到發(fā)展和完善，且療效良好。主動脈弓及其分支畸形在先天性心血管畸形病例中僅占1%～2%。

流行病學(xué)

臨床類型和分類

1、雙主動脈弓

雙側(cè)第4鰓動脈弓均存留并發(fā)育成長則形成雙主動脈弓。升主動脈正常，在心包膜外分為左、右兩支主動脈弓。左側(cè)主動脈弓在氣管前方從右向左行走，越過左主支氣管，在脊柱左側(cè)與右側(cè)主動脈弓匯合成降主動脈。右側(cè)主動脈弓跨越右側(cè)主支氣管在脊柱前方、食管后方，越過中線向左向下行，與左側(cè)主動脈弓匯合成降主動脈。

左、右主動脈弓各自分出兩個(gè)分支，即左側(cè)主動脈弓發(fā)出左頸總動脈和左鎖骨下動脈，右側(cè)主動脈弓發(fā)出右頸總動脈和右鎖骨下動脈。動脈導(dǎo)管或動脈韌帶位于左側(cè)主動脈弓、左鎖骨下動脈起點(diǎn)部位的下緣與左肺動脈之間。大多數(shù)病例兩側(cè)主動脈弓口徑不相等，一般右側(cè)較粗。少數(shù)病例降主動脈位于右側(cè)，左主動脈弓跨越左主支氣管后，向后向右經(jīng)食管后方，在脊柱右側(cè)與右主動脈弓匯合成為降主動脈。不論降主動脈位于左側(cè)或右側(cè)，由于雙側(cè)主動脈弓形成的血管環(huán)圍繞氣管、食管，如兩側(cè)主動脈弓之間空隙狹小，臨床上均可產(chǎn)生壓迫癥狀。有時(shí)左主動脈弓遠(yuǎn)端段可能閉塞，形似纖維帶。閉塞部位可位于左頸總動脈與左鎖骨下動脈之間，亦可位于左鎖骨下動脈與動脈導(dǎo)管或動脈韌帶之間或動脈導(dǎo)管（動脈韌帶）與左右主動脈弓匯合處之間。

2、右位主動脈弓

左側(cè)第4鰓動脈弓退化消失，右側(cè)則發(fā)育形成主動脈弓，降主動脈位于脊柱右側(cè)。從主動脈弓發(fā)出分支的排列順序呈現(xiàn)正常的鏡影，即第1支為左無名動脈，再發(fā)出左頸總動脈和左鎖骨下動脈；第2支為右頸總動脈；第3支為右鎖骨下動脈。有時(shí)主動脈弓共發(fā)出4個(gè)分支，而不存在左無名動脈。動脈導(dǎo)管或動脈韌帶位于左無名動脈或左鎖骨下動脈與左肺動脈之間。食管后方無血管者不構(gòu)成血管環(huán)。右位主動脈弓一般對氣管、食管不產(chǎn)生壓迫，但有少數(shù)病例動脈導(dǎo)管或動脈韌帶，從左肺動脈繞過食管后方連接于右側(cè)主動脈弓遠(yuǎn)段；或左鎖骨下動脈起源于近段降主動脈，經(jīng)食管后方進(jìn)入左上肢；動脈導(dǎo)管或動脈韌帶亦可位于氣管左側(cè)左肺動脈與左鎖骨下動脈之間；或位于左肺動脈與起源于降主動脈的左鎖骨下動脈之間。在這些情況下，如動脈導(dǎo)管或動脈韌帶較短則可能參與形成血管環(huán)的一部分，產(chǎn)生氣管、食管壓迫癥狀。

3、左鎖骨下動脈引起壓迫左位主動脈弓

左位主動脈弓很少形成血管環(huán)，有的病例右鎖骨下動脈異位起源于左鎖骨下動脈遠(yuǎn)端的主動脈弓，再越過食管后方進(jìn)入右上肢。有時(shí)異位右鎖骨下動脈與右肺動脈之間存在動脈導(dǎo)管或動脈韌帶；左位主動脈弓伴右位降主動脈，左主動脈弓繞過食管后方與降主動脈連接，則位于右側(cè)的動脈導(dǎo)管或動脈韌帶參與血管環(huán)的形成；或異位的左鎖骨下動脈發(fā)自右位降主動脈近段，經(jīng)食管后方進(jìn)入左上肢，這些情況均可形成血管環(huán)，產(chǎn)生壓迫癥狀。

4、無名動脈異常起源

主動脈弓及其分支發(fā)育正常，但無名動脈從主動脈弓發(fā)出的部位偏向左側(cè)，越過氣管前壁，向上、向右進(jìn)入右胸頂部。無名動脈長而松者不產(chǎn)生癥狀，但如血管粗大，短而緊則可嚴(yán)重壓迫氣管。

5、肺動脈吊帶

肺動脈吊帶是左肺動脈異常起源于右肺動脈，并向后經(jīng)氣管分叉后方、食管前方向左行走，最后到達(dá)左側(cè)肺門處，形成氣管周圍的吊帶壓迫。這種左肺動脈的畸形最早于1897年由Glaevecke和Doeble在一例7個(gè)月的嬰兒尸檢中發(fā)現(xiàn)。

病因與發(fā)病機(jī)制

胚胎發(fā)育的第4周，兩側(cè)背主動脈的前端繞越咽腸后，在前腸的腹側(cè)形成第一對主動脈弓和左、右原始主動脈。后者互相融合形成主動脈囊。隨著鰓弓的成長，先后從主動脈囊發(fā)出6對鰓動脈弓并與背主動脈相連接。在第3對鰓動脈弓充分發(fā)育時(shí)，第1、2對鰓動脈弓均消失。第3對鰓動脈弓形成頸總動脈和部分頸內(nèi)動脈。第4對鰓動脈弓左側(cè)形成主動脈弓，右側(cè)形成無名動脈和右鎖骨下動脈干。第5對鰓動脈弓不恒定存在或迅即消失。第6對鰓動脈弓形成肺動脈，其右側(cè)遠(yuǎn)段與背主動脈連接中斷；左側(cè)在胎兒期持續(xù)存在稱為動脈導(dǎo)管，出生后導(dǎo)管閉合成為動脈導(dǎo)管韌帶。上述鰓動脈弓或背主動脈發(fā)育過程中發(fā)生異常，則出生后可形成各種主動脈弓及其分支畸形。大多數(shù)病例僅有主動脈弓或其分支畸形，少數(shù)病例則可與其他心臟畸形如法洛四聯(lián)癥、大動脈錯(cuò)位等合并存在。

癥狀

1、氣管、食管受壓嚴(yán)重者，出生后可出現(xiàn)吸氣性喘鳴伴呼氣性哮鳴及呼吸急促、呼吸音粗糙，持續(xù)性咳嗽，哭聲嘶啞。

2、進(jìn)食及仰臥時(shí)，呼吸困難癥狀加重，側(cè)臥及頭頸后仰時(shí)，癥狀可減輕。

3、呼吸道壓迫嚴(yán)重者可呈現(xiàn)明顯的吸氣時(shí)鎖骨上窩和肋間隙內(nèi)縮下陷。

4、患者常反復(fù)發(fā)作呼吸道感染，發(fā)作時(shí)呼吸道梗阻癥狀加重。

5、食管受壓迫的病例，往往拒食并呈現(xiàn)吞咽困難，進(jìn)食時(shí)常發(fā)作梗阻，并伴有嘔吐、呼吸困難加重等癥狀，營養(yǎng)發(fā)育不良。

大多數(shù)病例氣管食管受壓迫癥狀在出生后6個(gè)月內(nèi)開始呈現(xiàn)。壓迫程度嚴(yán)重者出生后數(shù)日內(nèi)即可呈現(xiàn)癥狀。這些病例如未經(jīng)治療，出生后1周歲之前往往致死。壓迫程度較輕者，出生后6個(gè)月才呈現(xiàn)癥狀，且未持續(xù)加重的病例可能在成長期中癥狀逐漸緩解消失。但當(dāng)并發(fā)呼吸道感染時(shí)，癥狀又可能加重。由于異位起源的鎖骨下動脈壓迫食管產(chǎn)生的吞咽困難癥狀，可能在患者長大到進(jìn)入中年后（40歲），異位的動脈發(fā)生硬化病變擴(kuò)大增粗時(shí)，才呈現(xiàn)癥狀。有時(shí)異位鎖骨下動脈可發(fā)生動脈瘤樣擴(kuò)大。肺動脈吊帶臨床表現(xiàn)與氣管食管受壓迫程度密切相關(guān)，癥狀出現(xiàn)一般在6個(gè)月內(nèi)，嚴(yán)重者1個(gè)月甚至出生時(shí)即有吸氣時(shí)喘鳴表現(xiàn)。由于存在喘鳴，患兒常表現(xiàn)出特殊體位，如喜仰臥位，抬高頭，使呼吸道通暢以利于維持足夠的氣體交換。有些患兒表現(xiàn)為反復(fù)呼吸道感染，氣息粗濁，咆哮樣咳嗽。嚴(yán)重者甚至發(fā)生呼吸暫停、發(fā)紺、意識不清。食管壓迫癥狀主要表現(xiàn)在喂養(yǎng)困難、吞咽困難，甚至在進(jìn)食時(shí)因壓迫氣管而發(fā)生氣道梗阻。這在進(jìn)食固體食物時(shí)尤為明顯。

并發(fā)癥

由于主動脈弓及其分支畸形，常伴有氣管軟骨環(huán)發(fā)育不良或較軟弱，導(dǎo)致在吸氣時(shí)萎陷，因此術(shù)后應(yīng)注意呼吸，需要時(shí)保持氣管插管數(shù)日。

實(shí)驗(yàn)室檢查

診斷要點(diǎn)

1、主動脈弓及其分支畸形病例如不伴有其他先天性心臟畸形，胸部平片心臟形態(tài)可無異常。雙主動脈弓病例胸部X線片可顯示雙側(cè)主動脈弓球形隆起，右側(cè)更為明顯。食管鋇餐造影檢查在第3、第4胸椎水平可顯示上段食管兩側(cè)壓跡。右主動脈弓造成的壓跡一般較大，且位置較高。左主動脈弓造成的壓跡則較小，且位置較低。體層攝片可顯示氣管腔受壓迫的征象。MRI軸位成像提供了和CT一樣的信息而沒有離子輻射。右位主動脈弓病例胸部X線片僅在右側(cè)見到主動脈弓球形隆起，而左側(cè)缺如。食管造影檢查在主動脈弓部位可見到食管被推向左側(cè)并顯示壓跡。異位鎖骨下動脈病例食管造影檢查可顯示食管后壁受血管壓迫，呈現(xiàn)斜形或螺旋形的壓跡。嬰兒病例作食管造影檢查宜用碘油或水溶性造影劑，因鋇餐造影劑一旦被吸入氣管、支氣管內(nèi)有加重呼吸困難或?qū)е挛�入性肺炎的危險(xiǎn)。支氣管鏡檢查可以明確氣管、支氣管受壓迫的部位，有時(shí)在受壓處可以觀察到血管搏動。支氣管鏡檢查引起的呼吸道黏膜創(chuàng)傷和水腫可能加重呼吸道梗阻。因此，支氣管鏡檢查的適應(yīng)證應(yīng)慎重掌握。主動脈造影是確診主動脈弓及其分支畸形最可靠的診斷方法。于升主動脈內(nèi)插入導(dǎo)管，注入造影劑進(jìn)行主動脈弓及其分支造影。雙向電影攝片檢查可以顯示主動脈弓及其分支的起源、走向，粗細(xì)和其他異常，從而可以明確診斷。

2、肺動脈吊帶主要依靠影像學(xué)方法，包括胸部X線攝片、計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）、磁共振影像（MRI）、超聲心動圖（ECHO）以及心導(dǎo)管造影檢查等。肺動脈吊帶在正位胸片上�？杀憩F(xiàn)為右肺過度通氣或氣管下段和隆突偏向左側(cè)，而左側(cè)肺門區(qū)的位置較正常肺動脈主干位置低。側(cè)位片可見氣管、食管之間距離增寬。肺動脈吊帶的病例，CT可見左肺動脈起源于右肺動脈，環(huán)繞氣管，并在食管前方向左進(jìn)入肺門，同時(shí)還可顯示完全性氣管環(huán)畸形。

鑒別診斷

治療

（一）治療

主動脈弓及其分支畸形病例臨床上呈現(xiàn)呼吸道和食管受壓迫癥狀明顯者均應(yīng)施行外科手術(shù)治療。與之密切相關(guān)的問題是，幾乎所有有解剖性血管環(huán)的患者都會發(fā)現(xiàn)有顯著的氣道癥狀。啟動早期且適宜的外科治療，對于避免缺氧和窒息發(fā)作后的嚴(yán)重并發(fā)癥是重要的。推遲治療可能會導(dǎo)致猝死或進(jìn)一步的氣管支氣管損害。診斷錯(cuò)誤也可能導(dǎo)致對呼吸道梗阻進(jìn)行了不正確處理，如長時(shí)間氣管內(nèi)插管，以及偶爾發(fā)生的主動脈弓潰破氣管或食管的災(zāi)難性后果。手術(shù)方案根據(jù)病變具體情況，切斷或游離造成氣管、食管受壓迫的血管或包括動脈韌帶等纖維條索組織，充分松解游離氣管、食管以消除癥狀，同時(shí)保證主動脈弓的血液循環(huán)順暢。術(shù)前需控制呼吸道感染。必要時(shí)應(yīng)用抗生素。清除呼吸道分泌物。通過補(bǔ)液、鼻飼，加強(qiáng)營養(yǎng)，改善全身狀況。麻醉方法則選用氣管插管麻醉。整個(gè)手術(shù)過程中應(yīng)注意保持呼吸道通暢。最常用的手術(shù)切口是左側(cè)后剖胸切口，經(jīng)第4肋間切口進(jìn)胸，血管環(huán)的處理方法則視病變的具體情況而定。

1、雙主動脈弓、左主動脈弓遠(yuǎn)段較細(xì)且動脈韌帶位于左側(cè)者

進(jìn)胸后在迷走神經(jīng)的后方或迷走神經(jīng)與膈神經(jīng)之間切開縱隔胸膜，游離喉返神經(jīng)，注意避免喉返神經(jīng)和胸導(dǎo)管受損傷。解剖游離動脈導(dǎo)管或動脈韌帶，予以切斷結(jié)扎或切斷縫合。分離左主動脈弓遠(yuǎn)段。在左鎖骨下動脈起始部與降主動脈之間或左頸總動脈與左鎖骨下動脈之間，放置無創(chuàng)傷血管鉗，切斷左主動脈弓遠(yuǎn)段。分別縫合近、遠(yuǎn)段切端。充分游離近段主動脈弓切端后，將切端縫合固定于前胸壁筋膜，再剝離切除氣管和食管周圍的纖維組織，充分松解氣管與食管，縱隔胸膜切口不需要縫合。左主動脈弓口徑較粗的病例則在切斷結(jié)扎動脈韌帶后，解剖游離左主動脈弓遠(yuǎn)段和降主動脈，繞置線帶并向左側(cè)牽拉，顯露右主動脈弓遠(yuǎn)段，放置無創(chuàng)傷血管鉗，然后切斷右主動脈弓，小心縫合其兩側(cè)切端。再將氣管、食管與縱隔纖維組織及左主動脈弓充分游離。并將左主動脈弓與降主動脈縫合固定于前胸壁筋膜或肋骨骨膜上。

2、右位主動脈弓、左側(cè)動脈韌帶、食管后異位右鎖骨下動脈

這些情況形成的血管環(huán)可以經(jīng)左胸切斷結(jié)扎動脈韌帶。在食管左側(cè)切斷結(jié)扎右鎖骨下動脈，并將降主動脈與食管解剖分離后，與胸壁筋膜縫合固定。為了防止術(shù)后發(fā)生鎖骨下動脈竊血綜合征，可將右鎖骨下動脈遠(yuǎn)段切端與左頸總動脈或主動脈弓作端-側(cè)吻合術(shù)，亦可同時(shí)結(jié)扎椎動脈。

3、左主動脈弓、食管后異位鎖骨下動脈

這種情況通常只壓迫食管產(chǎn)生吞咽困難癥狀。經(jīng)左胸側(cè)后第4肋間切口進(jìn)胸，在靠近主動脈弓處游離右鎖骨下動脈，放置無創(chuàng)傷血管鉗，切斷、縫合右鎖骨下動脈，然后游離右鎖骨下動脈遠(yuǎn)段，將其推送到食管右側(cè)，同時(shí)游離、切斷食管周圍纖維組織。為了防止發(fā)生鎖骨下動脈竊血綜合征可同時(shí)結(jié)扎椎動脈。年齡較大的病例可以經(jīng)右胸側(cè)后剖胸切口，切斷右鎖骨下動脈后，縫合近段切口，將右鎖骨下動脈遠(yuǎn)段與右頸總動脈或主動脈弓作端-側(cè)吻合術(shù)。

4、無名動脈異常

經(jīng)右側(cè)或左側(cè)第4肋間前胸切口，游離無名動脈后，將無名動脈及主動脈弓前壁血管外膜纖維組織縫合固定于前胸壁纖維組織。懸吊無名動脈可以消除血管對氣管前壁的壓迫，增大氣管腔直徑。

5、肺動脈吊帶傳統(tǒng)方法是非體外循環(huán)的肺動脈吊帶糾治術(shù)

適用于那些不伴氣管狹窄和其他心內(nèi)畸形的病例。經(jīng)左側(cè)胸部切口糾治，但早年術(shù)后左肺動脈狹窄的發(fā)生率很高。近年來采用胸骨正中切口并在體外循環(huán)輔助下手術(shù)，可同時(shí)糾治伴隨的氣管狹窄癥狀。

（二）預(yù)后

目前手術(shù)死亡率很低。不伴有其他先天性心血管畸形的病例，遠(yuǎn)期療效良好。

日常護(hù)理

1、新生兒和嬰幼兒術(shù)前應(yīng)按危重病特護(hù)護(hù)理。積極為緊急手術(shù)創(chuàng)造條件，并在密切觀察下，抓緊時(shí)機(jī)進(jìn)行手術(shù)，解除氣管、食管的壓迫。

2、長期氣管受壓，術(shù)后壓迫雖被解除，但可能由于咳痰乏力、呼吸道分泌物排出不暢，術(shù)后初期，呼吸道癥狀不能完全緩解。所以，必需采取各種措施，包括：采取半坐位體位、適時(shí)的胸部體療、氣管吸痰或藥物及蒸氣吸入等方法，促進(jìn)排凈呼吸道分泌物。同時(shí)，有效地控制感染以及給予支持療法，改善全身情況，增進(jìn)體力，上述措施均有利于早日康復(fù)。

3、氣管軟骨軟化常與血管環(huán)、食管閉鎖及氣管食管瘺同時(shí)存在。應(yīng)強(qiáng)調(diào)指出的是氣管軟骨軟化常在術(shù)中或術(shù)后才被發(fā)現(xiàn)，所以要對此提高警惕，力求早發(fā)現(xiàn)，及時(shí)地得到處理。軟骨軟化的氣管管壁軟而易塌陷，氣管軟骨環(huán)間距寬，環(huán)軟骨異常，前壁環(huán)軟骨軟化而卷曲，并且常陷進(jìn)遠(yuǎn)側(cè)管腔內(nèi)，形成一段氣管狹窄，這種改變在迷走左肺動脈畸形中較多見，嚴(yán)重的病例可能需要做氣管成形術(shù)。這類患兒手術(shù)后須較長時(shí)間氣管插管及輔助通氣。

4、消化系統(tǒng)血管環(huán)壓迫食管（氣管）也將引起食管蠕動的異常反應(yīng)，術(shù)后應(yīng)密切注意進(jìn)食情況并采取措施防范發(fā)生進(jìn)食、消化及營養(yǎng)攝取等障礙而產(chǎn)生不良后果。

防治措施