環(huán)管狀性索腫瘤（sexcordtumorwithanulatubules，SCTAT）是瘤細(xì)胞呈環(huán)狀小管花環(huán)樣結(jié)構(gòu)兼具顆粒和支持細(xì)胞部分分化特征的性索間質(zhì)腫瘤。1970年首先由Scully報(bào)道命名，臨床上十分罕見，在卵巢腫瘤中約占0.06%。本瘤的臨床表現(xiàn)除有內(nèi)分泌紊亂外，臨床上約1/3患者伴有家族性黑斑息肉綜合征（PJS）。屬于低度惡性腫瘤，約有20%的病例可出現(xiàn)復(fù)發(fā)、遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，平均復(fù)發(fā)期為6.3年。患者發(fā)病年齡為4～64歲，高發(fā)年齡在21～40歲之間，平均年齡26.7歲。

流行病學(xué)

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機(jī)制

家族遺傳性因素。

癥狀

1、盆腔包塊

部分患者可觸及盆腔內(nèi)實(shí)性或囊實(shí)性包塊，表面光滑，活動(dòng)度好。合并PJS的腫瘤常為多灶性，2/3發(fā)生于雙側(cè)卵巢，腫瘤體積小。不合并PJS者腫瘤常為單側(cè)，體積大。當(dāng)腫瘤有轉(zhuǎn)移時(shí)，多于腹膜后、腎周形成固定的包塊。若腫瘤發(fā)生扭轉(zhuǎn)，可導(dǎo)致急腹癥。

2、內(nèi)分泌紊亂

環(huán)管狀性索腫瘤可分泌較高水平的雌激素和少量的孕激素。月經(jīng)紊亂是其臨床最重要的癥狀，臨床上可以出現(xiàn)不同程度的不規(guī)則陰道出血、閉經(jīng)及絕經(jīng)后出血等。青春期前患者可出現(xiàn)性早熟。上述患者血清雌激素和孕酮水平明顯升高。子宮內(nèi)膜在雌激素刺激下可發(fā)生子宮內(nèi)膜息肉及增生性病變，部分患者在孕激素作用下，子宮內(nèi)膜腺體萎縮、間質(zhì)蛻膜樣變。

3、家族性黑斑息肉綜合征(PJS)

約1/3的性索瘤伴環(huán)狀小管患者臨床上伴黏膜息肉黑斑綜合征。PJS是一種常染色體顯性遺傳性疾病，其特征性表現(xiàn)為胃腸道息肉病及口腔黏膜、口唇周圍、面部、生殖器和手掌的多發(fā)性黑色素沉積。患者可因腸息肉引起出血、腸梗阻。值得注意的是，環(huán)管狀性索腫瘤中僅部分患者合并PJS，PJS也并非卵巢環(huán)管狀性索腫瘤特有的合并癥。

4、宮頸病變

約有5.4%的患者合并子宮頸惡性腺癌，且常為合并PJS者。患者有陰道不規(guī)則出血、接觸性出血等癥狀，宮頸外觀無明顯異常或外口呈乳頭狀、結(jié)節(jié)狀改變，甚至宮頸細(xì)胞學(xué)檢查無惡性細(xì)胞檢出。腫瘤為黏液腺癌，有高度惡性傾向，常常出現(xiàn)較廣泛的浸潤性生長，預(yù)后不良，因此，環(huán)管狀性索腫瘤患者做仔細(xì)的宮頸檢查，必要時(shí)活檢。

并發(fā)癥

發(fā)生扭轉(zhuǎn)可有急性腹痛癥狀。部分患者伴有家族性黑斑息肉綜合征。

實(shí)驗(yàn)室檢查

激素水平檢測、腫瘤標(biāo)志物檢查、組織病理學(xué)檢查。

診斷要點(diǎn)

該腫瘤患者出現(xiàn)月經(jīng)紊亂、體格檢查及影像學(xué)提示附件實(shí)性包塊、血清學(xué)檢查雌孕激素均升高，尤其是合并PJS者，可發(fā)現(xiàn)典型的黏膜色素黑斑、消化道多發(fā)息肉征象，診斷多不困難。

鑒別診斷

對于不伴有PJS的患者，與其他卵巢性索間質(zhì)腫瘤的鑒別則主要依據(jù)血清激素測定。環(huán)管狀性索間質(zhì)腫瘤細(xì)胞分泌大量雌、孕激素，而支持間質(zhì)細(xì)胞瘤主要分泌雄激素，顆粒細(xì)胞瘤主要分泌雌激素。

治療

1、合并PJS的患者腫瘤多為良性。治療可行單側(cè)附件切除或全子宮雙附件切除。但由于消化道多發(fā)息肉的存在，應(yīng)警惕消化道出血、腸梗阻甚至息肉惡變的發(fā)生，并于相關(guān)科室長期隨訪。合并PJS者可合并宮頸腺癌，患者應(yīng)常規(guī)行宮頸細(xì)胞學(xué)檢查，必要時(shí)行陰道鏡檢查及活檢。該組患者的預(yù)后與宮頸腺癌的臨床期別、細(xì)胞分化程度等直接相關(guān)。

2、不合并PJS的患者中約20%有轉(zhuǎn)移、復(fù)發(fā)，但是與初治時(shí)間間隔較長，潛伏期可達(dá)幾年甚至幾十年，平均為6.3年。治療上以手術(shù)為主，必要時(shí)輔以放、化療。

3、對于年輕、有生育要求的I期患者，手術(shù)中探查對側(cè)卵巢正常，可行患側(cè)附件切除，術(shù)后長期隨診。

4、對臨床Ⅱ期以上及復(fù)發(fā)患者，均應(yīng)行腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)。對于復(fù)發(fā)的患者，也應(yīng)積極爭取再次手術(shù)。術(shù)后輔以放、化療。

日常護(hù)理

1、心理護(hù)理

（1）協(xié)助患者應(yīng)對壓力

①充分評估患者的焦慮程度，針對不同年齡、不同類型腫瘤給予相應(yīng)心理支持。

②耐心向患者講解病情及治療方法，安排患者與康復(fù)中的病友交談，分享感受，增強(qiáng)治療信心。

③經(jīng)常巡視病房，了解患者需求，必要時(shí)陪伴、撫摸患者，增強(qiáng)其安全感。

④鼓勵(lì)患者盡可能參與自我護(hù)理，增強(qiáng)自信感。

⑤鼓勵(lì)患者選擇積極的應(yīng)對方法，如尋求幫助、向親人和朋友傾訴內(nèi)心的感受等。

（2）提供足夠的支持系統(tǒng)

①充分評估其社會支持系統(tǒng)狀況。

②與家屬進(jìn)行良好的溝通，講解在疾病治療中家人應(yīng)扮演的角色及其重要性，以取得家屬的理解、支持和配合。

③鼓勵(lì)家屬參與照顧患者，增進(jìn)家庭成員間的互動(dòng)感。

④向家屬講解緩解心理應(yīng)激的方法，協(xié)助患者應(yīng)對。

2、協(xié)助患者檢查及治療

（1）手術(shù)治療護(hù)理

①術(shù)前護(hù)理

了解患者心理情況，協(xié)助患者接受適當(dāng)?shù)闹委煼桨浮９膭?lì)患者攝入足夠的營養(yǎng)，注意糾正患者不良的飲食習(xí)慣，考慮患者的嗜好，食譜多樣化以滿足患者的需要，術(shù)前1d進(jìn)流食，術(shù)前8h禁食，4h禁水。術(shù)前3d行陰道灌洗，防止術(shù)后陰道殘端感染。術(shù)前1d中午口服瀉藥，如20%硫酸鈉100ml口服，然后喝大量的白開水，保證排便3次以上，術(shù)前晚或術(shù)日晨清潔灌腸，保證腸道呈清潔、空虛狀態(tài)。術(shù)前1d備皮。術(shù)前1d晚可給予鎮(zhèn)靜藥，減輕焦慮的程度。創(chuàng)造利于患者睡眠的環(huán)境。術(shù)前取下發(fā)夾、義齒，避免化妝，取下首飾，貴重物品由家屬保管。術(shù)前留置尿管，保持膀胱空虛，減少術(shù)中損傷及術(shù)后尿潴留的機(jī)會。

②術(shù)后護(hù)理

A、硬膜外麻醉患者術(shù)后可墊枕平臥。腰硬膜外麻醉者應(yīng)保證去枕平臥8h，全麻術(shù)后清醒者為了保持臥位舒適可適當(dāng)輕微側(cè)身。

B、每30～60min測量1次血壓、脈搏、呼吸。血壓平穩(wěn)后常見病護(hù)理指要改為4h1次，次日晨血壓平穩(wěn)后停止，血壓高者根據(jù)醫(yī)囑測量。體溫每日測4次，如無發(fā)熱3d，后改為每日測2次。

C、保持尿管通暢，觀察尿色、尿量的變化，術(shù)后患者每小時(shí)尿量至少50ml以上，如尿量較少，尿色深，應(yīng)檢查輸液速度及液體入量，必要時(shí)通知醫(yī)生，增加補(bǔ)液量；若每小時(shí)尿量少于30ml，且有血壓下降，心率增快，患者煩躁不安，或訴說腰背疼痛，或肛門處下墜等，有腹腔內(nèi)出血可能，應(yīng)及時(shí)通知醫(yī)生并快速補(bǔ)液。留置尿管期間每日會陰護(hù)理2次，保持會陰部的清潔。

D、保持引流管的通暢，觀察引流液性狀、量、顏色的變化，將顏色與量結(jié)合起來觀察，正常顏色為淡血水樣，一般24h內(nèi)負(fù)壓引流液不超過200ml，若量多，應(yīng)了解是否在術(shù)中有腹腔內(nèi)用藥，量多且色鮮紅，要警惕內(nèi)出血。

E、促進(jìn)膀胱功能恢復(fù)：卵巢癌術(shù)后一般留置尿管2d。按留置尿管護(hù)理常規(guī)進(jìn)行護(hù)理。

F、術(shù)后盡早協(xié)助患者在床上活動(dòng)，每1～2h翻身、做深呼吸1次，每15min腿部運(yùn)動(dòng)或按摩四肢1次，以促進(jìn)血液循環(huán)及腸蠕動(dòng)，防止術(shù)后并發(fā)癥。

術(shù)后注意觀察雙側(cè)腹股溝有無淋巴囊腫形成，若捫及質(zhì)軟、有壓痛的包塊，應(yīng)及時(shí)報(bào)告醫(yī)生，給予局部熱敷。

（2）腹腔穿刺的護(hù)理

卵巢惡性腫瘤約2/3合并腹水，患者腹圍增大，且常伴呼吸困難，可指導(dǎo)患者采取半臥位以減輕呼吸困難，定期測量體重及腹圍并記錄，每天記錄出入量，限制患者水鈉攝入量，指導(dǎo)其低鈉飲食，鈉鹽每天不超過2g。需行腹腔穿刺放腹水者，備好用物，并協(xié)助醫(yī)生操作。在放腹水過程中，應(yīng)密切注意血壓、脈搏、呼吸變化情況并觀察腹水的性質(zhì)。根據(jù)病人情況，一般不超過3000ml，不宜過多，以免因腹壓驟降而發(fā)生虛脫，速度宜緩慢且放后腹部可用腹帶包扎，并記錄腹水量、性狀，觀察有無不良反應(yīng)等，腹水應(yīng)送檢。包括腹水常規(guī)檢查及癌細(xì)胞檢查，放腹水后指導(dǎo)患者飲食上注意補(bǔ)充蛋白質(zhì)。

（3）化療護(hù)理

化療是卵巢癌的重要輔助治療，分術(shù)前化療及術(shù)后化療，可行單藥或聯(lián)合化療。腹腔灌注化療藥前囑患者先排尿、糞，以防灌注時(shí)由于活動(dòng)導(dǎo)致藥物滲漏于皮下；灌注完藥物，應(yīng)囑患者變換體位，以使藥物充分作用于全腹腔。

3、健康教育

（1）隨訪指導(dǎo)

良性腫瘤手術(shù)后1個(gè)月常規(guī)復(fù)查�；�療患者，應(yīng)指導(dǎo)、督促、協(xié)助其克服化療過程中的困難，完成治療計(jì)劃。卵巢癌易復(fù)發(fā)，治療結(jié)束后，應(yīng)長期隨訪監(jiān)測：第1年內(nèi)每3個(gè)月復(fù)查1次；第2年后，每4～6個(gè)月復(fù)查1次；5年后，每年隨訪1次。

（2）加強(qiáng)預(yù)防保健意識

大力宣傳卵巢癌的高危因素，多進(jìn)食高蛋白、富含維生素A的食物。加強(qiáng)健康體檢，30歲以上婦女每年應(yīng)進(jìn)行婦科檢查，包括B型超聲檢查。高危人群，如乳腺癌、胃腸道癌患者治療后應(yīng)每半年檢查1次，必要時(shí)檢測血清腫瘤標(biāo)志物。

（3）早期診斷及處理

當(dāng)確診疾病時(shí)，應(yīng)及早手術(shù)治療。對于青春期前、絕經(jīng)后及正在口服避孕藥的女性，一旦發(fā)現(xiàn)卵巢增大或出現(xiàn)卵巢囊腫持續(xù)存在超過2個(gè)月者，應(yīng)及時(shí)行腹腔鏡檢查或剖腹探查。

防治措施

早期診斷、及時(shí)治療、做好隨訪。對年輕未育者，手術(shù)中剖探對側(cè)卵巢正常，盆腔探查后確診為臨床Ⅰ期，可行患側(cè)附件切除，但術(shù)后應(yīng)長期隨診。