乳腺癌肉瘤(carcinosarcomaofbreast)是指同側乳腺組織內(nèi)癌和肉瘤共同發(fā)生的腫瘤,組織學上由惡性間胚葉組織及惡性上皮組織混合構成。國外對本瘤雖有較多報道,
乳腺癌肉瘤甚為罕見。國外報道占全部乳腺癌總數(shù)的0.12%,國內(nèi)報道為2.6%。本病多見于中老年婦女,尤其是絕經(jīng)期后的婦女。有文章報道45歲以上者約占80%,60歲以上占半數(shù),平均年齡58歲。國內(nèi)(1993)報道最小年齡34歲,最大年齡81歲,平均為62歲。比一般乳腺癌年齡為高。
病因至今不明,對組織來源看法不一。目前其組織學來源主要有4種學說:
1、多克隆學說,即癌與肉瘤來源于不同的細胞,但同時發(fā)生。
2、上皮或間質一種成分的惡變,誘導為另一種成分的惡變。
3、單克隆學說,即癌與肉瘤是由一種多能干細胞向上皮和間葉細胞雙向分化的結果。
4、在良性復合性腫瘤中上皮和間葉細胞先后或同時發(fā)生惡變。
大多數(shù)學者支持單克隆學說。Teixeira等與Wada等研究證實了癌肉瘤中的兩種成分來自同一個干細胞,且癌的發(fā)生在先,而癌的發(fā)生又驅動了肉瘤的發(fā)生。因此乳腺癌肉瘤是一種真正的雙向分化腫瘤,但其中的兩種腫瘤成分起源于同一個干細胞。
與乳腺癌相近,臨床上與乳腺癌很難區(qū)別。多表現(xiàn)為乳房內(nèi)單個或多個圓形結節(jié)腫塊。質硬,邊界欠清,早期可移動,晚期可完全固定,同側腋下淋巴結腫大。腫瘤侵及皮膚時,可有皮膚橘皮樣變,乳頭內(nèi)陷。其臨床特點包括:
1、好發(fā)于中老年女性,男性少見。
2、無意中發(fā)現(xiàn)乳房腫物,起初較慢,后期發(fā)展迅速。
3、病程由數(shù)周至數(shù)年不等。
4、由于腫物周圍血管增粗擴張,血供豐富,在一定時期內(nèi)生長較快,可迅速生長為巨大腫塊。
5、乳腺腫塊處皮膚淺靜脈顯露或曲張,皮膚潰破、出血和壞死等,是本病的顯著特點。
6、腫塊局部隆起,邊界較清,皮膚菲薄,邊緣尖角狀突起或不規(guī)則,與皮膚或胸大肌少有粘連,有一定活動度。
7、可有同側腋淋巴結轉移或血行轉移。
細針穿刺細胞學檢查或組織切片檢查是本病診斷的主要依據(jù)。見癌細胞與肉瘤成分混合存在,為本病的特征。
乳腺臨床體檢、影像學檢查(X線攝片、超聲檢查)、針吸為最佳聯(lián)合診斷方法。乳腺癌肉瘤的診斷在沒有組織學依據(jù)前往往很困難,根據(jù)臨床表現(xiàn)作出的診斷往往誤診為乳腺癌。因此最后確定診斷必須依靠組織學診斷。
1、乳腺癌
乳腺癌生長速度相對緩慢,瘤體小,可以早期出現(xiàn)皮膚及腋淋巴結的侵犯。細針穿刺細胞學檢查和病理切片檢查是最可靠的診斷手段。
2、假肉瘤樣化生性癌
可以做網(wǎng)狀纖維染色加以區(qū)別,假肉瘤樣化生癌細胞間無網(wǎng)狀纖維,癌細胞巢周邊有網(wǎng)狀纖維包繞,而肉瘤細胞間則有多量網(wǎng)狀纖維穿插。電鏡觀察也可有幫助。近年來隨著實驗室檢測技術的發(fā)展,免疫組化可作為鑒別診斷的重要途徑,如癌成分CK(細胞角蛋白)(+)、EMA(上皮膜抗原)(+),肉瘤成分Vimentin陽性。
3、碰撞瘤
碰撞瘤是指同一器官內(nèi)同時發(fā)生兩種或兩種以上的不同的惡性腫瘤,其位置很靠近,并可相互浸潤,但無相互連續(xù)或過渡現(xiàn)象,該瘤實屬罕見。目前并不主張將這種罕見的巧合歸于癌肉瘤范疇。
4、其他
此外尚需與乳腺纖維肉瘤相鑒別。
(一)治療
乳腺癌肉瘤的治療原則與一般乳腺癌相同,治療應選擇以根治性手術為主,以放療、化療和內(nèi)分泌治療為輔的綜合性治療措施。因腫瘤兩種成分均可發(fā)生轉移,既可按癌轉移至區(qū)域淋巴結,又可以肉瘤形式血行轉移至肺、骨等處,故手術應采用乳腺改良根治術,術后加用放化療及其他輔助措施進行綜合治療。
1、早期病變,瘤體小,邊界清楚,可做乳腺癌改良根治術,術后根據(jù)病理結果輔助性放、化療。
2、晚期病例,有淋巴結轉移、血行擴散者,先做術前化療,再行乳腺癌根治或改良根治術。術后做輔助性放、化療。
(二)預后
乳腺癌肉瘤生長快、高度侵襲性腫瘤,以血道轉移多見,遠處轉移主要在胸膜、肺、骨、肝、腦等器官,預后較傳統(tǒng)乳腺癌差。淋巴結轉移僅僅表明預后不良的趨勢,但不能被作為一個獨立的預后因素。腫瘤的大小似乎是預示疾病復發(fā)、進展、死亡的一個指標,完整的顯微鏡下輪廓和炎癥細胞浸潤也是判斷預后的有意義的預后因素。癌肉瘤復發(fā)率大約是60%,生存期平均55個月(4~252個月),5年生存期為49%~60%左右,可能和高分化、受體陰性的乳腺癌相似。
1、心理護理
心理、社會因素對乳腺疾病的發(fā)生、發(fā)展和預后起著十分重要的作用,不良情緒已成為本病的易患因素。因此保持良好的精神狀態(tài),避免不良精神刺激,如緊張、憂郁、憤怒、悲傷等心理。
2、用藥護理
按醫(yī)囑用藥、勿自行增減藥量,切勿自行用藥,仔細閱讀藥物說明書,掌握適應癥、禁忌癥和不良反應。
2、飲食護理
飲食營養(yǎng)均衡,少食多餐,避免吃辛辣、和過于油膩的食物,少吃腌制食品,忌煙限酒,多吃新鮮水果蔬菜,促進腸胃蠕動。
4、生活管理
(1)規(guī)律作息,注意休息;醫(yī)生準許的條件下,爭取早期下床活動,避免劇烈運動,勞逸結合。
(2)室內(nèi)多通風換氣,保持溫度適宜;術后身體抵抗力相對較低,注意氣候變化,及時增減衣物,避免著涼,預防感冒,同時避免其他感染。
(3)避免接觸有毒、放射性物質,避免微生物感染;保持乳頭清潔,清除分泌物,并避免異物阻塞輸乳孔;穿著舒適柔軟的衣物,少穿束胸或緊身衣;遵醫(yī)囑定期換藥,保持術口的清潔和干燥,預防感染。
5、病情監(jiān)測
如有手術傷口感染癥狀如切口處有紅、腫、疼痛、應回院復診。出現(xiàn)乳腺包塊應及時就醫(yī)。
6、復診須知
按醫(yī)囑定期復診、不適隨診。
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