房室管畸形，即房室間隔缺損，又稱(chēng)心內(nèi)膜墊缺損或房室共道。包括不同程度的房室瓣發(fā)育不全、原發(fā)孔房間隔缺損，以及室間隔流入道部的缺損。主要分為部分型、完全型和過(guò)渡型三種。另有單純?cè)�發(fā)孔房缺和單心房，較為少見(jiàn)。

流行病學(xué)

臨床類(lèi)型和分類(lèi)

1、部分型

是指原發(fā)孔房缺伴二尖瓣裂缺，并由此導(dǎo)致不同程度的二尖瓣關(guān)閉不全。原發(fā)孔房缺位于房間隔的下部近鄰房室瓣，而左側(cè)的房室瓣反流是由前瓣的裂缺所造成的。

2、完全型

則同時(shí)存在原發(fā)孔房缺和房室瓣下的室間隔流入道部缺損。在完全型房室間隔缺損的病例，其共同的房室瓣形似“橋”狀，在左右心室形成前橋瓣和后橋瓣，并在室間隔的頂點(diǎn)部位形成裸區(qū)。完全型房室間隔缺損又根據(jù)前橋瓣瓣葉的形態(tài)、橋瓣分化的程度及其腱索附著的情況分為RastelliA、B、C三型。RastelliA型其前橋瓣瓣葉自房室間隔部分為基本相等的兩葉，形成左、右房室瓣，其腱索分別附著于室間隔頂端的兩側(cè)。這一類(lèi)型的病例其二、三尖瓣分化較好，因此手術(shù)療效最為理想。B型較為少見(jiàn)，左側(cè)的前橋瓣瓣葉有異常乳頭肌附著于右側(cè)的室間隔。而C型其前橋瓣位于室間隔上，且瓣膜自由漂浮于室間隔上方，無(wú)腱索附著。完全型房室間隔缺損常同時(shí)合并有其他心內(nèi)畸形，如法洛四聯(lián)癥、右室雙出口、完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等，其中最常見(jiàn)的是法洛四聯(lián)癥。

3、過(guò)渡型

是介于部分型和完全型之間的病理改變，具有共同房室瓣、原發(fā)孔房缺以及位于房室瓣下方的室間隔缺損。但缺損部位往往有纖維連接并因此而覆蓋了室間隔頂點(diǎn)的裸區(qū)。

單純?cè)�發(fā)孔房缺，此型甚為少見(jiàn)。由于胚胎期心內(nèi)膜墊發(fā)育不全，未能與第1隔完全融合，出生后第1孔持續(xù)未閉。缺損呈半月形，下緣為房室瓣瓣環(huán)，上緣為第1隔下緣，冠狀靜脈竇開(kāi)口位于缺損的后上方，二尖瓣和三尖瓣瓣葉無(wú)異常，心室間隔完整。

單心房為胚胎期心房間隔組織不發(fā)育而整個(gè)缺如，心臟僅有單個(gè)心房腔，并可伴有左右房室瓣葉畸形，較為少見(jiàn)。

病因與發(fā)病機(jī)制

房室管畸形是由于胚胎期間背、腹側(cè)心內(nèi)膜墊融合不良，原發(fā)房間隔發(fā)育停頓或吸收過(guò)多導(dǎo)致的一組先天性心臟畸形群，變異多，合并畸形常見(jiàn)，其發(fā)病率占先天性心臟病4%，是心臟外科首先可以進(jìn)行完全糾治的復(fù)雜先心病之一。

癥狀

1、癥狀

主要有心悸、氣促、頻發(fā)呼吸道感染，其他如營(yíng)養(yǎng)不良，發(fā)育遲緩等。單純?cè)�發(fā)孔型房間隔缺損癥狀輕微或無(wú)癥狀；而伴顯著心房室瓣反流者，癥狀明顯且出現(xiàn)早，有的在嬰幼兒期就出現(xiàn)心臟擴(kuò)大，心力衰竭。完全性房室管畸形患兒可有發(fā)紺。

2、體征

癥狀明顯者消瘦、發(fā)育不良。聽(tīng)診發(fā)現(xiàn)胸骨左緣2～3肋骨間2級(jí)以上收縮期雜音，P2亢進(jìn)、分裂，心尖區(qū)收縮期雜音，向左腋下傳導(dǎo)。有的有發(fā)紺、肺部啰音等。

并發(fā)癥

1、肺高壓危象

由于房室間隔缺損的病例在早期會(huì)發(fā)生肺血管阻力性改變，因此部分病例術(shù)后早期會(huì)發(fā)生肺高壓危象。此時(shí)應(yīng)給予患者完全鎮(zhèn)靜，維持機(jī)械通氣保證通氣量，使動(dòng)脈血PCO₂在35mmHg以下，而PO₂在100mmHg以上，甚至必要時(shí)需給予純氧通氣。應(yīng)用擴(kuò)血管藥也可以在不同程度上降低肺高壓程度，如硝普鈉、酚妥拉明等。

2、心律失常

由于房室間隔缺損病例的手術(shù)操作范圍較廣，且與傳導(dǎo)系統(tǒng)關(guān)系密切，因此術(shù)后心律失常，尤其是傳導(dǎo)阻滯的發(fā)生率較高。術(shù)后早期可以應(yīng)用起搏器維持心率和心輸出量，有利于心功能的恢復(fù)。

實(shí)驗(yàn)室檢查

診斷要點(diǎn)

診斷主要依靠胸片、心電圖、超聲心動(dòng)圖以及心導(dǎo)管造影檢查，同時(shí)結(jié)合癥狀體征可確診。

鑒別診斷

1、繼發(fā)孔型房間隔缺損

除較大缺損和合并肺靜脈異位引流等畸形外，一般無(wú)癥狀或癥狀較輕，大多在青少年體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)，其體征、X線(xiàn)胸片與單純?cè)�發(fā)孔型房間隔缺損和部分房室管畸形伴輕度左房室瓣關(guān)閉不全相似，右心導(dǎo)管也顯示心房水平左向右分流。但心臟聽(tīng)診無(wú)二尖瓣反流引起的心尖區(qū)收縮雜音，心電圖電軸多為右偏，不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，右室肥大。超聲心動(dòng)圖示房間隔連續(xù)性中斷，左右房室瓣無(wú)異常。右心導(dǎo)管通過(guò)房間隔缺損在非低位水平，心血管造影僅見(jiàn)到心房水平左向右分流。術(shù)中探查，冠狀靜脈竇位于缺損前下方，在原發(fā)孔型，位于缺損后下方。

2、室間隔缺損

缺損較大者的癥狀，心臟雜音，X線(xiàn)胸片，心電圖與完全性房室管畸形較難區(qū)別，超聲心動(dòng)圖和心導(dǎo)管、心血管造影容易鑒別。

治療

（一）治療

1、手術(shù)適應(yīng)證

部分型房室間隔缺損的病例如無(wú)嚴(yán)重的充血性心衰和其他明顯臨床表現(xiàn)，一般選擇在2～4歲手術(shù)。完全型房室間隔缺損大多在嬰兒期就表現(xiàn)為嚴(yán)重的充血性心衰和肺動(dòng)脈高壓，因此這類(lèi)患者應(yīng)在3～6個(gè)月內(nèi)予以手術(shù)糾治。如到1歲仍未得到手術(shù)糾治，則往往會(huì)發(fā)生不可逆性肺血管阻力性病變。一旦肺小動(dòng)脈阻力升高并大于等于10?Wood時(shí)為手術(shù)禁忌。有些心血管中心對(duì)部分較小的患兒采用分期手術(shù)的方法，即先行姑息性手術(shù)作肺動(dòng)脈環(huán)縮限制肺血流，以后再行根治手術(shù)。但也有人認(rèn)為相較于直接行根治手術(shù)的病例，肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)后可能會(huì)增加二尖瓣反流的程度，因而增加了死亡率和一些難以預(yù)料的結(jié)果。過(guò)渡型房室間隔缺損的手術(shù)時(shí)機(jī)選擇與室缺的大小有關(guān)，室缺較大的病例需早期手術(shù)。

2、手術(shù)方法

手術(shù)根治的目的包括：修補(bǔ)原發(fā)孔房缺、阻斷左右心室間存在的交通、防止損傷傳導(dǎo)系統(tǒng)如房室結(jié)和希氏束、分別形成左右兩個(gè)房室瓣且不存在狹窄。對(duì)于完全性房室間隔缺損的病例目前傳統(tǒng)單片法已較少應(yīng)用，如果室間隔缺損大于10mm，通常建議選擇雙片法修補(bǔ)，而缺損小于10mm的病例則可以應(yīng)用改良單片法。

（1）部分型：作胸骨正中切口，取相應(yīng)大小心包片備用。作升主動(dòng)脈插管，并用彎頭的金屬直角插管直接插入上、下腔靜脈，建立體外循環(huán)，阻斷主動(dòng)脈后于主動(dòng)脈根部灌注心肌保護(hù)液，同時(shí)降溫至28℃。心肌保護(hù)液一般選擇冷晶體，也有應(yīng)用含血保護(hù)液。作右心房縱向切口，切口自右心耳直達(dá)下腔靜脈入口處，有利于手術(shù)視野的顯露。仔細(xì)探查房缺的大小、冠狀靜脈竇的部位、房室瓣發(fā)育情況、乳頭肌及腱索的結(jié)構(gòu)和附著部位。向左心室注入冷鹽水使二尖瓣浮起并處于關(guān)閉狀態(tài)，用以評(píng)價(jià)二尖瓣結(jié)構(gòu)，找出裂缺的部位以及是否存在反流。如果存在裂缺但無(wú)明顯反流，則不予處理，如果有明顯反流則需進(jìn)行修補(bǔ)�？蛇x用5-0或6-0帶片雙頭針修補(bǔ)裂缺近間隔處，然后再注水了解瓣膜關(guān)閉情況，如反流仍存在就需要再以帶片雙頭針2～3針修補(bǔ)裂缺的兩側(cè)瓣緣。修補(bǔ)過(guò)程中應(yīng)避免過(guò)度縫合瓣緣造成瓣葉進(jìn)一步扭曲和瓣口狹窄，因此最好用探桿探測(cè)修補(bǔ)好的瓣口，確保二尖瓣口面積在正常范圍內(nèi)。部分病例在裂缺修補(bǔ)后仍存在瓣膜反流，經(jīng)仔細(xì)探查后發(fā)現(xiàn)存在腱索病變和瓣環(huán)異常，如腱索延長(zhǎng)導(dǎo)致相應(yīng)瓣膜脫垂，瓣環(huán)擴(kuò)大導(dǎo)致二尖瓣中心性關(guān)閉不全。對(duì)于因腱索延長(zhǎng)而發(fā)生的瓣膜關(guān)閉不全應(yīng)行腱索縮短術(shù)。如為瓣環(huán)擴(kuò)大則可在前、后瓣葉交界處行環(huán)縮術(shù)。再次注水檢測(cè)二尖瓣的結(jié)構(gòu)和關(guān)閉情況。將剪裁好的心包片修補(bǔ)房間隔缺損，以4-0或5-0的帶片雙頭針連續(xù)縫合。自室間隔嵴的中點(diǎn)開(kāi)始，一端向前上沿著房室瓣環(huán)行進(jìn)，另一端則沿著左下瓣葉的基底部經(jīng)過(guò)左下瓣與房室瓣環(huán)的連接處，在距右下瓣葉基底部約1cm處繞過(guò)冠狀靜脈竇的外側(cè)縫合。由于傳導(dǎo)組織位于十字交叉上方的房壁內(nèi)，在冠狀靜脈竇與左右下瓣葉連接處之間的區(qū)域，再延伸到室間隔嵴部形成左右束支，因此這樣縫合后將傳導(dǎo)組織及冠狀靜脈竇隔至補(bǔ)片的左側(cè)，減少了術(shù)后傳導(dǎo)阻滯發(fā)生的幾率。但是也有房缺的補(bǔ)片沿著冠狀靜脈竇左側(cè)而將其保留在右房的手術(shù)方法。不論采用哪種方法，最重要的是避免損傷傳導(dǎo)系統(tǒng)。將原發(fā)孔房缺的游離緣縫閉后，吹肺，左心排氣，復(fù)溫，開(kāi)放主動(dòng)脈阻斷鉗，縫合右房切口，體外循環(huán)輔助轉(zhuǎn)流，血液超濾。整個(gè)過(guò)程中十分重要的一點(diǎn)是要維持左房壓在10～14mmHg，尤其是嬰幼兒，防止左房壓過(guò)高損傷肺毛細(xì)血管和左心室的功能。

（2）完全型：完全型房室間隔缺損的傳導(dǎo)系統(tǒng)分布與部分型相似。體外循環(huán)的建立和心臟切口的選擇與部分型也基本相同。所不同的是降溫一般需達(dá)到20～25℃，并大多選擇含血心肌保護(hù)液，對(duì)于小嬰兒手術(shù)有些醫(yī)師會(huì)選用深低溫停循環(huán)技術(shù)。切開(kāi)右房后需仔細(xì)探查并評(píng)價(jià)左、右心室的大小，房缺和室缺的大小、乳頭肌的數(shù)目和部位、腱索結(jié)構(gòu)及附著部位、有無(wú)合并體、肺靜脈回流異常以及其他心內(nèi)畸形。向左心室注入冷鹽水使二尖瓣浮起并處于關(guān)閉狀態(tài)，了解瓣葉的解剖結(jié)構(gòu)及分型，左上、下瓣葉在室間隔嵴部準(zhǔn)確對(duì)合的位置。以6-0滑線(xiàn)在瓣葉對(duì)合處將共同房室瓣分割為二、三尖瓣的位置作標(biāo)記，并用探桿分別測(cè)量二、三尖瓣的口徑，確定兩側(cè)瓣口均不存在狹窄。進(jìn)而進(jìn)一步修補(bǔ)室缺、房缺和瓣膜的裂缺。

（3）雙片法：用滌綸片修補(bǔ)室間隔缺損，取自體心包片修補(bǔ)房間隔缺損。首先探查室間隔缺損的形態(tài)和大小以及相應(yīng)腱索的附著部位，盡量保留腱索，但當(dāng)左側(cè)瓣葉的腱索附著在室間隔頂部的右側(cè)時(shí)必須切斷這些腱索，充分暴露室缺的邊緣，有利于確定室缺的長(zhǎng)度。接著測(cè)量自室間隔嵴部至共同房室瓣之間的距離作為滌綸片的寬度，剪裁相應(yīng)形狀的補(bǔ)片。以帶片雙頭針將滌綸片間斷縫合在室缺下緣的右側(cè)面，并用拉鉤拉開(kāi)前、后橋瓣充分顯露室缺的上下緣，保證完整修補(bǔ)室缺。補(bǔ)片的上緣則縫在橋瓣的中部，然后再?gòu)淖泽w心包片穿出。用5-0或6-0帶自體心包片的滑線(xiàn)修補(bǔ)瓣膜裂缺，然后以探桿探查，確保瓣口無(wú)狹窄，瓣膜開(kāi)放面積在正常范圍。再用冷鹽水注入左室，檢查瓣膜關(guān)閉情況，如存在少量瓣膜中央的反流可不予處理，待心臟復(fù)跳、充盈后反流即消失。原發(fā)孔房缺的修補(bǔ)與部分型相同，冠狀靜脈竇可以左置也可以保留在右房?jī)?nèi)，關(guān)鍵是要避免損傷傳導(dǎo)系統(tǒng)。術(shù)后需常規(guī)放置起搏導(dǎo)線(xiàn)。行改良超濾可以有效排出體內(nèi)毒性代謝產(chǎn)物，并使血細(xì)胞比容上升到38%～40%。

（4）單片法：選用自體心包片或滌綸片同時(shí)修補(bǔ)室缺和房缺，并修補(bǔ)瓣膜裂缺。在手術(shù)過(guò)程中首先要將前、后橋瓣自瓣環(huán)的中部略靠右1～2mm處剪開(kāi)，這樣可以保證左側(cè)有足夠的瓣膜組織，以帶片雙頭針修補(bǔ)室缺。進(jìn)針的部位位于室間隔嵴部略靠右側(cè)3～5mm。將室缺下緣縫合后，再將剪開(kāi)的瓣膜與補(bǔ)片縫合。這時(shí)明確瓣膜在補(bǔ)片上的縫合部位非常重要，可以用鑷子將瓣膜牽開(kāi)，根據(jù)腱索的長(zhǎng)度來(lái)判斷瓣環(huán)所處的水平，有利于正確選擇縫合部位。用帶自體心包片的雙頭針修補(bǔ)瓣膜的裂缺，并注入冷鹽水檢查瓣膜修補(bǔ)結(jié)果。以5-0或6-0滑線(xiàn)自補(bǔ)片左側(cè)穿出，然后依次穿過(guò)左側(cè)瓣葉，補(bǔ)片，右側(cè)瓣葉，補(bǔ)片，再回到左側(cè)瓣葉，這樣順序修補(bǔ)將室缺上緣與左右瓣膜縫合。最后沿著原發(fā)孔房缺的邊緣修補(bǔ)，完成整個(gè)心內(nèi)操作過(guò)程。

（5）改良單片法：選用自體心包片或滌綸片同時(shí)修補(bǔ)室缺和房缺，并修補(bǔ)瓣膜裂缺。在手術(shù)過(guò)程中首先以帶片雙頭針間斷修補(bǔ)室缺，進(jìn)針的部位位于室間隔嵴部略靠右側(cè)3～5mm。然后將雙頭針穿過(guò)共同房室瓣及房缺補(bǔ)片，打結(jié)后直接閉合室缺。這時(shí)明確共同房室瓣左右的分界線(xiàn)極為重要，可以用鑷子將瓣膜牽開(kāi)，根據(jù)腱索的長(zhǎng)度來(lái)判斷瓣環(huán)所處的水平，有利于正確選擇縫合部位。用帶自體心包片的雙頭針修補(bǔ)瓣膜的裂缺，并注入冷鹽水檢查瓣膜修補(bǔ)結(jié)果，必要時(shí)可做瓣環(huán)環(huán)縮以減輕反流。以5-0或6-0滑線(xiàn)沿著原發(fā)孔房缺的邊緣連續(xù)修補(bǔ)房間隔缺損，將冠狀靜脈竇保留于右房?jī)?nèi)，完成整個(gè)心內(nèi)操作過(guò)程。

（6）中間型：這一類(lèi)病例的手術(shù)方法根據(jù)室缺的大小決定，如室缺很小則手術(shù)方法與部分型相同，如存在明顯心室水平分流其手術(shù)方法與完全型相同。

（二）預(yù)后

房室間隔缺損的病例術(shù)后可能出現(xiàn)房室傳導(dǎo)阻滯，二、三尖瓣重度關(guān)閉不全，慢性心功能不全等表現(xiàn)，且與一系列風(fēng)險(xiǎn)因素相關(guān)，包括手術(shù)年齡，術(shù)前肺高壓程度、房室瓣反流程度、心功能狀態(tài)，術(shù)中裂缺修補(bǔ)情況，術(shù)后是否存在心室水平殘余分流，以及合并Down綜合征。

日常護(hù)理

1、術(shù)前護(hù)理要點(diǎn)

（1）呼吸道的護(hù)理：先心病患兒易患上呼吸道感染并不易治愈，術(shù)前要預(yù)防治療呼吸道感染，必要時(shí)可給予抗感染治療。

（2）心功能的準(zhǔn)備：患兒入院后囑注意休息，避免劇烈活動(dòng)，降低機(jī)體耗氧量，對(duì)于肺動(dòng)脈壓較高的患兒可每日吸氧2～3次，每次30分鐘至1小時(shí)。

（3）合理飲食：術(shù)前進(jìn)高蛋白、高維生素、易消化的半流質(zhì)飲食，如魚(yú)、雞湯、蔬菜等，適當(dāng)飲水。對(duì)于低體重營(yíng)養(yǎng)不良的患兒，需加強(qiáng)人工喂養(yǎng)，進(jìn)食差者要靜脈補(bǔ)液并控制液體入量。

（4）心理護(hù)理：在入院后、治療前要與患兒及家屬建立良好的人際關(guān)系，盡快與他們熟悉并取得其好感，去除患兒恐懼、陌生的感覺(jué)，多表?yè)P(yáng)、鼓勵(lì)患兒，操作動(dòng)作要輕柔、熟練、準(zhǔn)確，為術(shù)前治療及術(shù)后護(hù)理創(chuàng)造條件。

2、術(shù)后護(hù)理要點(diǎn)

（1）拔管前呼吸道的護(hù)理

①患者術(shù)后進(jìn)入ICU后，常規(guī)接呼吸機(jī)，聽(tīng)診雙肺呼吸音是否對(duì)稱(chēng)，檢查各管道連接是否正確，拍攝床旁胸片，以確定氣管插管及各種導(dǎo)管的位置，必要時(shí)予以調(diào)整。妥善固定氣管插管并做好標(biāo)記。

②帶呼吸機(jī)期間，在患兒還未達(dá)到拔管指標(biāo)時(shí)，應(yīng)防止患兒與呼吸機(jī)的對(duì)抗，給予適當(dāng)鎮(zhèn)靜，可給予嗎啡加入0.9%氯化鈉液緩慢泵入，注意生命體征及血?dú)獾臋z測(cè)。

③給予約束帶適當(dāng)固定，以防止患兒將管道拔出，橈動(dòng)脈測(cè)壓的患兒應(yīng)用手板固定，防止動(dòng)脈針脫出。

（2）生命體征的檢測(cè)

①及時(shí)發(fā)現(xiàn)低心排的情況并迅速積極地給予治療措施，嚴(yán)密監(jiān)測(cè)血壓、心率、心律、呼吸、血氧飽和度（SpO₂）、中心靜脈壓的變

②患兒術(shù)后返回ICU，都有一個(gè)短暫的低溫過(guò)程，末梢循環(huán)差，直接影響到SpO₂監(jiān)測(cè)結(jié)果及酸堿代謝情況，因此要注意全身及四肢的保暖以改善末梢循環(huán)。

③體溫過(guò)高則易引起心動(dòng)過(guò)速，代謝增加，心肺負(fù)擔(dān)加重。故體溫升高＞38℃時(shí)，應(yīng)給予冰袋物理降溫，防止發(fā)生高熱。

（3）引流管的護(hù)理

①注意觀察胸腔引流管的引流情況，術(shù)畢引流管應(yīng)每隔15分鐘擠壓1次，尤其在使用止血藥后，更應(yīng)注意擠壓胸腔引流管以防止血塊阻塞，1小時(shí)后根據(jù)引流量及引流液的性狀，酌情延長(zhǎng)擠壓間隔時(shí)間。

②術(shù)后記錄每小時(shí)尿量、24小時(shí)累計(jì)出入量，觀察尿液性狀、pH及比重，尿量若減少，要及時(shí)分析原因，報(bào)告醫(yī)生。應(yīng)用利尿藥后注意補(bǔ)鉀，防止電解質(zhì)紊亂。

（4）拔管后肺部的護(hù)理

①拔管后加強(qiáng)體療，協(xié)助排痰，鼓勵(lì)患兒咳嗽咳痰。嬰幼兒可經(jīng)鼻導(dǎo)管吸痰。

②用化痰利痰藥物，給予霧化吸入。

3、健康教育

（1）囑患兒及家屬1個(gè)月后復(fù)查B超、X線(xiàn)等，與出院結(jié)果對(duì)照，了解恢復(fù)情況。

（2）預(yù)防感冒及肺部感染，開(kāi)窗通風(fēng)時(shí)注意保暖。學(xué)齡兒童休息3個(gè)月后可上學(xué)，平時(shí)避免劇烈活動(dòng)。

（3）兒童術(shù)后1個(gè)月避免免疫接種，因體外循環(huán)可改變兒童的免疫反應(yīng)。

防治措施