流行病學(xué)

本病可累及任何年齡，但略微多見于30～50歲者。年發(fā)病率隨年齡而變化，每增加10歲發(fā)病率相應(yīng)增加，60歲后達到30/10萬～35/10萬。有Bell麻痹家族史的患者，占所有患者中約10%。

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機制

病因尚不十分清楚。內(nèi)在因素主要與面神經(jīng)管的解剖結(jié)構(gòu)有關(guān)，它是一狹長的骨性管道，僅能容納面神經(jīng)通過，面神經(jīng)一旦發(fā)生炎性水腫，必然導(dǎo)致面神經(jīng)受壓。外在因素尚未明了，但相當(dāng)部分患者在面部受冷風(fēng)吹襲或受涼后發(fā)病，推測冷風(fēng)致面神經(jīng)的營養(yǎng)微血管痙攣，引起局部組織缺血、缺氧，從而引起面神經(jīng)水腫、受壓，產(chǎn)生面神經(jīng)支配的面肌癱瘓。部分患者與病毒感染有關(guān)，但一直未分離出病毒。膝狀神經(jīng)節(jié)綜合征則系帶狀皰疹病毒感染，使膝狀神經(jīng)節(jié)及面神經(jīng)發(fā)生炎癥所致。

癥狀

1、癥狀

可見于任何年齡，無性別差異，多為單側(cè)，雙側(cè)者甚少。發(fā)病與季節(jié)無關(guān)，通常急性起病，一側(cè)面部表情肌突然癱瘓，可于數(shù)小時內(nèi)達到高峰。有的患者病前1～3日患側(cè)外耳道耳后乳突區(qū)疼痛。因面部感覺不受影響，患者常于清晨洗漱照鏡子時發(fā)現(xiàn)或被他人發(fā)現(xiàn)口角?斜和患側(cè)閉目不能。

2、體征

主要表現(xiàn)為面部表情肌癱瘓，上面部表情肌癱瘓可見同側(cè)額紋消失，不能皺額和蹙眉。因眼輪匝肌癱瘓，眼裂增大，做閉眼動作時眼瞼不能閉合或閉合不全，而眼球則向外上方轉(zhuǎn)動并露出白色鞏膜，稱Bell現(xiàn)象。下面部表情肌癱瘓可表現(xiàn)為患側(cè)鼻唇溝變淺，口角下垂，示齒時口角被牽向健側(cè)，不能做噘嘴和吹口哨動作，做鼓腮動作時患側(cè)口角漏氣，進食及漱口時湯水從患側(cè)口角漏出。由于頰肌癱瘓，食物常滯留于齒頰之間。下眼瞼外翻，淚液不易流入鼻淚管而溢出眼外。但面部表情肌中提上瞼�。ㄓ蓜友凵窠�(jīng)支配）和咀嚼�。ㄓ扇�叉神經(jīng)支配）無癱瘓。

若病變波及鼓索神經(jīng)，除上述癥狀外，尚可有同側(cè)舌前2/3味覺減退或消失。鐙骨肌支以上部位受累時，因鐙骨肌癱瘓，同時還可出現(xiàn)同側(cè)聽覺過敏。膝狀神經(jīng)節(jié)受累時，除面癱、舌前2/3味覺障礙和聽覺過敏外，還有同側(cè)唾液、淚腺分泌障礙，耳內(nèi)及耳后疼痛，外耳道及耳郭部位出現(xiàn)皰疹，稱為膝狀神經(jīng)節(jié)綜合征（Hunt綜合征）。

并發(fā)癥

并發(fā)癥是面神經(jīng)麻痹恢復(fù)后或恢復(fù)過程中出現(xiàn)的一種癥狀。主要表現(xiàn)為面部表情肌攣縮、聯(lián)帶運動、面肌抽搐、上瞼下垂及鱷魚淚。

面肌運動和淚腺異常可繼發(fā)于面肌麻痹。病人無論何時眨眼（聯(lián)帶運動），都出現(xiàn)口唇肌輕微抽動，或者在進餐分泌唾液時，引起淚腺的過多分泌；整個面肌陣發(fā)性攣縮，看起來像局限性癇性發(fā)作，偶爾見于從未有明顯面神經(jīng)疾病的病人。這些病癥的病因不清楚，一些研究者將之歸結(jié)于神經(jīng)纖維的不適當(dāng)再生，或在神經(jīng)干內(nèi)發(fā)生纖維之間的沖動傳導(dǎo)（假突觸傳導(dǎo)）。

實驗室檢查

1、血常規(guī)、血電解質(zhì)：一般無特異性改變，起病時血象可稍偏高。

2、血糖、免疫項目、腦脊液檢查：如異常則有鑒別診斷意義。

診斷要點

根據(jù)有受涼或吹冷風(fēng)病史，急性起病，單側(cè)周圍性面癱，無其他腦神經(jīng)和肢體活動障礙即可診斷。發(fā)病后14～21日進行肌電圖檢查及面神經(jīng)傳導(dǎo)速度測定，可協(xié)助判斷療程及預(yù)后。

鑒別診斷

1、中樞性面癱

為上運動神經(jīng)元損害，常見于腦血管病。上面部表情肌由于受雙側(cè)皮質(zhì)核束支配而無癱瘓，患者閉眼、皺額和蹙眉動作正常，無Bell現(xiàn)象，僅表現(xiàn)為病灶對側(cè)的下面部表情肌癱瘓，如鼻唇溝變淺，口角下垂，不能做噘嘴和吹口哨動作，做鼓腮動作時患側(cè)口角漏氣。同時，多有偏側(cè)肢體癱瘓、感覺障礙和病理反射。

2、吉蘭-巴雷綜合征

可出現(xiàn)周圍性面癱，但為雙側(cè)性，同時有四肢對稱性弛緩性癱瘓、腱反射減弱或消失和腦脊液蛋白細胞分離現(xiàn)象這一特征性表現(xiàn)。

3、耳鼻咽喉科疾病

各種中耳炎、迷路炎和乳突炎可并發(fā)耳源性面神經(jīng)麻痹。腮腺炎、腫瘤和化膿性下頜淋巴結(jié)炎所致者有原發(fā)病史、局部腫脹和特殊癥狀。

4、顱后窩病變

顱底腦膜炎及鼻咽癌可侵襲面神經(jīng)，橋小腦角腫瘤（如聽神經(jīng)瘤）晚期可壓迫面神經(jīng)。這些疾病引起周圍性面癱大多起病緩慢，有原發(fā)病表現(xiàn)和其他腦神經(jīng)受損。

治療

（一）治療

治療原則：早期以改善局部血液循環(huán)，消除面神經(jīng)的炎癥和水腫為主，后期以促進神經(jīng)功能恢復(fù)為主。治療方法：國內(nèi)尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，2001年美國神經(jīng)病學(xué)會頒布類固醇、阿昔洛韋以及外科方法治療貝爾麻痹臨床指南，2004年再次肯定該臨床指南。

1、藥物治療

（1）糖皮質(zhì)激素：起抗炎和減輕水腫作用，在改善貝爾麻痹患者面肌功能方面很可能是有效的。口服潑尼松常用劑量為1mg/kg，最多70mg/d。初始劑量持續(xù)6日，然后接下來4日依次遞減。

（2）抗病毒：阿昔洛韋（與潑尼松聯(lián)用）是安全的，并且在改善貝爾麻痹患者面肌功能方面可能有效。口服阿昔洛韋劑量1000mg/d，連用5日。

（3）改善微循環(huán)，減輕水腫：可用低分子右旋糖酐250～500ml，靜脈滴注1次/日，連續(xù)7～10日，亦可加用脫水利尿劑�？蛇x用煙酸100mg，口服，西洛他唑50～100mg，2次/日。

（4）神經(jīng)營養(yǎng)代謝藥物：維生素B₁50～100mg，維生素B₁₂500μg，胞磷膽堿250mg，泛癸利酮等。

（5）恢復(fù)期除上述治療外，可口服維生素B₁、維生素B₁₂、地巴唑。加蘭他敏2.5～5mg，肌內(nèi)注射，1次/日，以促進神經(jīng)功能恢復(fù)。

2、面肌功能訓(xùn)練

可指導(dǎo)患者對著鏡子行面部表情肌運動功能訓(xùn)練，如抬眉、皺額、閉眼、聳鼻、示齒、努嘴、鼓腮、吹口哨、吸吮、開口笑訓(xùn)練等。

3、理療

莖乳孔附近超短波透熱療法，紅外線照射，直流電碘離子導(dǎo)入，以促進炎癥消散。

4、針刺治療

急性期過后為促進神經(jīng)傳導(dǎo)功能的恢復(fù)和加強肌肉的收縮，此時可給予癱瘓面肌針刺或電針治療。常取翳風(fēng)、聽會、太陽、地倉、下關(guān)、頰車，并配曲池、合谷等穴。

5、手術(shù)治療

（1）采取面神經(jīng)減壓術(shù)，由于危險度太高且有并發(fā)癥，嚴(yán)重的包括永久性聽力損失，以及缺乏循證結(jié)論支持，因此目前不推薦應(yīng)用該手術(shù)治療貝爾麻痹。

（2）對長期不恢復(fù)者可考慮行面神經(jīng)副神經(jīng)、面神經(jīng)-舌下神經(jīng)、面神經(jīng)-膈神經(jīng)移植治療。一般取腓腸神經(jīng)或鄰近的耳大神經(jīng)，連帶血管肌肉，移植至面神經(jīng)分支，有效率60%左右。

6、預(yù)防眼部合并癥，保護暴露的角膜，防止發(fā)生結(jié)膜炎、角膜炎，可采用戴眼罩、滴眼藥水、涂眼藥膏等方法。

（二）預(yù)后

大多數(shù)面癱起病后1～3周開始恢復(fù)，90%以上患者在1～2個月內(nèi)可明顯恢復(fù)或痊愈，年輕患者預(yù)后好。老年患者合并有糖尿病、高血壓、動脈硬化時預(yù)后較差。病理變化以軸突變性為主和神經(jīng)肌電圖檢查持續(xù)性呈完全性失神經(jīng)改變者預(yù)后最差。

日常護理

1、一般護理

急性期注意休息，出門穿風(fēng)衣或系圍巾等。飲食宜清淡，嚴(yán)重者給予流質(zhì)飲食；有味覺障礙的，應(yīng)注意食物的冷熱度，防止?fàn)C傷。

2、用藥護理

應(yīng)加強觀察藥物的療效和副作用。特別是應(yīng)用糖皮質(zhì)激素患者，注意見察有無胃腸道出血、感染現(xiàn)象，并及時測量血壓。

3、對癥護理

對不能閉眼者，應(yīng)用眼罩，局部涂眼膏，滴眼藥水，以防角膜感染。指導(dǎo)患者做面部康復(fù)鍛煉：即對著鏡子做皺眉，舉額，閉眼、露齒、鼓腮和吹口哨等動作。日數(shù)次，每次5～15min，并輔以面部肌內(nèi)按摩。

4、心理護理

鼓勵患者表達對面部形象的自身感受和對疾病預(yù)后的擔(dān)心，指導(dǎo)患者克服急躁情緒和害羞心理。告知患者本病預(yù)后良好，要正確的對待疾病，積極配合治療。

5、健康教育

患者應(yīng)掌握本病的康復(fù)治療知識和自我護理方法，如每日面肌功能鍛煉，保持口腔清潔，防止眼部并發(fā)癥，積極治療疾病，樹立信心，保持情緒穩(wěn)定，預(yù)防受涼感冒，注意保暖和適當(dāng)修飾。

防治措施

1、增強體質(zhì)，注意預(yù)防面部受涼風(fēng)吹襲及上呼吸道感染。

2、早期綜合治療，減輕并發(fā)癥和后遺癥。