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      先天性胃壁肌層缺損癥狀及發(fā)病原因 先天性胃壁肌層缺損如何預(yù)防

      2020-03-28 23:00閱讀(63)

      先天性胃壁肌層缺損(congenitaldefectsofgastricmusculature)指胚胎發(fā)育障礙所致胃壁肌層缺損。本病較少見,多在發(fā)生穿孔后就診。穿孔前可無(wú)任何前驅(qū)癥狀,也

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      先天性胃壁肌層缺損(congenitaldefectsofgastricmusculature)指胚胎發(fā)育障礙所致胃壁肌層缺損。本病較少見,多在發(fā)生穿孔后就診。穿孔前可無(wú)任何前驅(qū)癥狀,也可有拒奶、嘔吐等表現(xiàn)。

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      流行病學(xué)

      新生兒或早產(chǎn)兒多發(fā),病死率高達(dá)25%~33%。

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      臨床類型和分類

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      病因與發(fā)病機(jī)制

      確切病因和發(fā)病機(jī)制未明,有兩種觀點(diǎn):①胚胎時(shí)期胃壁肌層發(fā)育障礙:胚胎時(shí)期始于食管下段的胃環(huán)肌在向胃底及大彎側(cè)斜肌、縱肌發(fā)育過(guò)程中出現(xiàn)異常,如發(fā)育不全或過(guò)慢、賁門及胃大彎部異常擴(kuò)張致肌層斷裂。②胃壁局限性缺血:圍生期新生兒若發(fā)生窒息、缺氧,血液重新分配以保證重要器官血供,致胃腸血供減少,胃壁易發(fā)生缺血性壞死。各種引起胃內(nèi)壓增高的因素,如新生兒缺氧應(yīng)用面罩加壓給氧、大量吞咽空氣、胃排空延遲、急性嘔吐及哺乳等,均可誘發(fā)胃腔內(nèi)壓力快速上升,胃壁過(guò)度伸展致肌層缺損處發(fā)生自發(fā)性穿孔。

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      癥狀

      先天性胃壁肌層缺損在穿孔發(fā)生前不易診斷,患兒生后一般情況好,無(wú)明顯前驅(qū)癥狀,有正常排胎便史。常在生后3~5天發(fā)病。也有個(gè)別病例早至第2天或晚至第8天。起病急,突然出現(xiàn)急腹癥表現(xiàn):拒奶、嘔吐、嘔吐物為黃綠色或咖啡色、哭聲低、精神萎靡、進(jìn)行性腹脹、呼吸困難、青紫。晚期可出現(xiàn)腦膜炎表現(xiàn):發(fā)熱、腸麻痹、脫水、電解質(zhì)紊亂、休克。體檢可發(fā)現(xiàn)呼吸急促、腹脹明顯、腹壁靜脈怒張、腹部、腰部、陰囊皮膚水腫、肝濁音界消失、腸鳴音消失。

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      并發(fā)癥

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      實(shí)驗(yàn)室檢查

      1、血常規(guī)

      白細(xì)胞總數(shù)升高,中性粒細(xì)胞增多并有明顯核左移。

      2、病理組織學(xué)檢查

      手術(shù)切除病變胃壁組織,行病理組織學(xué)檢查可確診。

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      診斷要點(diǎn)

      早期新生兒,特別是早產(chǎn)兒,生后3~5天突然出現(xiàn)進(jìn)行性腹脹,伴嘔吐、呼吸困難、青紫、肝濁音界消失、腸鳴音消失,應(yīng)考慮本病可能。X線檢查、鋇餐造影、B超檢查、病理組織學(xué)檢查有助于診斷。

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      鑒別診斷

      1、胎糞性腹膜炎

      患兒常無(wú)胎糞,或較少胎糞排出,X線顯示腸管粘連,腸腔充氣擴(kuò)張,有多個(gè)液平,腹腔內(nèi)、膈下游離氣體較少,胃泡影正常,有時(shí)可見鈣化影。

      2、消化性潰瘍穿孔

      一般發(fā)生在較大兒童。如發(fā)生在新生兒期,則很難鑒別。但術(shù)中可以見潰瘍穿孔者,邊緣整齊,周圍胃壁正常,較多位于胃竇或十二指腸球部。

      3、其他

      某些消化道畸形,如十二指腸閉鎖、腸旋轉(zhuǎn)不良、巨結(jié)腸及腸閉鎖,均可因梗阻近端極度擴(kuò)張而穿孔。另外還有部分不明真相的胃穿孔。

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      治療

      (一)治療

      診斷明確,立即做好術(shù)前準(zhǔn)備。禁食,胃管排氣減壓,糾正水、電解質(zhì)紊亂及休克,擴(kuò)感染,呼吸管理(勿用正壓給氧),腹穿減壓。手術(shù)修補(bǔ)穿孔。術(shù)后持續(xù)胃腸減壓72小時(shí),營(yíng)養(yǎng)支持。

      (二)預(yù)后

      本病雖少見,但病死率高達(dá)25%~33%,6小時(shí)內(nèi)診斷并治療可存活。12小時(shí)內(nèi)診斷,存活率為50%。超過(guò)12小時(shí)診斷存活率為25%,多死于休克。遠(yuǎn)期預(yù)后好。

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      日常護(hù)理

      1、用藥護(hù)理

      按醫(yī)囑用藥、勿自行增減藥量,切勿自行用藥,仔細(xì)閱讀藥物說(shuō)明書,掌握適應(yīng)癥、禁忌癥和不良反應(yīng)。

      2、飲食護(hù)理

      術(shù)后患兒胃腸道比較虛弱,應(yīng)定時(shí)喂養(yǎng)、一次喂養(yǎng)少量乳汁、多次進(jìn)行,保證患兒營(yíng)養(yǎng)充足。

      3、生活管理

      (1)保證患兒良好充分的休息,保持情緒的穩(wěn)定;

      (2)術(shù)后身體抵抗力相對(duì)較低,注意預(yù)防感冒和其他感染,室內(nèi)多通風(fēng)換氣,保持溫度適宜,注意氣候變化,及時(shí)增減衣物;

      (3)注意患兒個(gè)人衛(wèi)生,注意患兒口腔衛(wèi)生,奶瓶等調(diào)奶用具應(yīng)清潔消毒,放入沸水中煮5分鐘或者用蒸汽、微波消毒。泡奶前一定要將雙手洗干凈;

      (4)遵醫(yī)囑定期換藥,保持手術(shù)切口的清潔和干燥,預(yù)防手術(shù)切口感染;

      (5)注意喂養(yǎng)姿勢(shì),防止患兒因體位不當(dāng)而出現(xiàn)吐奶、防止誤吸。

      4、病情監(jiān)測(cè)

      (1)注意病情是否好轉(zhuǎn),如拒奶、嘔吐等癥狀是否緩解或消失,若癥狀加重或出現(xiàn)新的癥狀,及時(shí)就診,以免耽誤診治;

      (2)觀察有手術(shù)切口是否感染,如切口處紅腫、劇烈疼痛或出血,應(yīng)立即回院復(fù)診。

      5、復(fù)診須知

      按醫(yī)囑定期復(fù)診、不適隨診。

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      防治措施

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