腦室外中樞神經(jīng)細胞瘤（extraventricleneurocytoma，EVN），Nishio等1992年首次報道了幕上腦室外的生物學及組織學特征均類似于中樞神經(jīng)細胞瘤（CNC）的腫瘤，WH0在2000年之前并沒有完整的定義，2007年WHO將EVN定義為獨立的一類，而CNC則僅單指腦室內中樞神經(jīng)細胞瘤。EVN在組織學、臨床及預后等方面均與CNC相近。EVN極其少見，可發(fā)生于腦實質、下丘腦、小腦、腦橋、脊髓、視網(wǎng)膜，神經(jīng)系統(tǒng)外EVN可見于睪丸、卵巢和盆腔。EVN幕上多因占位效應表現(xiàn)為癲癇或偏癱、偏麻、復視等神經(jīng)功能障礙，幕下及脊髓者也多表現(xiàn)為神經(jīng)功能障礙。

流行病學

EVN發(fā)病年齡最小為5歲，最大為76歲，中位年齡為34歲，較CNC更年輕，而且更多發(fā)病在青少年，男女比例大致相等。

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機制

病因不明。

癥狀

EVN幕上多因占位效應表現(xiàn)為癲癇或偏癱、偏麻、復視等神經(jīng)功能障礙，幕下及脊髓者也多表現(xiàn)為神經(jīng)功能障礙，病程常為緩慢進展可長達1～2年。

并發(fā)癥

實驗室檢查

免疫組織化學染色，SYN（synaptophysin突觸素）強陽性。

診斷要點

EVN因為少見且影像學不特異，極少在術前能夠準確診斷。但在青年患者當中；腦實質內較大的占位，伴囊變、鈣化，不均勻強化；脊髓內類圓形占位，邊界清楚，內信號不均，不均勻強化。以上患者應考慮EVN的可能，免疫組織化學染色時，SYN（（synaptophysin突觸素）強陽性即可診斷。

鑒別診斷

腦實質內的EVN主要應與少枝膠質細胞瘤、室管膜瘤、胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤、毛細胞型星形細胞瘤、膠質神經(jīng)元腫瘤和PNET等相鑒別。脊髓內的EVN多發(fā)生在頸髓、頸胸髓交界處和馬尾，主要與少枝膠質細胞瘤和室管膜瘤相鑒別。

治療

（一）治療

EVN的首選治療為手術全切除。對組織學非典型性、Ki-67增殖指數(shù)＞2％、無法切除、次全切除和復發(fā)的EVN術后需給予放療。對EVN的化療效果尚無統(tǒng)一認識。

（二）預后

EVN多數(shù)為良性，治療效果較好，較少復發(fā)。部分切除患者，多數(shù)也能長期控制，但也有約三分之一的患者伴有Ki-67增殖指數(shù)＞2％，會在短期內復發(fā)，預后差。綜合文獻報道，腫瘤切除程度及Ki-67增殖指數(shù)是影響預后的關鍵因素。年齡是否影響預后尚存爭論，部分文獻提出年齡大者預后較差，但多數(shù)文獻報道年齡與預后無關。

日常護理

1、用藥護理

患者要嚴格遵醫(yī)囑服藥，并注意藥物的不良反應，常見的不良反應包括惡心、嘔吐或腹瀉等，發(fā)生不良反應時要及時告知醫(yī)生。

2、心理護理

部分患者由于對本病不夠了解，初患病時可能會產生恐懼的心理，此時家屬要盡力的安慰患者，給予患者足夠的關心和愛護，增強患者對抗疾病的信心。患者自己可以通過和醫(yī)務人員的交流來了解自己的疾病，保持樂觀的情緒，積極的配合治療。

3、飲食護理

患者平日宜進食清淡少油而富有營養(yǎng)的食物，也可以多吃一些新鮮的水果蔬菜，如香蕉、葡萄、獼猴桃、白菜、胡蘿卜等，忌食辛辣、油膩等刺激性食物。

4、復診須知

患者盡量遵醫(yī)囑復診或定期復診，復診時攜帶相關的病歷資料。如有不適，隨時就診。

防治措施