顱骨纖維肉瘤（fibrosarcomaofskull）是一種起源于顱骨板障和骨膜的纖維母細(xì)胞腫瘤疾病。多為原發(fā)惡性，不伴有軟骨、骨或骨樣組織的產(chǎn)生。多見(jiàn)于青壯年，主要癥狀疼痛和局部腫痛，手術(shù)后易復(fù)發(fā)。一般發(fā)展較慢，是肉瘤中預(yù)后較好的一種。

流行病學(xué)

好發(fā)于青壯年，位于顱蓋或顱底部。

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機(jī)制

顱骨纖維肉瘤具體病因不詳，多數(shù)患者有Paget�。�慢性進(jìn)行性骨�。�、放療史、骨纖維結(jié)構(gòu)不良、骨巨細(xì)胞瘤、骨折和慢性骨髓炎等病史。

癥狀

此病進(jìn)展較快，顱蓋部的腫瘤早期局部可出現(xiàn)腫塊及疼痛。發(fā)生在顱底的可出現(xiàn)相應(yīng)的顱神經(jīng)癥狀和神經(jīng)系統(tǒng)體征及顱內(nèi)壓增高。位于眶頂部的可出現(xiàn)突眼等。

并發(fā)癥

實(shí)驗(yàn)室檢查

細(xì)胞檢查

顯微鏡下可見(jiàn)數(shù)量不等排列成柵欄狀的成纖維細(xì)胞，胞核呈梭形，有核分裂象，間質(zhì)中有成束的膠原纖維。

診斷要點(diǎn)

依據(jù)病史、好發(fā)部位、臨床表現(xiàn)、X線檢查，最后診斷將依靠活檢及病理檢查結(jié)果。

鑒別診斷

與成纖維型骨肉瘤、骨纖維結(jié)構(gòu)不良、梭形細(xì)胞轉(zhuǎn)移瘤或有成纖維反應(yīng)改變的良性腫瘤等鑒別很難。

治療

（一）治療

對(duì)顱蓋部的腫瘤可行手術(shù)切除，往往肉瘤侵犯使腦膜，術(shù)后可復(fù)發(fā)，亦可再次手術(shù)。因此，腫瘤對(duì)放射治療不敏感，術(shù)后應(yīng)以化療為主。更生霉素和環(huán)磷酰胺有效，更生霉素每日6～8mg/kg，溶于5％葡萄糖溶液中靜脈緩慢滴入，10天為一個(gè)療程。休息兩周后再做第2、3個(gè)療程。在兩個(gè)療程中間可加用環(huán)磷酰胺每日200mg?4～5天靜脈滴入。

（二）預(yù)后

腫瘤容易向肺內(nèi)轉(zhuǎn)移，如有轉(zhuǎn)移預(yù)后很差。手術(shù)后易復(fù)發(fā)。

日常護(hù)理

1、勞逸結(jié)合，適當(dāng)鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)。

2、建議進(jìn)食高熱量、高維生素、高蛋白質(zhì)、易消化的飲食，以利于機(jī)體康復(fù)。

3、保持切口清潔干燥，避免感染。

4、保持情緒穩(wěn)定和良好的心態(tài)，建立健康的人格，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。

5、遵醫(yī)囑服用藥物。做好病情監(jiān)測(cè)，定期復(fù)查，不適隨診。

防治措施