脈絡(luò)叢乳頭狀瘤（chroidplexuspapilloma）是一種緩慢生長(zhǎng)的良性腫瘤，起源于腦室的脈絡(luò)叢上皮細(xì)胞，在兒童較常見，常伴有腦積水。病程長(zhǎng)短不一，平均一年半左右，表現(xiàn)有顱內(nèi)壓增高和局限性神經(jīng)損害兩大類。其治療以手術(shù)切除為主，全切后預(yù)后較好，死亡率低。

流行病學(xué)

脈絡(luò)叢乳頭狀瘤可發(fā)生于任何年齡，但以兒童多見，主要見于10歲以下兒童，據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，其發(fā)生占兒童顱內(nèi)腫瘤的1.47%～4.12%，兒童脈絡(luò)叢乳頭狀瘤好發(fā)于2歲以下，約占總數(shù)的72.1%，1歲以下約占總數(shù)的47.6%，平均發(fā)病年齡為17.6個(gè)月。有文獻(xiàn)報(bào)道，男性發(fā)病率略高于女性。

脈絡(luò)叢乳頭狀癌占脈絡(luò)叢腫瘤的11.3%～27.6%，文獻(xiàn)報(bào)道略有差異。脈絡(luò)叢乳頭狀瘤約有10%可發(fā)生惡性變。

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機(jī)制

有多種機(jī)制可以導(dǎo)致一個(gè)特定細(xì)胞系的分子結(jié)構(gòu)發(fā)生改變，造成不可逆的遺傳學(xué)改變和腫瘤樣增殖。造成CPPs的病理遺傳學(xué)機(jī)制現(xiàn)在還不清楚，曾經(jīng)提出過很多假設(shè)包括電離輻射和病毒的影響。

Bersagel在其研究的20例CPPs患者中發(fā)現(xiàn)有10例含有擴(kuò)增產(chǎn)物，這些擴(kuò)增產(chǎn)物可以與猿病毒的病毒DNA特異性探針優(yōu)先結(jié)合。結(jié)合其在動(dòng)物模型中可以產(chǎn)生腫瘤的結(jié)果，?Bersagel提出猿病毒或者某種相關(guān)病毒可能在CPPs的發(fā)生中起重要作用。

癥狀

病程長(zhǎng)短不一，平均一年半左右，表現(xiàn)有顱內(nèi)壓增高和局限性神經(jīng)損害兩大類。

1、腦積水與顱內(nèi)壓增高

大部分病人伴有腦積水，其原因包括腦腫瘤的所在位置直接梗阻腦脊液循環(huán)所致的梗阻性腦積水以及腦脊液的生成與吸收紊亂造成的交通性腦積水兩種情況，脈絡(luò)叢乳突狀瘤病人臨床所常見的顱內(nèi)壓增高征與腦積水的發(fā)生有直接關(guān)系，當(dāng)然，腫瘤的占位效應(yīng)亦是顱內(nèi)壓增高的重要原因。嬰幼兒顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)為頭顱的增大和前囟張力的增高，精神淡漠，嗜睡或易激惹。在較大的兒童及成人則可表現(xiàn)為頭疼、嘔吐、及視神經(jīng)乳突水腫，甚至可出現(xiàn)陣發(fā)性昏迷。重度腦積水使皮質(zhì)抑制功能降低或腫瘤直接影響均可導(dǎo)致癲癇發(fā)作。

2、局限性神經(jīng)系統(tǒng)損害

局限性神經(jīng)系統(tǒng)損害的表現(xiàn)因腫瘤所在的部位而異。腫瘤生長(zhǎng)在側(cè)腦室者半數(shù)有對(duì)側(cè)輕度錐體束征；位于第三腦室后部者表現(xiàn)為雙眼上視困難；位于后顱凹者表現(xiàn)為走路不穩(wěn)、眼球震顫及共濟(jì)運(yùn)動(dòng)障礙等。個(gè)別位于側(cè)腦室者可表現(xiàn)為頭部包塊。本病臨床上可見有自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血的病史。腫瘤多位于腦室內(nèi)，有的可移動(dòng)，故有些病人表現(xiàn)為頭疼突然加劇或緩解。少數(shù)有強(qiáng)迫頭位，這可能因腫瘤移動(dòng)后突然梗阻了腦脊液循環(huán)通路所致。

并發(fā)癥

可出現(xiàn)視力障礙、共濟(jì)失調(diào)、強(qiáng)迫頭位，自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血等。手術(shù)并發(fā)癥發(fā)生率8%～9.5%，術(shù)后最常見的并發(fā)癥為腦室穿透引起的硬膜下積液，術(shù)后腦脊液分流術(shù)可增加硬膜下積液的發(fā)生率。

實(shí)驗(yàn)室檢查

腰椎穿刺

脈絡(luò)叢乳突狀瘤的腦脊液蛋白含量明顯升高有的甚至外觀呈黃色，所有梗阻性腦積水均有顱內(nèi)壓增高。

診斷要點(diǎn)

根據(jù)臨床表現(xiàn)及輔助檢查資料，即可一般可做出明確診斷。

鑒別診斷

1、室管膜瘤

（1）室管膜瘤的發(fā)病率遠(yuǎn)高于脈絡(luò)叢乳頭狀瘤。

（2）兒童以第四腦室多見，成年人以側(cè)腦室三角區(qū)多見，而脈絡(luò)叢乳頭狀瘤與之相反。

（3）脈絡(luò)叢乳頭狀瘤鈣化發(fā)生率高，而室管膜瘤鈣化發(fā)生率低，且鈣化灶較小。

2、腦膜瘤

側(cè)腦室三角區(qū)是腦膜瘤的好發(fā)部位，CT平掃為圓形或類圓形等密度或高密度腫塊，一般無囊變，增強(qiáng)掃描均勻強(qiáng)化，一般無腦積水。

3、脈絡(luò)叢乳頭狀癌

病變基本與脈絡(luò)叢乳頭狀瘤相似，但腫塊不規(guī)則，侵及腦室壁及周圍組織，瘤周水腫重時(shí)，應(yīng)想到本病可能性。

4、乳頭狀室管膜瘤

兩者均呈乳頭樣結(jié)構(gòu)，脈絡(luò)叢乳頭狀瘤的乳頭軸心為膠原纖維和血管，乳頭狀室管膜瘤乳頭軸心為膠質(zhì)纖維和血管，GFAP陽性反應(yīng)強(qiáng)于前者。

5、脈絡(luò)膜叢乳頭狀癌

乳頭狀或菜花狀結(jié)構(gòu)不清或消失，瘤細(xì)胞呈多形性，核分裂象和壞死易見。

6、轉(zhuǎn)移性腺癌

轉(zhuǎn)移癌極少發(fā)生于腦室，除結(jié)合形態(tài)特征外，免疫組織化學(xué)染色有助于鑒別。

治療

（一）治療

全切腫瘤是治愈脈絡(luò)叢乳頭狀瘤的唯一療法。開顱前可行腦脊液外引流，以降低顱內(nèi)壓和減少對(duì)腦組織的牽拉損傷。由于腫瘤血供較豐富，有時(shí)腫瘤血管出血電凝較困難，因此應(yīng)盡量避免分塊腫瘤切除宜找出腫瘤血管蒂，電凝后離斷，爭(zhēng)取完整切除腫瘤。

對(duì)發(fā)生在第四腦室的脈絡(luò)叢乳突狀瘤應(yīng)顱后窩正中開顱；突向腦橋小腦三角者可做患側(cè)耳后鉤形切口，行單側(cè)枕部骨窗開顱。第三腦室內(nèi)腫瘤，腫瘤的蒂部多位于后上部的丘腦中間塊或松果體隱窩處，采取胼胝體-透明隔-穹窿間入路進(jìn)入第三腦室有明顯優(yōu)勢(shì)，可以直接從上部暴露處理腫瘤蒂然后將腫瘤向前面翻轉(zhuǎn)完整切除，側(cè)腦室腫瘤血供多來自于腫瘤底部的脈絡(luò)膜前動(dòng)脈，可應(yīng)用顳頂皮骨瓣開顱，在顳枕交界角回處皮質(zhì)直切口進(jìn)入側(cè)室三角區(qū)，輕牽開皮質(zhì)后先處理腫瘤底部的供血?jiǎng)用}，再分塊切除腫瘤；但有學(xué)者認(rèn)為此入路易損傷題葉深部視放射和語言中樞，建議采用頂上小葉或間溝切開進(jìn)入側(cè)室。在兒童期，由于代償能力皮質(zhì)小直切口、術(shù)中牽拉輕微，可以減少顳枕入術(shù)后失語和偏盲的發(fā)生，若瘤體過大，不必強(qiáng)求完整切除以防止損傷深部結(jié)構(gòu)。

切除腫瘤前注意阻斷供血?jiǎng)用}以利于手術(shù)中減少出血，對(duì)于未能完全切除腫瘤而不能緩解腦積水者，應(yīng)當(dāng)行分流手術(shù)，如為脈絡(luò)叢乳突狀癌術(shù)后應(yīng)予放射治療。術(shù)中出血是手術(shù)切除面臨的主要問題，有學(xué)者建議術(shù)前采用導(dǎo)管技術(shù)行供血?jiǎng)用}栓塞，但因供血?jiǎng)用}走行較長(zhǎng)且纖曲，使得選擇困難，也有學(xué)者建議采用術(shù)前放射治療或化療來減少腫瘤供血。

對(duì)于未完全切除脈絡(luò)叢乳突狀瘤應(yīng)行局部放射治療，對(duì)降低復(fù)發(fā)率、延長(zhǎng)生存期有效，全腦或腦脊髓放療比起局部放療并沒有顯著差異；對(duì)有復(fù)發(fā)征象或惡性變者也應(yīng)做放射治療。

（二）預(yù)后

本病系良性腫瘤，全切除后會(huì)獲得良好效果，隨著顯微神經(jīng)外科技術(shù)手段的進(jìn)步，手術(shù)的死亡率可控制在1％以下；而全切除腫瘤的病人不需放療常可獲得十分滿意的長(zhǎng)期療效。1977年Farwell報(bào)道兒童患者術(shù)后5年存活率為67％，1年和5年存活率相同，意味著患兒如果術(shù)后1年未死于術(shù)后并發(fā)癥，就能長(zhǎng)期存活，Ellenbogen（1989）報(bào)告，即使脈絡(luò)叢乳突狀癌的5年生存率亦可達(dá)50％。本組隨訪的病例5年存活率為75％，10年存活率為66.6％。近年隨者手術(shù)技術(shù)提高，全切術(shù)后5年無復(fù)發(fā)存活率已達(dá)100％。腫瘤近全切除后復(fù)發(fā)率為0～7％。

日常護(hù)理

1、術(shù)前護(hù)理

（1）心理護(hù)理

一旦被確診為顱內(nèi)腫瘤，病人受到沉重的心理打擊，產(chǎn)生焦慮和恐懼導(dǎo)致病人失助、自尊心降低，加之頭痛劇烈、惡心、嘔吐頻繁、失眠，使病人產(chǎn)生悲觀、失望、甚至絕望的情緒反應(yīng)，嚴(yán)重者可產(chǎn)生自殺動(dòng)機(jī)和行為。護(hù)士應(yīng)主動(dòng)了解病人的心理反應(yīng)，同情關(guān)心病人，及時(shí)與病人及家屬進(jìn)行溝通，排除心理障礙，增強(qiáng)戰(zhàn)勝疾病的信心。

（2）飲食指導(dǎo)

病人加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)。體質(zhì)虛弱者，靜脈補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)。能自行進(jìn)食者，給予高蛋白、高維生素、高熱量飲食。

（3）體位

抬高床頭15～30°斜坡臥位。

（4）癥狀護(hù)理

①頭痛、嘔吐：詳見術(shù)后護(hù)理相關(guān)內(nèi)容。

②肢體無力或癱瘓：協(xié)助日常生活，給予生活護(hù)理，臥床者使用床欄防止墜床及跌傷，并加強(qiáng)皮膚的護(hù)理，預(yù)防壓瘡的發(fā)生。囑咐病人不要單獨(dú)外出，必要外出時(shí)，安排家人陪護(hù)。

③顱內(nèi)壓增高：密切觀察意識(shí)、瞳孔、生命體征變化，腫瘤的生長(zhǎng)，尤其是第四腦室內(nèi)腫瘤，更易導(dǎo)致腦脊液循環(huán)受阻，病人出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀提示病情變化。當(dāng)病人情緒不穩(wěn)定、沒有充分休息和良好的睡眠，以及用力大小便，可誘發(fā)腦疝形成，應(yīng)指導(dǎo)病人保持情緒穩(wěn)定、充分休息和睡眠，保持大小便通暢，防止腦疝形成。遵醫(yī)囑控制顱內(nèi)高壓，如20%甘露醇或甘油果糖靜脈滴注，有腦室外引流管者應(yīng)妥善固定放置好引流管，保持引流通暢，防止逆行感染。

2、術(shù)后護(hù)理

（1）心理護(hù)理

病人經(jīng)過數(shù)小時(shí)的手術(shù)，軀體虛弱，加之傷口疼痛、各種管道限制了活動(dòng)、睡眠不足或麻醉清醒后的興奮狀態(tài)，使病人焦慮不安。

①應(yīng)及時(shí)執(zhí)行鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛醫(yī)囑，使病人安靜休息。

②告訴病人手術(shù)過程很順利，并指導(dǎo)病人配合治療護(hù)理，讓病人盡快調(diào)整心理狀態(tài)。

③必要時(shí)讓病人家屬、朋友、親戚、同事給予心理支持，術(shù)后3日內(nèi)，輪流探視或陪伴、鼓勵(lì)、安慰病人。消除孤獨(dú)感，分擔(dān)病人痛苦。

（2）癥狀護(hù)理

①顱內(nèi)壓增高：麻醉后反應(yīng)、腦水腫、腦腫脹、顱內(nèi)出血均可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高。術(shù)后48～72小時(shí)為腦水腫、腦腫脹及顱內(nèi)出血發(fā)生的高峰期，應(yīng)實(shí)施意識(shí)、瞳孔、生命體征SO₂等連續(xù)監(jiān)護(hù)并予以吸氧等治療。當(dāng)病人出現(xiàn)意識(shí)障礙、瞳孔異常、鼾聲呼吸等提示腦水腫或顱內(nèi)出血，應(yīng)立即報(bào)告醫(yī)生處理，并注意抬高床頭15～30^。以減輕頭痛；嘔吐時(shí)及時(shí)清理嘔吐物，防止嗆人氣管；必要時(shí)使用止痛、鎮(zhèn)吐藥物，如羅通定、甲氧氯普胺（胃復(fù)安）等。經(jīng)過對(duì)癥處理后，頭痛嘔吐不能緩解，甚至加重和出現(xiàn)意識(shí)改變，肢體活動(dòng)障礙、瞳孔改變，應(yīng)及時(shí)行CT檢查，一旦有顱內(nèi)血腫形成，積極作好再次手術(shù)準(zhǔn)備。

②呼吸道梗阻：麻醉插管對(duì)氣管黏膜的損傷，使氣管分泌物增加，嘔吐物未及時(shí)清理，以及術(shù)后病人害怕咳嗽排痰等因素易導(dǎo)致呼吸道梗阻。病人表現(xiàn)為呼吸道痰鳴音、O₂下降。應(yīng)指導(dǎo)并鼓勵(lì)病人咳嗽排痰，病人嘔吐時(shí)協(xié)助清理口腔嘔吐物，以保持呼吸道通暢。必要時(shí)予以吸痰，及時(shí)吸出分泌物，同時(shí)保持吸氧管道的通暢。

③肢體活動(dòng)障礙：向病人解釋肢體活動(dòng)障礙是腫瘤壓迫及手術(shù)不可避免的牽拉所致，以取得理解和配合。開導(dǎo)病人盡管肢體活動(dòng)受影響，但生命得以挽救，應(yīng)面對(duì)現(xiàn)實(shí)，盡快適應(yīng)新的生活方式。指導(dǎo)并協(xié)助行被動(dòng)運(yùn)動(dòng)，加強(qiáng)肢體功能的鍛煉，防止失用性萎縮和足下垂。

防治措施